Primär sklerosierende Cholangitis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 26. September 2017
Startseite » Krankheiten » Primär sklerosierende Cholangitis

Unter einer primär sklerosierenden Cholangitis wird eine chronische Gallenwegsentzündung verstanden. Sie ruft eine narbige Verhärtung hervor, wodurch es zum Verengen der Gallenwege kommt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine primär sklerosierenden Cholangitis?

Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) stellt eine spezielle Form der Cholangitis (Gallenwegsentzündung) dar. Sie wird den Autoimmunkrankheiten zugerechnet. Im Rahmen der Erkrankung leiden die Betroffenen unter einer voranschreitenden und chronischen Gallenwegsentzündung, die sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber auftritt.

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eng verbunden mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Colitis ulcerosa, einer chronisch-entzündlichen Darmkrankheit. Im weiteren Verlauf führt die Autoimmunkrankheit zum Vernarben der Gallenwege. Dies hat wiederum einen Gallenstau zur Folge. Im schlimmsten Fall kann eine Leberzirrhose entstehen, für deren Behandlung eine Lebertransplantation notwendig ist.

Die primär sklerosierende Cholangitis kommt verhältnismäßig selten vor. Schätzungen zufolge leiden 1 bis 5 von 100.000 Personen unter ihr. Dabei tritt sie bei Männern zwei oder drei Mal so oft wie beim weiblichen Geschlecht auf. Besonders betroffen sind Menschen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren. Bei 70 von 100 Patienten liegt außerdem eine Colitis ulcerosa vor, in manchen Fällen auch Morbus Crohn.

Bei dieser Erkrankung handelt es sich ebenfalls um ein chronisch-entzündliches Darmleiden. Ferner können sich auch andere Autoimmunerkrankungen wie das Sjögren-Syndrom oder die Autoimmunhepatitis gleichzeitig mit der primär sklerosierenden Cholangitis zeigen.

Ursachen

Wodurch die primär sklerosierende Cholangitis verursacht wird, ist noch immer unklar. In einigen Familien zeigt sie sich gehäuft unter Angehörigen ersten Grades. Daher sehen die Ärzte einen genetischen Einfluss als sicher an. Gemeinsam mit anderen Faktoren bewirkt dieser den Ausbruch der Krankheit.

Gleichzeitig wird von einer immunologischen Genese wie bei einer Autoimmunkrankheit ausgegangen. So kommt es durch fehlerhafte Immunreaktionen an der Gallengangsschleimhaut zur Entstehung einer primär sklerosierenden Cholangitis. Aber auch Mikroorganismen in der Verdauungsregion wie Bakterien sollen eine Rolle spielen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Anfangsstadium der primär sklerosierenden Cholangitis sind noch keine Beschwerden zu verzeichnen, sodass die Krankheit meist lange Zeit nicht bemerkt wird. Beschwerden treten erst dann auf, wenn die geschädigten Gallenwege die Funktionen der Leber einschränken. In diesem Fall leiden die betroffenen Personen unter quälendem Juckreiz, dem Verlust von Gewicht, Abgeschlagenheit, Müdigkeit sowie einer gelblichen Verfärbung von Haut und Schleimhaut, die Mediziner auch als Ikterus (Gelbsucht) bezeichnen.

Außerdem reagiert der Patient empfindlich auf Druck und leidet unter Schmerzen im rechten Oberbauch. Bei den meisten Patienten besteht außerdem die chronisch-entzündliche Darmkrankheit Colitis ulcerosa. Weiterhin erhöht sich das Risiko, dass an den Gallenwegen eine bakterielle Entzündung auftritt. Eine solche bakterielle Cholangitis zeigt sich in Schüben und löst Bauchschmerzen auf der rechten Bauchseite, Schwäche und Fieber aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Liegt Verdacht auf eine primär sklerosierende Cholangitis vor, sollte sich der Patient an einen Gastroenterologen oder einen Internisten wenden, der auf die Behandlung solcher Erkrankungen spezialisiert ist. Den ersten Schritt der Untersuchung bildet das Erfassen der Krankengeschichte (Anamnese).

Der Mediziner erkundigt sich beim Patienten danach, ob er unter krampfartigen oder konstant anhaltenden Bauchschmerzen leidet, bei ihm eine Colitis ulcerosa besteht, er schon in der Vergangenheit Gallensteine hatte oder Fieber auftritt. An die Anamnese schließt sich die körperliche Untersuchung an, in deren Verlauf der Arzt die Haut des Patienten überprüft. So gilt das gelbliche Verfärben der Haut als Indiz für eine Schädigung der Leber.

Mit einem Stethoskop hört der Arzt die Darmgeräusche ab. Auf die Weise kontrolliert er den Stuhl- und Luftgehalt des Darms. Allerdings lässt sich eine primär sklerosierende Cholangitis durch eine körperliche Untersuchung nicht immer nachweisen. Aus diesem Grund finden weitere Untersuchungen statt. Dazu gehört eine Blutuntersuchung zur Bestimmung der Leberwerte, die zum Nachweis von Cholestaseparametern wie alkalischer Phosphatase oder Gamma-GT dient.

