Schnitzler-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. Oktober 2017
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Patienten mit Schnitzler-Syndrom leiden an chronischer Nesselsucht, Knochenschmerzen und einer Erhöhung von monoklonalen Antikörpern in der Gamma-Fraktion. Eine ursächliche Therapie für die Autoimmunerkrankung existiert bisher nicht, da die Ätiologie unbekannt ist. Gegen die Nesselsucht hat sich PUVA-Therapie bewährt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Schnitzler-Syndrom?

Das Schnitzler Syndrom ist eine seltene und bislang unterdiagnostizierte Erkrankung, die nach dem französischen Dermatologen L. Schnitzler benannt wurde. Er wurde im Jahr 1972 zum Erstbeschreiber der Krankheit. Seit der Entdeckung sind kaum einige Hundert Fälle bekannt. Die Krankheit tritt ab dem 50. Lebensjahr durchschnittlich am häufigsten auf. Betroffene unter 35 Jahren hat es in der Vergangenheit nur selten gegeben.

Das Schnitzler-Syndrom ist durch chronische Nesselsucht und eine pathologische Erhöhung von monoklonalen Antikörpern in der Gamma-Fraktion der Blutproteine gekennzeichnet. Monoklonale Antikörper besitzen identische Molekularstruktur und sind auf die jeweils gleiche Determinante des spezifischen Antigens spezialisiert.

In Anbetracht seiner Seltenheit ist das Schnitzler-Syndrom bislang nicht abschließend erforscht. Die Mehrzahl aller Forschungsergebnisse stammt aus neueren Forschungen und bezieht sich auf lediglich etwa 100 bekannte Fälle. Wegen dieser Forschungslage sind alle Zusammenhänge zum Schnitzler-Syndrom als eher unsicher zu werten.

Ursachen

Die aktuellen Forschungsergebnisse zum Schnitzler-Syndrom legen eine autoimmunologische Ätiologie nahe. Der ursächliche Zusammenhang ist allerdings nicht abschließend erforscht. Die Forschung stützt sich bei dem Vorschlag der Autoimmunerkrankung vor allem auf die monoklonalen Antikörper der Gamma-Fraktion, die bisher bei allen Patienten nachweisebar waren.

Auch über Autoimmunerkrankungen ist bislang ätiologisch nur wenig bekannt. Eine Fehlprogrammierung des Immunsystems gilt als Ursache der Krankheitsgruppe. Welche Primärursache beim Schnitzler-Syndrom allerdings den Krankheitsausbruch auslöst, bleibt bisher im Dunkeln. In Erwägung zu ziehen sind zum Beispiel bestimmte [Viruserkrankungen|[Virusinfektion]]en.

An den bisher untersuchten Fällen konnten aber keine gemeinsamen Vorerkrankungen ausgemacht werden. Durch die geringe Anzahl an bekannten Fällen wird sich die Ursachenforschung vermutlich noch Jahre bis Jahrzehnte hinziehen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Erstsymptoms des Schnitzler-Syndroms stammen aus dem Bereich der Urtikaria. In annähernd der Hälfte während der Frühphase ohne Juckreiz auf, kann im Verlauf aber juckend werden. Periodisches Fieber und Gewichtsverluste prägen das Bild. Dasselbe gilt für Arthralgien. Die Nesselsucht tritt vor allem am Rumpf, den Armen und den Beinen auf. Meist sind die Handflächen, die Fußsohlen, der Kopf und der Hals von den Läsionen nicht betroffen.

Bei einigen Patienten wurde zusätzlich von Angioödemen und Knochenschmerzen berichtet. Auch Lymphknotenschwellungen, eine Hepatosplenomegalie und Müdigkeit können sich einstellen. Die Milz und die Leber sind bei manchen Patienten vergrößert. Für das Schnitzler-Syndrom gilt ein chronischer Verlauf, der eine systemische Amyloidose zur Folge haben kann.

Außerdem entwickeln sich von mehr als zehn Prozent der Fälle lymphoproliferative Erkrankungen wie Lymphome oder Morbus Waldenström. Bis diese Komplikationen auftreten, vergehen meist zehn oder sogar zwanzig Jahre.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Dermatologe stellt die Diagnose Schnitzler-Syndrom auf Basis klinischer und labortechnischer Untersuchungen. Die Immunelektrophorese zeigt eine monoklonale Gammopathie. Außerdem kann die ESR stark erhöht sein. Im Blutbild lassen sich Unregelmäßigkeiten wie eine Leukozytose, eine Thrombozytose oder Anämie beobachten. Differentialdiagnostisch ist vor allem das adultes Still-Syndrom in Erwägung zu ziehen.

