Pinealom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Als Pinealom wird der seltene Tumor der Zirbeldrüse bezeichnet. Die Tumoren können von den sekretorischen Nervenzellen der Zirbeldrüse, von den Sternzellen oder von den Keimzellen des Zentralnervensystems ausgehen. Als Therapie für die meist langsam wachsenden Pinealome stehen die klassischen drei Behandlungsformen maligner Tumoren, die operative Entfernung sowie Strahlen- und Chemotherapie, zur Verfügung.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Pinealom?

Pinealom oder Pinealistumor ist der Sammelbegriff für drei unterschiedliche maligne Tumoren der Zirbeldrüse (Pinealis). Die sekretorische Zirbeldrüse oder Epiphyse befindet sich im Epithalamus, einem Teil des Zwischenhirns. Ihre Hauptaufgabe besteht in der Synthetisierung von Melatonin, das in den zirkadianen Tag-Nacht-Rhythmus und in den jahreszeitlichen Rhythmus eingreift.

Die drei Arten von Pinealomen unterscheiden sich durch ihren Ursprung, der von den Melatonin produzierenden Zellen (Pinealozyten), von den Sternzellen (Astrozyten) oder von den Keimzellen des ZNS ausgehen kann. Die Bezeichnung der Pinealome lautet dann entsprechend Pineoblastom oder Pinealoblastom, Astrozytom oder Keimzelltumor beziehungsweise Germinom.

Im Gegensatz zum bösartigen Pineoblastom steht das Pineozytom, ein gutartiger Tumor, der sich ebenfalls aus dem Parenchym, den sekretorischen Nervenzellen der Pinealis, entwickeln kann und sich differentialdiagnostisch vom Pineoblastom abgrenzen lässt. Astrozytome, die von den Sternzellen ausgehen, sind die häufigsten Tumoren des Zentralen Nervensystems. Astrozyten werden als Teil des Stützgewebes den Gliazellen zugeordnet, so dass Astrozytome eine Untergruppe der Gliome bilden.

Ursachen

Die Ursachen der verschiedenen Pinealome sind (noch) nicht hinreichend erforscht. Es besteht die gesicherte Erkenntnis, dass die Proliferation einzelner Pinealozyten, Astrozyten oder der Keimzellen nicht mehr den steuernden Signalen „gehorchen“, sich also mehr oder weniger autonom entwickeln. Je nach Zelltyp und Tumortyp entstehen und wachsen in sich geschlossene Zellansammlungen oder Neoplasien, die einzelne „entartete“ Zellen in den Blutstrom oder in die Lymphe entlassen.

Wenn das Immunsystem nicht in der Lage ist, die im Blut oder in der Lymphe „marodierenden“ entarteten Zellen zu identifizieren, um sie mittels Phagozytose unschädlich zu machen, entstehen maligne Tochtergeschwülste, die nicht mehr einzeln operativ entfernt werden können. Auch Astrozytome entstehen durch eine ungebremste Proliferation von Astrozyten. Die Ursachen liegen wahrscheinlich in einer veränderten Genetik der Zelle, was Gegenstand wissenschaftlicher Forschungen ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Meist werden Pinealome im Anfangsstadium nicht entdeckt, weil sich keine spezifischen Symptome zeigen. Die ersten Beschwerden, die sich einstellen, lassen sich auf Verdrängungskompressionen des umliegenden Nervengewebes zurückführen. Das wachsende Pinealom beansprucht Raum und kann zu einer unspezifischen Erhöhung des Hirndrucks führen, weil die Ausgleichsmechanismen hinsichtlich Blutmenge und Hirnwassers (Liquor) im intrakraniellen Raum überfordert sind.

Typische erste Anzeichen sind Kopfschmerzen, Unwohlsein und Erbrechen. Im Verlauf eines unbehandelten Pinealoms stellen sich neben den unspezifischen Symptomen spezifische Beschwerden ein wie Gangstörungen (Ataxie) ein. In vielen Fällen drückt das Pinealom auf das Blickzentrum im Tectum des Mittelhirns (Vierhügelplatte).

