Aortenisthmusstenose

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 4. Oktober 2017
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Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler. Dabei besteht eine Verengung der Hauptschlagader.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Aortenisthmusstenose?

Die Aortenisthmusstenose (Coarctatio aortae) ist die am zweithäufigsten auftretende Form eines angeborenen Herzfehlers. Dabei kommt es in der Region des Aortenisthmus (Isthmus aortae) zu einer Lumeneinengung der Aorta (Hauptschlagader). Diese Stenose hat eine Druckerhöhung auf den Ausflusstrakt der linken Herzkammer zur Folge. Durch die verengte Hauptschlagader erhöht sich der Widerstand.

Um diesen zu überwinden, arbeitet das Herz mehr, wodurch es sich vergrößert und verdickt, was eine weitere Schwächung nach sich zieht. Die Stenose des Aortenisthmus ist angeboren und zeigt sich bei 7 Prozent aller Herzfehler. Bei Jungen tritt die Fehlbildung häufiger auf als bei Mädchen.

Ursachen

Wodurch die Aortenisthmusstenose verursacht wird, ist nicht genau bekannt. Es gibt zwei Theorien zu ihrer Entstehung. Die erste These sieht eine Verminderung des Blutflusses in der Hauptschlagader, der während der Embryonalzeit stattfindet, als Auslöser. Die zweite Theorie macht versprengtes Gewebe des Ductus arteriosus für die Verengung verantwortlich.

Mediziner teilen die Aortenisthmusstenose in zwei unterschiedliche Formen ein:

  • die präduktale Aortenisthmusstenose
  • die postduktale Aortenisthmusstenose

Im Falle einer präduktalen Aortenisthmusstenose besteht die Verengung vor dem Einmündungsbereich des Ductus arteriosus. Darüber hinaus liegt oftmals eine tubuläre Unterentwicklung des Aortenbogens sowie von Teilen der Aorta descendens vor. Nicht selten kommt es auch zu einem Ventrikelseptumdefekt. Bei den meisten Betroffenen verhindert die starke Ausprägung der Aortenisthmusstenose den Blutzufluss von der Aorta ascendens zur Aorta descendens.

Die Blutversorgung der Aorta ascendens findet aus diesem Grund beinahe nur durch die Arteria pulmonalis statt. Dabei fließt das venöse Blut durch den offenen Ductus arteriosus. Infolgedessen kommt es zu einer Minderdurchblutung des unteren Körperbereiches. Wird der Ductus jedoch verschlossen, schwächen sich die Femoralisimpulse ab, wodurch wiederum der Blutdruck absinkt. Dadurch besteht die erhöhte Gefahr von Anurie und Nierenversagen. Bei der postduktalen Form, die seltener vorkommt, befindet sich die Stenose des Aortenisthmus hinter der Ductuseinmündung in Richtung Körperschlagader. Die Einengung des Lumens weist Ähnlichkeit mit einer Sanduhr auf.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Art der Symptome und der Zeitpunkt ihres Auftretens richten sich nach dem Standort der Aortenisthmusstenose sowie deren Ausprägung. Bei einer präduktalen Aortenisthmusstenose kommt es schon bei neugeborenen Kindern zu einem Mangel an Sauerstoff sowie einer Herzinsuffizienz. Bemerkbar macht sich dies durch Trinkschwäche, Gedeihstörungen und eine Zyanose, bei der sich Haut und Schleimhaut bläulich verfärben.

Außerdem kann eine Hegatosplenomegalie auftreten, bei der sich Milz und Leber zur gleichen Zeit vergrößern. Dabei handelt es sich um eine Mischung aus Hepatomegalie und Splenomegalie. Kommt es zu einem Verschluss des Ductus botalli, besteht sogar Lebensgefahr. Ohne eine rechtzeitige Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate der erkrankten Kinder bei 90 Prozent.

