Kraniopharyngeom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 11. September 2017
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Das Kraniopharyngeom - auch als Erdheim-Tumor bekannt - ist ein gutartiger Hirntumor. Dieser langsam wachsende Tumor tritt überwiegend bei Kindern und Jugendlichen auf und entsteht als Fehlbildung im Bereich der Hypophyse (Hirnanhangdrüse). Die Diagnose des Kraniopharyngeoms gestaltet sich oftmals schwierig, da die Symptome auf eine Vielzahl anderer Erkrankungen hindeuten können.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Kraniopharyngeom?

Das Kraniopharyngeom ist ein langsam wachsender Hirntumor. Der Tumor ist gutartig und löst i. d. R. erst sehr spät Beschwerden aus. Das Kraniopharyngeom entsteht im Bereich der Hypophyse, der sog. Hirnanhangdrüse.

Man unterscheidet zwischen zwei Typen, dem adamantinösen und dem papillären Kraniopharyngeom. Das adamantinöse Kraniopharyngeom tritt meist bei Kindern im Alter zwischen 5 und 10 Jahren auf. Der papilläre Typ hingegen tritt ausschließlich bei Erwachsenen auf, wobei hier das Alter i. d. R. bei ca. 60 bis 75 Jahren liegt.

Die Hypophyse ist für die Hormonbildung zuständig. Hormone haben Einfluss auf das Wachstum, den Stoffwechsel, die Entwicklung der Pubertät, die Gewichtsregulation als auch auf die Regulation des Flüssigkeitshaushalts des Körpers. Da das Kraniopharyngeom im Bereich der Hypophyse wächst, kann es im weiteren Verlauf zu Störungen in den o.g. Bereichen kommen. Das Kraniopharyngeom geht oft mit Sehstörungen einher, da sich im Bereich der Hirnanhangdrüse die Sehnerven kreuzen und oftmals in Mitleidenschaft gezogen werden.

Das Kraniopharyngeom ist eine gekammerte, mit Flüssigkeit gefüllte Geschwulst, die von einer festen Kapsel umhüllt ist. Die Flüssigkeit enthält hohe Anteile an Cholesterin. In den festen Bestandteilen befinden sich Kalkeinlagerungen. Das Kraniopharyngeom wächst sehr langsam und bildet keine Metastasen.

Ursachen

Die Ursache für ein Kraniopharyngeom ist eine Fehlbildung im Gehirn, genauer gesagt in der Hirnanhangdrüse (Hypophyse).

In der Hypophyse entsteht während der Entwicklung des Fötus im Mutterleib ein Gang, der im Laufe des Reifungsprozesses wieder verschwindet. Dieser Gang wird auch als Ductus craniopharyngeus bezeichnet. Bleiben bei der Rückbildung des Ganges Restzellen übrig, können daraufhin krankhafte Wucherungen entstehen. Aus diesen Geschwülsten kann ein Kraniopharyngeom entstehen.

Warum sich jedoch die Restzellen des embryonalen Ganges verändern und zu wuchern beginnen, ist bis heute nicht geklärt.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Schematische Darstellung zur Lage eines Gehirntumores im Gehirn. Klicken, um zu vergrößern.

Aufgrund der schwierigen Diagnostik kann es eine lange Zeit dauern, bis das Kraniopharyngeom diagnostiziert wurde. Aufgrund der Symptome ist eine Vielzahl von Erkrankungen möglich. In der Regel wird bei Kindern ein verzögertes Wachstum festgestellt, so dass der Kinderarzt der erste Ansprechpartner ist.

Nach Erfassung der Anamnese wird eine Blutanalyse durchgeführt, bei der u. a. der Hormonspiegel gemessen wird. Da oftmals auch Sehstörungen vorhanden sind, übernimmt die weitere Diagnostik der Augenarzt. In Zusammenarbeit mit einem Neurologen werden bildgebende Verfahren wie z. B. Röntgen, CT und Kernspintomographie eingesetzt. Vor allem mithilfe des MRT lassen sich auch kleine Kraniopharyngeome gut nachweisen.

Das Kraniopharyngeom zählt zu den gutartigen Hirntumoren. Da es jedoch auch in angrenzende Bereiche im Gehirn einwachsen kann, können im Laufe der Zeit schwerwiegende Symptome auftreten, welche nicht nur die Lebensqualität der Betroffenen vermindern, sondern auch ein Risiko für die Gesundheit darstellen.

Der Verlauf beim Kraniopharyngeom ist zweigeteilt zu sehen, da sich in 30 Prozent aller Fälle der Tumor nach einer Operation wieder erneut bildet. Nur wer mehr als fünf Jahre rezidivfrei bleibt, kann als vollständig geheilt betrachtet werden. Voraussetzung hierfür ist jedoch, dass das Kraniopharyngeom vollständig entfernt wurde. In vielen Fällen - wenn der Tumor in den Hypothalamus einwächst - kann es zu intellektuellen Spätfolgen kommen.