Zur Beobachtung von Gallenwegen und Leber lässt sich eine Sonographie (Ultraschalluntersuchung) vornehmen, mit deren Hilfe die primär sklerosierende Cholangitis von anderen Erkrankungen abgegrenzt werden kann. Bei einer Erhärtung des Verdachts auf PSC muss eine genauere Untersuchung der Gallenwege erfolgen, was mit einer Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) sowie einer endoskopischen retrograden Cholangiopankreatikographie (ERCP) geschieht.

Dabei lässt sich die ERCP auch therapeutisch nutzen. Der Verlauf der primär sklerosierenden Cholangitis ist individuell unterschiedlich. Schreitet die chronische Entzündung voran, drohen Folgeschäden wie eine Fibrose, bei der sich das Bindegewebe krankhaft vermehrt, sowie eine Leberzirrhose, die zur Funktionseinbuße der Leber führt. Darüber hinaus besteht ein erhöhtes Krebsrisiko.

Komplikationen

Eine primär sklerosierende Cholangitis (PSC) kann individuell und überaus unterschiedlich verlaufen. Daher drohen in manchen Fällen schwerwiegende Komplikationen. Diese betreffen aber nicht jeden einzelnen Patienten. Eine häufig auftretende Folgeerscheinung der primär sklerosierenden Cholangitis ist eine Gallengangsstenose.

Aufgrund der Verengung besteht das erhöhte Risiko, dass sich Gallensteine bilden, die über den Einengungen angesiedelt sind. Des Weiteren kann es zu einer bakteriellen Gallenwegsinfektion (akute Cholangitis) kommen, die sich durch Beschwerden wie kolikartige Schmerzen, Fieber und Schüttelfrost bemerkbar macht.

Zu den schwerwiegenden Komplikationen der PSC zählt die Leberzirrhose. Sie wird von einem chronischen Anstau der Gallenflüssigkeit in der Leber hervorgerufen. Mediziner sprechen auch von einer sekundär biliären Zirrhose. Dabei findet ein knotiger Umbau der Leber statt, die schrumpft und dabei zunehmend ihre Funktionen einbüßt. Nicht selten muss in solchen Fällen eine Lebertransplantation erfolgen.

Aufgrund der primär sklerosierenden Cholangitis erhöht sich außerdem die Gefahr an Krebs zu erkranken. So droht bei 13 bis 14 Prozent aller Patienten ein hepatobiliäres Karzinom (Cholangiokarzinom). Gleichzeitig erhöht sich das Risiko für Dickdarmkrebs, Leberzellkrebs, Bauchspeicheldrüsenkrebs und Gallenblasenkrebs. Aus diesem Grund müssen bei den Patienten regelmäßige Krebsvorsorgeuntersuchungen stattfinden.

Weitere mögliche Folgeerscheinungen der primär sklerosierenden Cholangitis sind rheumatische Beschwerden, Osteoporose (Knochenschwund) sowie ein Mangel an Vitamin A, Vitamin D, Vitamin E und Vitamin K. Diese Vitamine haben miteinander gemeinsam, dass sie über fettlösliche Eigenschaften verfügen.

Behandlung & Therapie

Eine Heilung der primär sklerosierenden Cholangitis ist bislang nicht möglich. So dient die Therapie dazu, den Verlauf der Krankheit zu bessern und die Lebensqualität des Patienten zu erhöhen. Außerdem ist es wichtig, Komplikationen entgegenzuwirken. Um die schädliche Gallensäure zurückzudrängen, erhält der Patient Ursodeoxycholsäure (UDCA), die auf Dauer verabreicht wird.

Dabei handelt es sich um eine Gallensäure, die geringfügig vom Menschen selbst hergestellt wird. Allerdings ließ sich der Nutzen der Ursodeoxycholsäure nicht genau nachweisen, da der Wirkungsmechanismus nicht ergründet werden konnte. Durch eine Gallengangsspiegelung besteht die Möglichkeit, Verengungen der Gallenwege zu beheben, wodurch die Gallenflüssigkeit besser abfließt.

In manchen Fällen kann auch eine Transplantation der Leber erforderlich sein, wenn zum Beispiel bereits eine Leberzirrhose vorliegt. Bei diesem Verfahren wird die erkrankte Leber entfernt und durch eine gesunde Spenderleber ausgetauscht.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Vorbeugende Maßnahmen gegen eine primär sklerosierende Cholangitis sind nicht bekannt. Um Folgeerkrankungen wie einem Darm- oder Gallengangstumor entgegenzuwirken, sollten regelmäßig fachärztliche Untersuchungen erfolgen.

Bücher über Ernährung bei Gallenerkrankungen

Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

Diese Seite teilen:

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: