Hepatosplenomegalie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 15. März 2017
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Als Hepatosplenomegalie bezeichnet die Medizin eine gleichzeitige Vergrößerung der Milz und Leber. Dieser Symptomkombination können verschiedenste Ursachen zugrunde liegen, so zum Beispiel infektiöse Zusammenhänge oder erbliche Speicherkrankheiten. Die Behandlung der Symptome richtet sich nach der Primärerkrankung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Hepatosplenomegalie?

Die Hepatosplenomegalie ist selbst keine Erkrankung. Es handelt sich vielmehr um das Symptom verschiedener Krankheiten. Von einer Hepatosplenomegalie ist immer dann die Rede, wenn sich an einem Patienten eine gleichzeitige Schwellung und Vergrößerung von Milz und Leber manifestiert.

Damit handelt es sich bei dem Symptom eigentlich um zwei verschiedene Symptome oder einen kombinierten Symptomkomplex aus einer vergrößerten Leber im Sinne einer Hepatomegalie und einer vergrößerten Milz im Sinne einer Splenomegalie. Das gleichzeitige Vorliegen dieser Symptome hat klinische Relevant, da es dem Arzt vor dem Hintergrund der Anamnese einen Hinweis auf den größeren Rahmen der primären Erkrankung liefern kann.

Die Hepatosplenomegalie ist in den meisten Fällen erworben und als erworbener Symptomkomplex meist auf Infektionen zurückzuführen. Die angeborene Form der beiden Symptome am Säugling hat häufig Speicherkrankheiten oder lymphsystemische Erkrankungen zur Ursache. Zur Diagnosestellung auf eine Primärerkrankung ist damit vor allem das Alter der Betroffenen relevant.

Ursachen

Eine Hepatosplenomegalie kann auf vielfältige Ursachen zurückgehen. Die erworbene Form geht oft mit Virusinfektionen wie dem Epstein-Barr-Virus oder dem Zytomegalievirus zurück. Auch ein Zusammenhang mit bakteriellen Infektionen ist bei der erworbenen Form denkbar. Die Symptomkombination kennzeichnet so neben Brucellose zum Beispiel Ornithose, Parasitose, Malaria und Schistosomiasis oder Leishmaniose.

Falls die erworbene Form ohne Infektionen auftritt, kommen Tumore als Ursache infrage. Die angeborene Form der beiden Symptome weist vor allem auf Speicherkrankheiten wie die Amyloidose oder die Mukopolysaccharidose. Auch Erkrankungen des lymphatischen Systems kommen als Ursache für eine angeborene Milz-Leber-Vergrößerung infrage.

Andere ursächliche Zusammenhänge können Neuroblastome, Sarkoidosen, Syndrome wie das Hurler-Syndrom oder Schnitzler-Syndrom, die Farber-Krankheit und präduktale Aortenisthmusstenosen sein. Davon abgesehen liegen die kombinierten Symptome oft bei hepatolienalen Krankheiten wie Rechtsherzinsuffizienz oder bei Lebererkrankungen vor. Darüber hinaus wurden Bluterkrankungen wie Polycythaemia Vera mit dem Phänomen in Zusammenhang gebracht. Die Identifizierung der Ursache ist zur Entwicklung angemessener Therapieschritte allesentscheidend.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome einer Hepatosplenomegalie hängen stark von der jeweiligen Ursache im Einzelfall ab. Grundsätzlich verursacht die Vergrößerung von Milz und Leber meist keine Schmerzen und kann isoliert sogar gänzlich symptomfrei verlaufen. Oft sind die Schwellungen mit dem bloßen Auge erkennbar. Abhängig vom Ausmaß der Schwellung kann das Phänomen Nachbarorgane von Leber und Milz komprimieren. In einem solchen Fall sind meist mit Funktionseinbußen der komprimierten Organe vergesellschaftet.

Bei äußerst massiven Schwellungen stellen sich außerdem Schmerzen ein. Die vorliegenden Begleitsymptome der Milz-Leber-Vergrößerung sind für den Arzt einer der wichtigsten Anhaltspunkte auf die eigentliche Ursache der Erkrankung. Infektionskrankheiten sind beispielsweise oft mit Entzündungen, Rötungen und lokalen Schmerzen oder Husten, Heiserkeit und Schnupfen vergesellschaftet. Darüber hinaus ist Fieber ein häufiges Begleitsymptom von infektiös bedingter Hepatosplenomegalie.

Wenn ein kardialer Blutstau für die Vergrößerung der beiden Organe verantwortlich ist, sind Oberbauchschmerzen das häufigste Begleitsymptom. An dieser Stelle alle möglichen Begleitsymptome der Hepatosplenomegalie aufzuzählen, würde den Rahmen sprengen und wenig Sinn machen, da das klinische Bild je nach Ursache von so gut wie allen Symptomen geprägt sein kann.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der erste Verdacht auf eine Hepatosplenomegalie ereilt den Arzt in aller Regel schon durch Blickdiagnose und Palpation. Durch körperliche Untersuchung in Form von Palpation und Perkussion wird die Vergrößerung der Leber erkennbar. Die Milzpalpation in der Rechtsseitenlage des Patienten gibt Hinweise auf die Milzvergrößerung. Die Sonographie sichert die Diagnose. Der Ultraschall hilft neben der Größenbestimmung auch bei der Bestimmung der Binnen- und Oberflächenstruktur der beiden Organe.

