Schwartz-Bartter-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. Oktober 2017
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Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist eine endokrine Erkrankung, die mit einer erhöhten Ausschüttung des Antidiuretischen Hormons (ADH) einhergeht. Dadurch wird über die Nieren zu wenig Flüssigkeit ausgeschieden. Der Urin ist unzureichend verdünnt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Schwartz-Bartter-Syndrom?

Das Schwartz-Bartter-Syndrom ist auch als Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion oder kurz als SIADH bekannt. Es handelt sich dabei um eine Störung der Osmoseregulation. Dieser Fehlsteuerung liegt eine erhöhte Produktion und Ausschüttung des Hormons ADH, das auch als Vasopressin bezeichnet wird, zugrunde.

Häufig wird das Schwartz-Bartter-Syndrom mit dem Bartter-Syndrom verwechselt. Dabei handelt es sich jedoch um eine Erkrankung der Nierentubuli, die mit dem eigentlichen Schwartz-Bartter-Syndrom nicht zu tun hat.

Ursachen

In mehr als 80 Prozent der Erkrankungsfälle liegt dem Schwartz-Bartter-Syndrom ein kleinzelliges Bronchialkarzinom zugrunde. Die Erkrankung tritt hier als ein paraneoplastisches Syndrom in Erscheinung. Ein paraneoplastisches Syndrom ist eine Symptomkonstellation, die im Rahmen einer Tumorerkrankung auftritt, aber keine unmittelbare Folge des Tumorwachstums ist.

Das kleinzellige Bronchialkarzinom ist ein hormonproduzierender Tumor. Im Falle des Schwartz-Bartter-Syndroms produzieren die Krebszellen ADH. Nur selten finden sich andere Ursachen für das Syndrom. Eine mögliche Ursache ist die Entkopplung der hypophysären ADH-Steuerung durch physiologische Reize. Solche Reize können durch Schlaganfälle, Hirnentzündungen oder Schädel-Hirn-Traumata entstehen.

Das Schwartz-Bartter-Syndrom wird auch nach schweren Verbrennungen, bei Lungenentzündungen oder bei der Tuberkulose beobachtet. Des Weiteren kann es als Nebenwirkung bei der Einnahme von trizyklischen Antidepressiva, Serotonin-Wiederaufnahmehemmern, Neuroleptika, Zytostatika oder Antiarrhythmika beobachtet werden. Zudem zeigt sich, dass es bei fast allen Patienten nach einer Operation zu einer vorübergehenden erhöhten ADH-Ausschüttung kommt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In einigen Fällen kann das Schwartz-Bartter-Syndrom komplett symptomlos verlaufen. Häufig treten unspezifische Symptome wie Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen und Appetitlosigkeit auf. ADH sorgt für eine vermehrte Rückgewinnung von Wasser in der Niere. Dadurch ist die Wasserausscheidung vermindert. Dieser Zustand wird als hypotones Hyperhydratations-Symptom bezeichnet.

Das zurückgehaltene Wasser verdünnt das Blut, sodass die Konzentration der Elektrolyte verändert wird. Es kommt zu einem verminderten Natrium-, Kalium- und Phosphatspiegel im Blut. Die Folge ist eine metabolische hypochlorämische Alkalose. Die Ausprägung der Symptome ist abhängig von der Verdünnung des Natriums. Neben den oben genannten unspezifischen Symptomen kann es zudem zu Veränderungen der Persönlichkeit kommen.

Die Patienten sind reizbar oder lethargisch. Sie wirken verwirrt. Bewusstseinsstörungen bis hin zu Delirium oder Koma können auftreten. Neben Muskelschwäche und Muskelkrämpfen können auch epileptische Anfälle oder rasche unwillkürliche Muskelbewegungen, sogenannte Myoklonien, entstehen. Die neurologischen Reflexe sind gesteigert oder abgeschwächt.

Die Wasserretention ist auf drei bis vier Liter begrenzt. Dies hat zwar drastische Auswirkungen auf die Elektrolytkonzentration im Blut, es werden aber keine Wasseransammlungen (Ödeme) sichtbar.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf das Schwartz-Bartter-Syndrom werden verschiedene Laboruntersuchungen durchgeführt. Besonders auffällig ist eine Hyponatriämie mit einer Natriumkonzentration von weniger als 135 mmol /l. Die Osmolalität des Serums ist insgesamt vermindert. Sie liegt unter 270 mosmol /kg. Aufgrund der erhöhten Wassermenge im Gefäßsystem ist der Zentrale Venendruck (ZVD) erhöht.

Der zentrale Venendruck (ZVD) ist der Blutdruck, der im rechten Herzvorhof und in der oberen Hohlvene (Vena cava superior) herrscht. Er wird invasiv über einen zentralen Venenkatheter (ZVK) gemessen und mit einem Manometer bestimmt. Ödeme oder eine Bauchwassersucht sind nicht erkennbar. Dafür fällt ein geringes Urinvolumen auf. Die Urinosmolalität und das spezifische Gewicht des Urins sind unangemessen erhöht. Auch die Natriumkonzentration ist mit Werten über 20 mmol pro Liter viel zu hoch.

