Primitiv neuroektodermaler Tumor

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 26. September 2017
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Bei einem primitiv neuroektodermalen Tumor handelt es sich um einen Tumor im Gewebe der Nerven. Die Krankheit zählt zu den embryonalen Tumoren und wird mit der Abkürzung PNET bezeichnet. Der primitiv neuroektodermale Tumor kommt im überwiegenden Teil der Fälle im Kindes- und Jugendalter vor. Prinzipiell wird in Tumoren des zentralen Nervensystems sowie periphere Formen unterschieden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein primitiv neuroektodermalen Tumor?

Prinzipiell existieren zwei verschiedene Formen des primitiv neuroektodermalen Tumors. Der primitiv neuroektodermale Tumor des zentralen Nervensystems wurde zum ersten Mal im Jahr 1973 beschrieben. Auf histologischer Ebene finden sich einige Gemeinsamkeiten zwischen dem primitiv neuroektodermalen Tumor und sogenannten Pinealoblastomen und Medulloblastomen.

Von manchen Medizinern wird diese Kategorie von Tumoren zusammenfassend als embryonale Tumoren des zentralen Nervensystems aufgefasst. Diesbezüglich bestehen jedoch Kontroversen unter den Forschern. Bei etwa zwei bis sechs Prozent der Tumoren des Gehirns, die bei Kindern und Jugendlichen auftreten, handelt es sich um einen primitiv neuroektodermalen Tumor.

Die zweite Form stellen die peripheren primitiv neuroektodermalen Tumoren dar. Diese bilden sich in der Regel aus Geweben, die eine ektodermale Ableitungsfunktion erfüllen. Dazu zählt in erster Linie das autonome Nervensystem, bestehend aus dem Parasympathikus und dem Sympathikus. Die periphere Variante des Tumors entsteht besonders häufig an der Thoraxwand.

Die exakte Bezeichnung für Tumoren mit dieser Lokalisation lautet Askin-Tumoren. Darüber hinaus finden sich die Tumoren auch an Gebärmutter und Eierstock, Hoden und Harnblase sowie Lungen und Nieren. Mitunter betreffen sie auch die Speicheldrüsen von Bauch und Ohr sowie die Haut. Bei der Diagnose gestaltet sich oft die Unterscheidung von sogenannten Ewing-Sarkomen schwierig.

Ursachen

Die genauen Ursachen für Wachstum und Entstehung von primitiv neuroektodermalen Tumoren sind im Hinblick auf die aktuelle Forschungslage noch nicht ausreichend bekannt. Vermutlich liegt ein Wechselspiel zwischen verschiedenen Faktoren der Krankheitsgenese vor, wobei auch genetische Einflüsse möglich sind.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die spezifischen Beschwerden des primitiv neuroektodermalen Tumors richten sich in erster Linie nach der Lokalisation der Tumoren. Primitiv neuroektodermale Tumoren im Bereich des zentralen Nervensystems machen sich zum Beispiel durch Erbrechen und Übelkeit bemerkbar. Diese Anzeichen zeigen sich vor allem am Morgen, wenn die Personen einen nüchternen Magen haben.

Außerdem sind weitere, schwerwiegende Symptome möglich. Bei manchen Patienten gehen bestimmte Fähigkeiten verloren und es kommt zu Paresen oder Beeinträchtigungen des Sehvermögens. Mitunter treten sogar Veränderungen der Persönlichkeit des betroffenen Patienten auf. Die Beschwerden des primitiv neuroektodermalen Tumors im zentralen Nervensystem entstehen durch neurologische Läsionen und Ausfallerscheinungen, wenn Funktionen von Nerven verloren gehen.

Sind die primitiv neuroektodermalen Tumoren im Körperinneren lokalisiert, zeigen sich meist andere Symptome. Bei einer Erkrankung der Lunge leiden die Patienten zum Beispiel an blutigem Husten und Atemnot. Primitiv neuroektodermale Tumoren an Gebärmutter oder Pankreas verursachen zunächst Schmerzen in der Bauchgegend.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose des primitiv neuroektodermalen Tumors ist in vielen Fällen ein langwieriger Prozess. Grundsätzlich wird der primitiv neuroektodermale Tumor oft relativ spät diagnostiziert, da die Beschwerden eher unspezifisch sind. Wenn Personen entsprechende Symptome aufweisen, konsultieren sie zunächst ihren Hausarzt. Dieser wird den Patienten in der Regel an einen Facharzt überweisen, der weitere Untersuchungen übernimmt.