Durch eine sonographische Untersuchung der Arterien und Venen lassen sich Ursachen wie die Lebervenenstauung oder Pfortadererweiterung erkennen oder ausschließen. Alternativ zum Ultraschall kann ein CT erfolgen. Zur ursächlichen Diagnostik sind vor allem die Laborwerte relevant, so vor allem die Stoffwechselparameter, die immunologischen Parameter und gegebenenfalls die Tumormarker.

Über die Blutuntersuchung lassen sich auch infektiöse Ursachen bestimmten oder ausschließen. Zur weiteren Ursachenforschung können Verfahren wie die Leberpunktion oder die Knochenmarkspunktion erforderlich werden.

Komplikationen

Da es sich bei der Hepatosplenomegalie um eine komplexe symptomatische Erkrankung handelt, die als Indikator für schwerwiegende gesundheitliche Probleme zu betrachten ist, zielt die Art der Behandlung nicht auf die Hepatosplenomegalie selbst, sondern auf die Beseitigung der jeweiligen Ursache ab. Daher sind die im Zuge der Therapie auftretenden Komplikationen von dieser abhängig und dementsprechend vielfältiger Natur.

Bei einer unbehandelten Hepatosplenomegalie können unterschiedliche Komplikationen in Erscheinung treten. Dazu zählen innere Blutungen sowie das Auftreten von Blut im Stuhl und im Erbrochenen. Organe, die in direkter Nachbarschaft zu der jeweils vergrößerten Milz und Leber liegen, können komprimiert und dadurch in ihrer Funktion beeinträchtigt werden.

Zudem kann es zu Leberinsuffizienzen bis hin zum Leberversagen kommen, was wiederum eine Gelbsucht oder Blutgerinnungsstörungen nach sich ziehen kann, ebenso wie Veränderungen des Bewusstseins. Diese reichen von Stimmungsschwankungen und Schlafstörungen über Verwirrtheitszustände bis hin zum Koma. Weiterhin können als Komplikationen Beinödeme sowie gestaute Halsvenen beobachtet werden.

Darüber hinaus kann es zu einer Störung der Feinmotorik kommen, die sich in einem starken Zittern der Hände äußert. Eine weitere schwerwiegende Komplikation, die infolge einer Hepatosplenomegalie auftreten kann, ist die Enzephalopathie, also eine krankhafte Veränderung des gesamten Gehirns. Diese basiert auf einer Störung der Gehirnzellen, die ihre jeweilige Funktion nicht mehr adäquat erfüllen können; diese Funktionsstörung kann, muss jedoch nicht dauerhaft sein.

Behandlung & Therapie

Die Hepatosplenomegalie wird nicht symptomatisch behandelt. Alle Behandlungsmaßnahmen zielen auf eine Beseitigung der Ursache ab und entsprechen damit einer kausalen Therapie. Die Behandlung hängt so stark von dem eigentlichen Auslöser der Organvergrößerungen ab. Falls Infektionen die Vergrößerung herbeigeführt haben, ist die Gabe von Antibiotika zum Beispiel ein wichtiger Schritt der Therapie.

Auch bei kardialen Ursachen wie dem Rückstau vom Herzen kann eine medikamentöse Therapie stattfinden. Unter Umständen werden im Rahmen solcher Ursachen aber auch operative Behandlungen erforderlich, so zum Beispiel ein Herzklappenersatz oder Therapieschritte wie die Stentversorgung. Bei Speicherkrankheiten und erblich angeborenen Syndromen ist eine kausale Therapie nicht möglich.

Die Ursache für die Organvergrößerungen lässt sich in diesem Fall nicht beseitigen. Abhängig vom klinischen Krankheitsbild werden solche Erkrankungen symptomatisch behandelt. Falls der Hepatosplenomegalie ein Tumor zugrunde liegt, steht die Exzision des Tumors im Fokus der Therapie. Abhängig von der Art der Wucherung erfolgen im Nachgang gegebenenfalls weitere Behandlungen wie die Strahlentherapie.

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Vorbeugung

Die Hepatosplenomegalie kann derart viele Ursachen haben, dass an dieser Stelle nicht alle Vorbeugemaßnahmen aufgezählt werden können. Den Ursachen mit genetischer Basis lässt sich nicht vorbeugen. Einigen der infektiösen Ursachen kann durch Impfungen vorgebeugt werden. Rückstauungen oder kardiale Rahmenbedingungen lassen sich durch gesunde Ernährung, Sport und blutdrucksenkende Maßnahmen in Maßen vorbeugen.

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