Sheehan-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 24. Oktober 2017
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Als Sheehan-Syndrom (HVL-Nekrose) bezeichnet man einen Mangel an ACTH. Es wird durch Medikamente oder durch eine Veränderung des Hypophysenvorderlappens ausgelöst und ist heutzutage gut behandelbar.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Sheehan-Syndrom?

Unter dem Sheehan-Syndrom versteht man einen Funktionsausfall des Hypophysenvorderlappens, welcher meist nach einer Entbindung auftritt. Ursächlich ist ein hoher Blutverlust und der daraus resultierte Zelltod.

Auch andere Schockzustände wie beispielsweise Verbrennungen können zu einer HVL-Nekrose führen. Anhand verschiedener Symptome lässt sich das Syndrom eindeutig diagnostizieren. Auch die Behandlung ist dank moderner medizinischer Techniken möglich.

Oftmals erholt sich der Hypophysenvorderlappen auch von allein wieder. Vorbeugen lässt sich das Sheehan-Syndrom im Normalfall nicht. Bluter können jedoch entsprechende Vorsichtsmaßnahmen treffen, um einen starken Blutverlust und den damit verbundenen Schock zu vermeiden.

Ursachen

Das Sheehan-Syndrom wird durch einen hohen Blutverlust mit einem hypovolämischen Schock ausgelöst. Dadurch kommt es zu einer Minderblutung und wenig später zu einer ischämisch bedingen Nekrose des Hypophysenvorderlappens. Die genaue Ursache für den Schock kann ganz unterschiedlich sein.

Meist tritt das Syndrom in Folge einer Entbindung auf, da dort der Blutverlust besonders hoch ist. Auch Verletzungen, die einen hohen Blutverlust zur Folge haben, führen zur Nekrose. Das können Verbrennungen, starke Schnittverletzungen und ähnliche Dinge sein. Eine akute Erkrankung ist allerdings meist die Folge einer Entbindung.

Auch eine Blutung direkt am Hypophysenvorderlappen kann das Sheehan-Syndrom auslösen. Sie kann durch eine Kopfverletzung entstehen und wird von Betroffenen oftmals überhaupt nicht bemerkt. Erst, wenn es zu Kopfschmerzen und hormonellen Problemen kommt, können Betroffene eingreifen. Eine Operation ist dann eine effektive Möglichkeit, die Blutung zu entfernen und die Beschwerden zu lindern.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Wenngleich das Sheehan-Syndrom eine ernsthafte Schädigung ist, kann sich die Diagnose als schwierig gestaltet. Sie erfolgt oft erst Jahre später, kann aber allerdings auch in der Zeit nach der Entbindung gestellt werden. Ein eindeutiges Zeichen ist ein Ausfall der sekundären Körperbehaarung.

Auch mangelnde sexuelle Lust sowie Blässe der Haut können Symptome sein. Ebenso ein Ausbleiben des Milcheinschusses. Meist handelt es sich dabei um das erste Symptom, welches durch den Verlust der Prolactinausschüttung ausgelöst wird. Durch den Verlust der Hormone FSH und LH, welche mit der Nekrose des Hypophysenvorderlappens einhergehen, kommt es zum Ausbleiben der Menstruation. Eine Schilddrüsenunterfunktion ist ebenfalls ein häufiges Symptom. Ebenso kann eine Neigung zur Unterzuckerung ein Indiz sein.

Das deutlichste Zeichen sind allerdings Beschwerden im Bereich der Augen. Treten nach der Entbindung Sehstörungen auf, liegt der Verdacht auf das Sheehan-Syndrom nahe. Der Grund dafür ist der Verlauf des Sehnervs, welcher sich in unmittelbarer Nähe der Hypophyse befindet. Störungen der Augenbeweglichkeit sind ebenfalls bekannte Symptome.

Die genaue Diagnose wird von einem Mediziner gestellt. Dieser nimmt Untersuchungen des Blutbildes vor, informiert sich über die bisherige Krankengeschichte und schließt anderweitige Krankheiten als Ursache aus. Die Diagnose kann dann relativ schnell gestellt werden.