Zu Beginn der Diagnosestellung informiert sich der Arzt über die Symptomatik des Patienten sowie den Beginn der Beschwerden und Hinweise zu möglicherweise ausschlaggebenden Umständen. Dabei ist auch die Durchführung einer Familienanamnese wichtig, da ähnliche Fälle in der Familie den Verdacht auf eine bestimmte Krankheit verstärken.

Bei der klinischen Untersuchung setzt der behandelnde Facharzt verschiedene Methoden ein, um den primitiv neuroektodermalen Tumor zu diagnostizieren. Mit Hilfe von bildgebenden Verfahren untersucht der Arzt den Tumor und die umliegenden Bereiche. Dabei nutzt er in der Regel Ultraschalltechniken sowie CT- oder MRT-Verfahren. Auf diese Weise lassen sich Hinweise auf Größe und Ausdehnung des Tumors gewinnen.

Jedoch ist allein durch Bildgebung keine sichere Diagnose möglich. Besonders wichtige Hinweise liefert in der Regel eine Biopsie. Dabei entnimmt der Arzt aus dem entsprechenden Bereich Gewebe und ordnet eine histologische Analyse der Probe an. In manchen Fällen ist eine solche Biopsie erst dann möglich, nachdem der Tumor entfernt wurde. Bei primitiv neuroektodermalen Tumoren im zentralen Nervensystem hingegen ist eine histologische Untersuchung häufig nicht durchführbar.

Komplikationen

Da es sich bei dieser Krankheit um einen Tumor handelt, hängen der weitere Verlauf und die Komplikationen dieser Krankheit sehr stark vom Zeitpunkt ihrer Diagnose ab. Vor allem eine frühe Diagnose wirkt sich dabei positiv auf die Lebenserwartung der Betroffenen aus. Die Patienten selbst leiden bei dieser Krebserkrankung an einer dauerhaften Übelkeit und an Erbrechen. Vor allem morgens können diese Symptome verstärkt auftreten und die Lebensqualität der Betroffenen deutlich verringern.

Weiterhin kommt es auch zu Verlust verschiedener motorischer Fähigkeiten. Im weiteren Verlauf der Krankheit leiden die Betroffenen mitunter an Lähmungen und an Sehbeschwerden. Auch eine Veränderung der Persönlichkeit kann bei diesem Tumor auftreten und zu starken Depressionen oder zu anderen psychischen Problemen führen. Weiterhin leiden die Patienten an Husten und an einer Atemnot.

Dadurch kommt es in der Regel auch zu einer Müdigkeit und Abgeschlagenheit des Patienten. Die Behandlung dieses Tumors erfolgt mit Hilfe eines operativen Eingriffs und einer Chemotherapie. Dabei kommt es zwar nicht zu Komplikationen, allerdings kann sich der Tumor schon in andere Regionen des Körpers ausgebreitet haben. Eventuell ist die Lebenserwartung des Patienten verringert.

Behandlung & Therapie

Der primitiv neuroektodermale Tumor wird nach Möglichkeit entfernt und anschließend eingehenden histologischen Untersuchungen unterzogen. Eine Resektion ist bei primitiv neuroektodermalen Tumoren peripherer Art weitaus einfacher möglich als bei solchen des zentralen Nervensystems. Nach der Entnahme von Gewebe oder im Anschluss an einen chirurgischen Eingriff erhalten die betroffenen Kinder und Jugendlichen eine sogenannte Polychemotherapie.

Dabei werden diverse Zytostatika verabreicht. Zudem unterziehen sich die Patienten in der Regel einer Radiotherapie. Die Prognose des primitiv neuroektodermalen Tumors richtet sich nach der Lokalisation, dem Lebensalter der Betroffenen sowie der Möglichkeit zur operativen Entfernung. Im Durchschnitt überleben circa 53 Prozent der Patienten die Fünf-Jahres-Periode.

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Vorbeugung

Eine gezielte Vorbeugung des primitiv neuroektodermalen Tumors ist bisher nicht möglich, da die Ursachen nicht ausreichend bekannt sind. Für die Patienten ist daher eine zeitige Diagnose von besonders großer Bedeutung.

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Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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