Komplikationen

Aufgrund des Kraniopharyngeom kommt es bei den Patienten zu verschiedenen Störungen und Beschwerden. In den meisten Fällen sind vor allem Kinder von diesen Beschwerden betroffen, sodass es bei ihnen zu Störungen der Entwicklung kommt und daher auch Folgeschäden im Erwachsenenalter auftreten können. Die Betroffenen leiden dabei in erster Linie an Kopfschmerzen und an Sehstörungen. Die Kopfschmerzen können sich dabei auch in andere Regionen des Körpers ausbreiten und auch dort zu Schmerzen führen.

Kinder leiden durch das Kraniopharyngeom an Wachstumsstörungen und auch an einem erhöhten Durst. Aufgrunddessen kommt es auch zu einem häufigen Wasserlassen und damit nicht selten zu Depressionen oder zu anderen Beschwerden. Das Kraniopharyngeom kann sich ohne Behandlung auch in andere Regionen des Körpers ausbreiten.

Die Behandlung dieser Beschwerde erfolgt mittels einer Entfernung des Tumors. Dabei treten in der Regel keine besonderen Komplikationen auf. Allerdings sind die Betroffenen auch auf eine Strahlentherapie angewiesen, damit der Tumor vollständig entfernt wird. In vielen Fällen kommt es dabei zu einem positiven Krankheitsverlauf und die Lebenserwartung des Patienten wird durch das Kraniopharyngeom nicht beeinflusst.

Behandlung & Therapie

Die erste Wahl bei der Behandlung eines Kraniopharyngeoms ist eine Operation. Ziel ist es, den Hirntumor komplett zu entfernen, ohne dass dabei die benachbarten Hirnregionen in Mitleidenschaft gezogen werden.

In ca. 80 Prozent aller Fälle ist es jedoch nicht möglich, den gutartigen Hirntumor komplett zu entfernen. In der Regel hat sich das Kraniopharyngeom schon so weit ausgebreitet, so dass auch Regionen wie die Sehnerven und der Hypothalamus betroffen sind. Vor allem im Bereich des Hypothalamus gestaltet sich die Entfernung des Kraniopharyngeoms als äußerst schwierig. Tumorgewebe und gesunde Gehirnstrukturen können nur schwer voneinander unterschieden werden.

Das Kraniopharyngeom hat eine hohe Rezidivrate, dass heißt, innerhalb der ersten fünf Jahre ist das Risiko hoch, dass das Kraniopharyngeom erneut auftritt, was eine erneute Operation unumgänglich macht. Ist bei einem Rezidiv das Kraniopharyngeom eine große, nicht gekammerte Zyste, kann u. U. auch eine Punktion ausreichend sein.

Konnte das Kraniopharyngeom nicht vollständig entfernt werden bzw. es wurde nur eine Punktion durchgeführt, kann im Anschluss eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Die Strahlenbehandlung erfolgt in einem Zeitraum von mehreren Wochen und soll ein Rezidivwachstum verhindern.

Des Weiteren wird eine medikamentöse Therapie bei einem Kraniopharyngeom eingeleitet. Da in der Hypophyse Hormone gebildet werden, ist es meist notwendig eine Hormonersatztherapie einzuleiten. Wurde die Schilddrüse beeinträchtigt, kann mithilfe von Levothyroxin eine Unterfunktion behandelt werden. Des Weiteren werden Testosteron- als auch Östrogen- und Gestagenpräparate eingesetzt, um Unterfunktionen der Geschlechtsorgane zu behandeln.

Da ein Kraniopharyngeom auch andere Symptome hervorrufen kann, wird die medikamentöse Therapie im Einzelfall auf den Betroffenen abgestimmt.

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Vorbeugung

Bis heute sind keine wirksamen Maßnahmen bekannt, um ein Kraniopharyngeom zu verhindern. Da die genaue Ursache unbekannt ist, können nur allg. Verhaltensmaßnahmen ergriffen werden, um das allg. Krankheits- und Krebsrisiko zu senken. Neben einer gesunden Ernährung sollte regelmäßig Sport betrieben werden.

Des Weiteren sollte auf Nikotin, Alkohol und Drogen verzichtet werden. Insbesondere bei Kindern sollte darauf geachtet werden, dass keine unnötigen Röntgenuntersuchungen durchgeführt werden. Denn Strahlungen haben zur Folge, dass man später an Krebs erkranken kann, was auch ein gutartiges Kraniopharyngeom nicht ausschließt.

Bücher über Gehirntumor

Quellen

  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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