Schwieriger zu diagnostizieren ist die postduktale Aortenisthmusstenose, da lediglich ein Herzgeräusch sowie eine Differenz des Pulses bei Vorsorgeuntersuchungen wahrzunehmen sind. Kleinkinder sind oftmals von Nasenbluten, Wadenschmerzen bei Belastungen, kalten Füßen und Kopfschmerzen betroffen. Bei Jugendlichen besteht dagegen das Risiko der Schaufensterkrankheit.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Vom Arzt feststellen lässt sich eine Aortenisthmusstenose zumeist durch das Abhören eines Herzgeräusches. Dieses tritt zusammen mit einer Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Gliedmaßen auf. Während in den Armen Hochdruck besteht, fallen Puls und Blutdruck in den Beinen eher schwach aus. Als weitere Untersuchungsmaßnahmen können ein Echokardiogramm (EKG), eine Röntgenuntersuchung, eine Angiographie oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) erfolgen.

Präzise Untersuchungsresultate sind mithilfe einer Herzkatheteruntersuchung möglich. Dabei schieben die Ärzte einen Schlauch, an dem ein Messgerät oder eine Kamera angebracht ist, bis zum Herz vor. Auf diese Weise beurteilen sie den Aufbau der Aorta, die Blutdruckverhältnisse und den Blutfluss.

Gelingt es, die Aortenisthmusstenose zu beseitigen, lassen sich die betroffenen Kinder normalerweise wieder komplett belasten und gelten als geheilt. Allerdings müssen sie sich für den Rest ihres Lebens Kontrolluntersuchungen beim Kardiologen unterziehen. Als mögliche Langzeitkomplikationen kommen Aussackungen in der Aortawand infrage.

Komplikationen

Komplikationen, die im Zusammenhang mit der unbehandelten Aortenisthmusstenose (ISTA) auftreten können, hängen von der genauen Lokalisation der angeborenen Stenose und von der Art und der Schwere des Engpasses ab. Falls sich die Stenose noch vor dem Ductus Botalli befindet, sind die möglichen Komplikationen besonders gravierend, weil der Körper keine Ausweichblutbahnen (Kollateralen) bilden kann.

Schwerwiegende Komplikationen entstehen dann bereits bei Neugeborenen durch eine unzureichende Sauerstoff- und Nährstoffversorgung der unteren Körperhälfte und der inneren Organe wie Nieren, Leber und Darm. Es kann sich als sichtbare Komplikation eine starke Neugeborenengelbsucht einstellen. Als weitere Komplikation kann sich eine Schocksymptomatik mit Übersäuerung des Blutes entwickeln.

Der pH-Wert kann bis unter sieben absinken, was meist zu einer irreversiblen Gehirnschädigung führt. In weniger gravierenden Fällen der ISTA treten bei Neugeborenen kaum Komplikationen auf, weil sich ein Geflecht von Kollateralen gebildet hat, das einen großen Teil der Blutversorgung übernimmt. Die Krankheit bleibt dann in vielen Fällen zunächst unbemerkt und macht sich erst im Kindes- oder Erwachsenenalter bemerkbar.

Falls eine ISTA unbemerkt und damit auch unbehandelt bleibt, kann sich ein permanenter Bluthochdruck entwickeln, weil die Windkesselfunktion der Aorta stark reduziert ist. Der Körper versucht in diesen Fällen, das drohende Absinken des diastolischen Drucks durch eine Erhöhung des systolischen Drucks zu kompensieren. Die Vielzahl von Komplikationen, die daraus entstehen kann, entspricht denen einer arteriellen Hypertonie.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Mitentscheidend für die auftretende Symptomatik einer Aortenisthmusstenose (ISTA) liegt im exakten Ort der Verengung der Hauptschlager (Aorta). Er kann unmittelbar vor oder hinter dem Ductus arteriosus liegen, der vor der Geburt den Lungenkreislauf mit dem Körperkreislauf kurzschließt. Liegt die Stenose vor dem Kurzschlussfenster (präduktal), wird das Linksherz stark belastet und auch überlastet. In der Regel ist die Symptomatik so stark, dass bereits das Neugeborene operativ behandelt werden muss, da es sich um einen lebensbedrohlichen Zustand handelt.

Falls sich die Engstelle der Aorta unmittelbar hinter der Einmündung des Ductus arteriosus (postduktal) befindet, können sich in der Regel Ausweichgefäße (Kollateralen) über verschiedene Brustarterien bilden. In vielen Fällen bleibt deshalb ein postduktaler ISTA bis zum Erwachsenenalter unbemerkt. Die Entscheidung, ob ein Arzt aufgesucht werden sollte, stellt sich erst, wenn die Krankheit zufällig diagnostizieret wurde. Falls die Aortenisthmusstenose erst im jugendlichen oder frühen Erwachsenenalter entdeckt und diagnostiziert wurde, sollte das weitere Vorgehen davon abhängig gemacht werden wie gut die kollateralen Kreisläufe die Engstelle in der Aorta kompensieren können.