Der Verlauf des Sheehan-Syndroms kann sehr unterschiedlich sein. In manchen Fällen erholt sich die beschädigte Körperregion von selbst wieder. In anderen Fällen kann es durch den Mangel zu schwerwiegenden Störungen bis hin zum Koma kommen. Eine frühzeitige Behandlung ist deshalb essentiell.

Komplikationen

Die Komplikationen und Beschwerden des Sheehan-Syndroms richten sich sehr stark nach seiner Ausprägung, sodass ein allgemeiner Verlauf in der Regel nicht vorausgesagt werden kann. Die Betroffenen leiden in erster Linie allerdings an einem ausbleibenden Milchaustritt, falls die Patientin schwanger war. Dabei kann es zu Wachstumsstörungen beim Kind kommen, wobei der ausbleibende Milchaustritt durch andere Produkte ersetzt werden kann.

Auch die Menstruation wird aufgrund des Sheehan-Syndroms negativ beeinflusst, sodass die Blutung vollständig ausbleiben kann. Die Betroffenen leiden weiterhin an einer deutlichen Unterfunktion der Schilddrüse, die sich negativ auf die Gesundheit auswirkt. Es kommt zu einem Haarausfall und zu einer sexuellen Unlust. Die sexuellen Störungen können sich dabei sehr negativ auf die Beziehung zum Partner auswirken und eventuell zu sozialen Beschwerden führen.

In vielen Fällen ist die Haut der Patienten sehr blass. Sollte das Sheehan-Syndrom schon im Kindesalter auftreten, so führt es häufig zu einem Kleinwuchs. In der Regel kann das Sheehan-Syndrom relativ einfach mit der Gabe von Hormonen behandelt werden. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf und es kommt in den meisten Fällen zu einem positiven Krankheitsverlauf. Auch die Lebenserwartung der Betroffenen wird von dem Syndrom meistens nicht negativ beeinträchtigt.

Behandlung & Verlauf

Nachdem die Diagnose mit Hilfe einer Blutuntersuchung eindeutig gestellt wurde, kann das Sheehan-Syndrom effektiv behandelt werden. Ein wichtiger Pfeiler der Therapie ist die Zuführung der fehlenden Hormone. Dies geschieht durch Zugabe verschiedener Präparate.

Weiterhin müssen bereits aufgetretene Folgeerkrankungen behandelt werden, was mitunter sehr viel Zeit in Anspruch nimmt. Durch die hormonellen Veränderungen können überdies psychische Probleme auftreten, die eine Behandlung erschweren. Es ist dann notwendig, den Patienten zu einem Psychiater zu überweisen. Meist reicht es jedoch aus, die fehlenden Hormone zuzuführen, um den Normalzustand wiederherzustellen.

Auch operativ ist dem Sheehan-Syndrom beizukommen. Insbesondere, wenn die Hypophyse verletzt ist, kann ein neurochirurgischer Eingriff Besserung bringen. Die Operation wird durch die Nase durchgeführt und ist sehr erfolgversprechend.

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Vorbeugung

Da das Sheehan-Syndrom meist durch einen plötzlichen Blutverlust entsteht, kann ihm nur schwer vorgebeugt werden. Es ist allerdings möglich, die Entbindung und insbesondere die Funktion des Hypophysenvorderlappens genau zu überwachen, um eine Nekrose von vornherein zu verhindern. Im Falle eines Unfalles ist dies natürlich nicht möglich.

Werden erste Symptome allerdings frühzeitig erkannt, kann das Syndrom diagnostiziert werden, bevor das Gewebe komplett abgestorben ist. Oft ist es dann möglich, die Funktion durch eine Therapie wiederherzustellen. Zuletzt sollte bei Stürzen auf den Kopf ein Arzt aufgesucht werden. Durch die Kernspintomographie lassen sich Verletzungen der Hypophyse frühzeitig erkennen und anschließend behandeln. So wird zumindest Folgeerkrankungen vorgebeugt.

Bücher über Hormone

Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Kleine, B., Rossmanith, W.G.: Hormone und Hormonsystem. Springer Verlag, Berlin 2010
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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