Es kommt dadurch zu Ausfallserscheinungen und zu einer typischen vertikalen Blicklähmung, dem sogenannten Parinaud-Syndrom. Je nach Lage des Pinealoms in der Zirbeldrüse kommt es auch zu anderen neurologischen Ausfällen und Symptomen. Bei ausgeprägtem Anstieg des Hirndrucks kann es durch Behinderung der Liquorzirkulation auch zur Ausbildung eines Wasserkopfes (Hydrocephalus) kommen.

Durch Pinealome, die sich durch eine Störung der Melatoninsynthese auszeichnen, stellen sich typischerweise Störungen im normalen Tag-Nacht-Rhythmus ein. In einigen Fällen wurden auch Hormonstörungen beobachtet, die eine vorzeitige Einleitung der Pubertät (Pubertas praecox) einleiten können.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Aufgrund der nur geringen Beschwerden, die von einem Pinealom im Anfangsstadium ausgeht, wird der Tumor in der Regel erst in fortgeschrittenem Stadium entdeckt. Das gilt gleichermaßen für Pineoblastome, Astrozytome und Germinome. Als bestes Diagnoseinstrument gilt die Magnetresonanztomografie (MRT).

Andere Diagnoseinstrumente wie die Biopsie, also die direkte intrakranielle Gewebeentnahme scheitert an schwieriger Zugänglichkeit der Pinealis und an den zu großen Risiken, die ein derartiger Eingriff mit sich bringen würde. Obwohl das bildgebende Verfahren in der Regel gute bis sehr gute Ergebnisse liefert, müssen differentialdiagnostisch andere Erkrankungen wie Fehlbildungen innerer Hirnnerven oder andere Tumoren ausgeschlossen werden.

Unbehandelt haben maligne Pinealome mit unterschiedlich progressivem Verlauf eine ungünstige Prognose. Von den drei möglichen Arten eines Pinealoms zeigen Pineoblastome den höchsten Malignitätsgrad und die ungünstigste Verlaufsprognose. Germinome weisen einen geringeren Malignitätsgrad auf und entwickeln sich langsamer. Ihre Gefährlichkeit besteht in ihrer lokal wirksamen Invasivität.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung eines Pinealoms kommen ausschließlich die drei klassischen Therapieformen für maligne Tumoren in Frage. Es sind dies die neurochirurgische Entfernung des Gewächses sowie Strahlen- und Chemotherapie. Die Tumorentfernung birgt allerdings aufgrund der Lage der Pinealis im Zwischenhirn einige Herausforderungen.

In vielen Fällen ist die Anlegung eines Liquorshunts notwendig, um den Hirndruck zu verringern. Während die neurochirurgische Entfernung des Tumors und die Bestrahlung lokal wirksam sind, kann die Chemotherapie als systemisch wirkende Behandlungsform bezeichnet werden, die auch auf die Abtötung möglicher Metastasen abzielt.

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Vorbeugung

Die Ursachen für die Bildung eines Pineoblastoms, Astrozytoms oder Germinoms in der Zirbeldrüse sind noch nicht abschließend erforscht. Es herrscht auch keine gesicherte Erkenntnis darüber, inwieweit eine genetische Veranlagung oder Genmutationen eine Rolle spielen können. Direkt vorbeugende Maßnahmen zur Vermeidung eines Pinealoms sind daher nicht existent.

Grundsätzlich sind alle Maßnahmen zu empfehlen, die die Immunabwehr stärken. Ein optimiertes Immunsystem ist möglicherweise in der Lage, entartete Zellen der Pinealis, aus denen sich ein Pinealom entwickeln könnte, zu erkennen und durch Phagozytose unschädlich zu machen.

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