Ein Maß für die „Güte“ der Kompensation liefern indirekt die systolischen Druckunterschiede zwischen Oberkörper und Unterkörper, also beispielsweise zwischen Armarterie und Beinarterie. Je geringer die Druckunterschiede ausfallen, desto besser funktionieren die Kollateralen. Empfehlenswert für eine Langzeitprognose ist eine Überprüfung der Kollateralen hinsichtlich Größe und Verlauf durch einen Angiologen oder Kardiologen.

Therapie & Behandlung

Sowohl bei der präduktalen als auch bei der postduktalen Aortenisthmusstenose ist bereits im Babyalter eine medizinische Behandlung nötig. Ohne eine entsprechende Therapie liegt die Sterblichkeitsrate bei 60 bis 90 Prozent. Treten ernsthafte Symptome auf, gilt dies als medizinischer Notfall, der eine umgehende Operation erforderlich macht. Weil eine chirurgische Eröffnung des Herzens dabei nicht stattfinden muss, kann auf eine Herz-Lungen-Maschine zumeist verzichtet werden.

Der Chirurg führt während des Eingriffs einen Schnitt auf der linken Seite des Brustkorbs zwischen zwei Rippen durch. Vor und hinter der Stenose erfolgt während des Operationszeitraums das Abklemmen der Aorta. Handelt es sich um eine kurzstreckige Verengung, lässt sich der erkrankte Blutgefäßbereich entfernen. Anschließend vernäht der Operateur die Enden der Gefäße miteinander. Liegt dagegen eine längerstreckige Verengung vor, kann der untere Abschnitt des Blutgefäßes an den Aortabogen angenäht werden.

Für die Rekonstruktion kommen mitunter auch Teile der linken Armarterie zum Einsatz. Als Alternative zu einer Operation ist das Durchführen einer Ballondilatation möglich, um die Aortenisthmusstenose zu behandeln. Dabei wird die Engstelle mithilfe eines Ballon-Katheters aufgeweitet. Allerdings besteht danach die Gefahr, dass erneut eine Verengung auftritt. Aus diesem Grund wird die Operation in der Regel vorgezogen. Kommt es nach einer Operation zu einer Re-Stenose, gilt die Ballondilatation als geeigneter.

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Aussicht & Prognose

Eine Aortenisthmusstenose muss nicht in jedem Falle zu einer verringerten Lebenserwartung oder zu anderen Beschwerden führen. Allerdings sind die Betroffenen auf eine Therapie angewiesen, um die Beschwerden zu lindern und weitere Komplikationen zu verhindern.

In der Regel müssen dabei schon die Kinder direkt nach der Geburt mit Sauerstoff versorgt werden, da es ansonsten zum Tode der Neugeborenen kommen würde. Kinder können dabei an einer Entwicklungsstörung leiden. Die Einschränkung dieser Störung ist leider nicht in jedem Falle möglich. Dabei kann sich die Haut des Patienten in schwerwiegenden Fällen auch blau färben. Die Krankheit kann dabei unbehandelt auch zu einer Vergrößerung der Leber oder der Milz führen, sodass die Patienten in diesen Regionen an starken Schmerzen leiden. Weiterhin kann die Aortenisthmusstenose im Alltag zu einem Nasenbluten und zu starken Kopfschmerzen führen.

Sollte die Erkrankung nicht behandelt werden, so kann diese die Lebenserwartung des Patienten deutlich einschränken. Allerdings können die Beschwerden durch eine Behandlung sehr gut gelindert werden, sodass der Betroffene uneingeschränkt am Alltag teilnehmen kann. In der Regel sind nach einer erfolgreichen Behandlung nur wenige weitere Untersuchungen notwendig.

Vorbeugung

Bei der Aortenisthmusstenose handelt es sich um eine angeborene Erkrankung. Daher gibt es keine wirksamen Vorbeugemaßnahmen.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Lehnert, H., Werdan, K.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2006
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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