Die Bestimmung des ADH-Werts im Blut hat sich als nicht sinnvoll erwiesen. Beim Schwartz-Bartter-Syndrom können die Werte sowohl erhöht als auch normal sein. Ein erhöhter ADH-Wert im Blut ist somit kein notwendiges Kriterium für die Diagnose eines Schwartz-Bartter-Syndroms. Anhand der Osmolalitätswerte und der Urinmenge kann das Schwartz-Bartter-Syndrom von anderen Harnkonzentrierungsstörungen wie Diabetes insipidus centralis oder Diabetes insipidus renalis abgegrenzt werden.

Komplikationen

Das Schwartz-Bartter-Syndrom muss nicht in jedem Fall zu Beschwerden oder zu Komplikationen führen. In einigen seltenen Fällen verläuft das Syndrom vollständig ohne Beschwerden. In den anderen Fällen leiden die Betroffenen allerdings an starken Kopfschmerzen und weiterhin auch an einer Appetitlosigkeit. Es kommt dabei zu einem Gewichtsverlust und häufig auch zu einer Dehydration.

Auch Erbrechen oder Übelkeit können krankheitsbedingt auftreten und sich sehr negativ auf den Alltag des Betroffenen auswirken. Die meisten Patienten leiden dabei auch an einer Veränderung der Persönlichkeit, sodass es zu psychischen Beschwerden oder zu Depressionen und sozialen Schwierigkeiten kommen kann. Die Störungen des Bewusstseins können dabei auch zu einem Koma oder zum Delirium führen.

Häufig kommt es dabei auch zu epileptischen Anfällen, die im schlimmsten Fall zum Tod des Betroffenen führen können. Auch die Reflexe des Patienten werden aufgrund ds Schwartz-Bartter-Syndroms deutlich abgeschwächt. Die Behandlung des Schwartz-Bartter-Syndroms erfolgt in der Regel symptomatisch.

Die Betroffenen müssen dabei eine Lösung einnehmen, die den Elektrolythaushalt wieder ausgleicht. Die weiteren Beschwerden werden mit Medikamenten behandelt. Ob es zu einer verringerten Lebenserwartung des Patienten kommt, kann nicht im Allgemeinen vorausgesagt werden.

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Therapie & Behandlung

Die Therapie ist zum einen von der klinischen Symptomatik und zum anderen von der Ursache des Schwartz-Bartter-Syndroms abhängig. Handelt es sich bei der Diagnose um einen asymptomatischen Zufallsbefund, kann bereits eine Beschränkung der Trinkmenge als Therapie ausreichen. Treten jedoch neurologische Symptome auf, muss eine ärztliche Behandlung erfolgen. In der Regel werden langsame Infusionen mit hypertoner (10-prozentiger) oder isotoner (0,9--prozentiger) Kochsalzlösung durchgeführt.

Dadurch soll der Natriummangel ausgeglichen werden. Die Natriumkonzentration im Blut sollte nur langsam angehoben werden. Eine zu schnelle Konzentrationserhöhung kann zu einer zentralen pontinen Myelinolyse führen. Es handelt sich dabei um eine neurologische Erkrankung, bei der die Umhüllung der Nervenfasern im Bereich des Hirnstamms geschädigt wird. Die ersten Symptome dieser Erkrankung zeigen sich eine halbe Woche nach der Substitution.

Es kommt zu Bewusstseinsstörungen, Koma, zunehmender Lähmung und zu Schluckstörungen. Die Mehrheit der Patienten erholt sich zwar von diesen Beschwerden, ein tödlicher Ausgang ist aber möglich. Bei der Therapie gilt es zu beachten, dass bei einer Hyponatriämie häufig auch eine Hypokaliämie vorliegt. Eine Substitution von Kalium wirkt sich somit auch positiv auf die Behandlung der Hyponatriämie aus.

Eine neuere Therapieoption stellen Vaptane dar. Vaptane sind Vasopressin-Antagonisten. Sie blockieren an der Niere die Wirkung des Antidiuretischen Hormons. Zudem wird der Einbau der sogenannten Aquaporine in die Sammelrohre der Niere verhindert. Dadurch wird die Ausscheidung von elektrolytfreiem Wasser gefördert. Tolvaptan ist der einzige in Deutschland zugelassene Vasopressin-Antagonist.

Vorbeugung

Da dem Schwartz-Bartter-Syndrom meist andere Erkrankungen zugrunde liegen, ist eine zielgerichtete Vorbeugung nicht möglich.

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Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Kleine, B., Rossmanith, W.G.: Hormone und Hormonsystem. Springer Verlag, Berlin 2010
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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