Panhypopituitarismus

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 20. September 2017
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Der Panhypopituitarismus ist auch als Morbus Simmonds oder Simmond´s syndrome bekannt. Bei der Erkrankung werden im Hypophysenvorderlappen zu wenig oder gar keine Hormone produziert.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Panhypopituitarismus?

Der Panhypopituitarismus ist eine Erkrankung des Hypophysenvorderlappens. Der Hypophysenvorderlappen stellt den größten Teil der Hirnanhangdrüse dar. Er produziert die Hormone ACTH (Adrenocortikotropes Hormon), TSH (Thyreoidea stimulierendes Hormon), MSH (Melanozyten stimulierendes Hormon), FSH (Follikel stimulierendes Hormon), LH (Luteinisierendes Hormon), Prolaktin und Somatotropin.

Alle diese Hormone sind beim Panhypopituitarismus zu wenig oder überhaupt nicht vorhanden. Es handelt sich also um eine generalisierte Insuffizienz des Hypophysenvorderlappens. Der Panhypopituitarismus kann akut auftreten oder einen chronischen Verlauf nehmen.

Ursachen

Die Hauptursache des Panhypopituitarismus ist ein Tumor der Hypophyse. Die Erkrankung nimmt hier einen subakuten oder chronischen Verlauf. Auch Autoimmunprozesse können die Funktion der Hypophyse beeinträchtigen. Eher selten entsteht ein Panhypopituitarismus durch das Sheehan-Syndrom. Beim Sheehan-Syndrom kommt es aufgrund mangelnder Blutversorgung nach der Geburt bei der Mutter zu einem Funktionsausfall des Hypophysenvorderlappens.

Akute Insuffizienzen des Hypophysenvorderlappens werden auch durch Traumata ausgelöst. Nur selten wird bei einem Unfall der gesamte Hypophysenstiel abgerissen. Eine Beeinträchtigung der Hypophyse durch einen Unfall ist allerdings recht häufig. Studien aus den USA zeigen, dass bei fast der Hälfte aller Patienten mit einem mittelschweren Schädel-Hirn-Trauma die Hypophysenfunktion gestört ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Erst wenn 80 Prozent der Hypophyse zerstört sind, kommt es zu den ersten klinischen Symptomen. Diese erklären sich durch den Hormonmangel. Infolge des TSH-Mangels entsteht eine Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose). TSH veranlasst die Schilddrüse zur Produktion der Schilddrüsenhormone T3 und T4. Bei einem Mangel an T3 und T4 leiden die betroffenen Patienten unter Leistungsminderung, Antriebslosigkeit, Schwäche, Müdigkeit, Verstopfung, Haarausfall und Depressionen.

Das Hormon ACTH zeigt seine Wirkung an der Nebennierenrinde. Unter der Stimulation von ACTH produziert die Nebennierenrinde Glukokortikoide, Mineralokortikoiden und Steroiden. Bei einem Mangel an ACTH wird insbesondere zu wenig Cortisol gebildet. Hauptsymptom dieser sekundären Nebenniereninsuffizienz ist Schwäche. Die Betroffenen verlieren zudem an Gewicht, erbrechen sich häufig und haben einen niedrigen Blutdruck.

Typisch ist auch eine Hyperpigmentierung der Haut. Besteht jedoch gleichzeitig ein Mangel an MSH, kann die Hyperpigmentierung fehlen. Patienten, die zu wenig Melanozyten stimulierendes Hormon produzieren, sind sehr blass. Der Mangel an Follikel stimulierendem Hormon und luteinisierendem Hormon führt zu einer Keimdrüsenunterfunktion.

Bei Frauen macht sich diese durch das Ausbleiben der Menstruationsblutung bemerkbar. Die betroffenen Frauen sind vorübergehend unfruchtbar. Nach der Schwangerschaft äußert sich der Panhypopituitarismus mit einem Mangel an Prolaktin durch eine Agalaktie. Der medizinische Fachbegriff Agalaktie bezeichnet die fehlende Milchproduktion während der Stillphase. Die Agalaktie tritt meist in Zusammenhang mit dem Sheehan-Syndrom auf.

Beim Panhypopituitarismus werden auch keine oder zu wenig Wachstumshormone produziert. Dies führt im Kindesalter zu Kleinwuchs. Im Erwachsenenalter zeigt sich der Mangel in Form der Stammfettsucht. Bei der Stammfettsucht besteht eine Tendenz zur vermehrten Fetteinlagerung am Stamm. Auch die Koronare Herzkrankheit (KHK) kann Folge der fehlenden Wachstumshormone sein.