Auch Lymphome, die Kryoglobulinämie oder ein systemischer Lupus erythematodes sollten in der Differentialdiagnose Beachtung finden. Dasselbe gilt für das Quincke-Ödem, das Hyper-IgD-Syndrom, das CINCA-Syndrom und das Muckle-Wells-Syndrom. Bisher geht die Forschung von einer hohen Dunkelziffer an Patienten aus, die wegen der Vielzahl der Differentialdiagnosen vermutlich falsch diagnostiziert worden sind.

Die Lebenserwartung von Patienten mit Schnitzler-Syndrom ist nicht beeinträchtigt. Regelmäßige Untersuchungen sind allerdings angezeigt, um lymphoproliferative Folgeerkrankungen rechtzeitig zu entdecken.

Komplikationen

In Folge des Schnitzler-Syndroms können verschiedene Komplikationen auftreten. Typisch für die Erkrankung sind Gewichtsverluste und Folgeerkrankungen wie die Nesselsucht. Begleitend dazu kann es zu Ödemen, Knochenschmerzen und Lymphknotenschwellungen kommen. Selten stellt sich eine chronische Müdigkeit ein.

Wenn Milz und Leber vergrößert sind, kann dies verschiedene Beschwerden wie anhaltende Schmerzen und Entzündungen der Organe hervorrufen. In mehr als zehn Prozent der Fälle entwickeln sich außerdem Krankheiten wie Lymphome oder Morbus Waldenström – Komplikationen, die meist zehn bis zwanzig Jahre nach der Erkrankung auftreten. Die chronische Entzündung birgt zudem das Risiko einer Amyloidose, die ihrerseits mit schweren Komplikationen einhergeht. Zuletzt erhöht das Schnitzler-Syndrom die Gefahr von Thrombosen und Knochenerkrankungen.

Die Therapie der seltenen Erkrankung birgt das Risiko von schwerwiegenden Neben- und Wechselwirkungen. So können die eingesetzten Schmerzmittel manchmal entzündungsbedingte Anämie hervorrufen. Der Einsatz von Antihistaminika und Chloroquin kann zu Magen-Darm-Beschwerden, Glieder- und Muskelschmerzen und häufig auch zu Hautirritationen führen. Im Rahmen der PUVA-Therapie können Juckreiz, Übelkeit und Hautrötungen auftreten. Sehr selten sind Akne, Hautpigmentierungen und Haarbalgentzündungen. Auch Einblutungen in das Nagelbett können in seltenen Fällen auftreten.

Therapie & Behandlung

Die Therapie des Schnitzler-Syndroms stellt sich als ebenso schwierig heraus wie die Diagnose. Da die Ursachen nicht abschließend geklärt sind, steht keine kausale Therapie zur Verfügung. Lediglich symptomatische Therapien lassen sich verwirklichen. Auch die symptomatische Behandlung kann sich allerdings schwierig gestalten. Vor allem die Behandlung der Nesselsucht ist schwierig, da NSAIDs für die Patienten nur kurz oder überhaupt nicht wirksam sind.

Dasselbe gilt für Antihistaminika, Hydrochloroquin oder Chloroquin. Versuchsweise wurden den Patienten bislang Glukokortikoide, Immunglobuline und Plasmapherese gegeben. Auch diese Maßnahmen haben sich gegen die Nesselsucht allerdings nicht als wirksam herausgestellt. Lediglich eine PUVA-Therapie hat sich in einigen Fällen als Lösung erwiesen. Für die intermittierenden Fieberschübe und Knochenschmerzen gestaltet sich die Behandlung leichter.

NSAIDs eignen sich in diesem Zusammenhang zur Therapie. Als eine Komplikation der Behandlung stellen sich manchmal entzündungsbedingte Anämien ein. Patienten mit dieser Komplikation konnten in der Vergangenheit allerdings erfolgreich mit Glukokortikoiden behandelt werden. In einzelnen Krankheitsfällen wurden den Patienten Interleukin-1-Antagonisten gegeben. Diese Behandlung hat sich im Einzelfall als zielführend herausgestellt. Neben der Behandlung ist die Überwachung der Patienten ein wichtiger Vorsorgeschritt.

Komplikationen wie Lymphome sollten schnellstmöglich Behandlung finden. Patienten des Schnitzler-Syndroms sind daher auch dazu aufgerufen, den eigenen Krankheitsverlauf gut zu überwachen und bei etwaigem Verdacht auf Komplikationen einen Arzt zu kontaktieren. Obwohl Schnitzlers Patient während der Erstbeschreibung an einer Komplikation des Syndroms verstorben ist, ist das Leben heutiger Patienten dank medizinischem Fortschritt nicht unmittelbar in Gefahr.

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Vorbeugung

Die Ursachen für das Schnitzler-Syndrom sind bislang unbekannt. Dasselbe gilt für so gut wie alle anderen Autoimmunerkrankungen. Aus diesem Grund lässt sich dem Syndrom in Anbetracht der Forschungslage kaum vorbeugen.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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