Als Merkhilfe für die Symptome des Panhypopituitarismus dienen die 7 A´s: Keine Augenbrauen, keine Achselhaare, Agalaktie und Amenorrhoe, Apathie und Adynamie und alabasterfarbene Blässe Typische Symptome sind aber zudem auch erniedrigter Blutdruck und eine erniedrigte Osmolalität im Urin.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Das klinische Bild liefert bereits erste Hinweise auf die Erkrankung. Vorhergehende Ereignisse wie ein Trauma oder eine Geburt können den Verdacht erhärten. Nach einer ausführlichen Anamnese wird in der Regel eine basale Hormondiagnostik oder eine endokrinologische Funktionsdiagnostik beim Patienten durchgeführt. Dabei werden die einzelnen hypophysären Teilfunktionen getestet.

Wegweisend in der laborchemischen Diagnostik sind erniedrigte hypophysäre Hormone wie ACTH oder FSH. Auch die Zielhormone dieser regulierenden Hormone sind erniedrigt. Im Blut finden sich also auch zu wenig Schilddrüsen- oder Nebennierenrindenhormone. Um festzustellen, ob die Störung vom Hypophysenvorderlappen selber oder vom übergeordneten Hypothalamus ausgeht, kann ein Stimulationstest durchgeführt werden. Dabei wird auf verschiedenen Ebenen die Hormonsekretion der Hypophyse stimuliert.

Wichtigster Test ist dabei der Insulinypoglykämie-Test. Bei diesem Test wird dem Patienten Insulin injiziert. Dies führt zu einer deutlichen Absenkung des Blutzuckers. Normalerweise würde aufgrund einer massiven Stressreaktion vermehrt ACTH, Cortisol und Somatotropin ausgeschüttet werden. Bleibt der Anstieg aus, liegt ein hypophysärer oder hypothalamischer Schaden vor. Um den Hypothalamus als Ursache auszuschließen, können weitere Releasinghormon-Tests durchgeführt werden.

Zu diesen Tests gehören der CRH-Test, der GHRH-Test und der TRH-Test. Da die Ursache der Hypophyseninsuffizienz meist ein Tumor ist, muss bei Verdacht auf Panhypopituitarismus immer auch eine bildgebende Diagnostik erfolgen. In der Regel wird deshalb eine Kernspintomografie durchgeführt. Da Hypophysentumoren aufgrund ihrer räumlichen Lage auch die Sehnerven gefährden, sollte zudem eine augenärztliche Diagnostik erfolgen.

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es beim Panhypopituitarismus zu einem Hormondefizit, welches zu verschiedenen Komplikationen und Beschwerden führen kann. Der weitere Verlauf hängt allerdings stark von diesem Defizit ab, sodass in der Regel keine allgemeine Voraussage darüber getroffen werden kann. Weiterhin leiden die Betroffenen beim Panhypopituitarismus allerdings an einer Fehlfunktion der Schilddrüse.

Aufgrund dessen kommt es dabei zu Müdigkeit und allgemeinen Abgeschlagenheit des Betroffenen. Ebenso leiden die Patienten oft an Haarausfall, an Depressionen und auch an Verstopfung. Die Lebensqualität des Betroffenen wird krankheitsbedingt erheblich verringert. Sollte es nicht zu einer Behandlung dieser Beschwerde kommen, so kann daraus auch eine Nebenniereninsuffizienz entstehen, die sich negativ auf die Lebenserwartung des Betroffenen auswirken kann.

Auch ein Gewichtsverlust oder ein niedriger Blutdruck können aufgrund des Panhypopituitarismus entstehen und den Alltag des Betroffenen weiterhin einschränken. Sollte die Krankheit schon im Kindesalter auftreten, so kommt es dabei zu einem Minderwuchs oder zu verschiedenen Herzerkrankungen. In der Regel richtet sich die Behandlung der Erkrankung immer nach der Ursache. Im Falle eines Tumors muss dieser entfernt werden. Dabei kann kein allgemeiner Verlauf vorausgesagt werden, da sich der Tumor möglicherweise auch in andere Regionen des Körpers ausgebreitet hat.

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Therapie & Behandlung

Die Therapie des Panhypopituitarismus richtet sich nach der Ursache. Liegt der Erkrankung ein Tumor zugrunde, richtet sich das therapeutische Vorgehen nach der Tumorgröße, der Tumorart und den drohenden Schädigungen durch die Raumforderung. In der Regel erfolgt eine Kombination aus operativen und medikamentösen Maßnahmen.

Auch die Strahlentherapie kommt zum Einsatz. Häufig kann so die eingeschränkte Hypophysenfunktion wieder hergestellt werden. Ist eine Wiederherstellung nicht möglich, müssen die fehlenden Hormone substituiert werden.

Vorbeugung

Dem Panhypopituitarismus lässt sich nicht vorbeugen.

Bücher über Hormone

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016

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