Optikusatrophie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 14. August 2017
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Unter der Optikusatrophie versteht die Medizin den Abbau der Sehnervzellen, wie er im Rahmen verschiedener Primärerkrankungen vorliegen kann. Die Autoimmunerkrankung Multiple Sklerose ist eine der häufigsten Ursachen für Sehnerventzündungen und dadurch bedingte Oktikusatrophien. Die Behandlung der Atrophie hängt von der Ursache ab.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Optikusatrophie?

Die Optikusatrophie ist eine degenerative Sehnerverkrankung. Entlang des Sehnervs bauen sich im Rahmen der Krankheit die Nervenzellen ab. Der Zellverlust kann zur Erblindung führen. Die Optikusatrophie ist somit eine der häufigsten Erblindungsursachen. Bei Jugendlichen und Kindern verläuft die Krankheit meist deutlich schneller und schwerwiegender, als bei älteren Personen. Nach Ursache und Erscheinungsbild werden mehrere Formen der Atrophie unterschieden.

Die einfache Optikusatrophie zeichnet sich durch scharfe Grenzen aus und ist meist nicht entzündlich. Den sekundären Formen gehen dagegen oft Entzündungen voraus. Die unvollständige Atrophie baut den Sehnerv nur abschnittsweise ab und zeichnet sich durch temporale Papillenabblassung aus. Von diesen drei Formen zu unterscheiden ist die hereditäre Formen, die ihm Rahmen verschiedener Erbkrankheiten auftreten kann. Entweder liegt der Nervengewebsschwund unilateral oder bilateral vor. Die Nervenfasern können ebenso von den Abbauprozessen betroffen sein, wie die umgebende Myelinscheide.

Ursachen

Im Prinzip können sämtliche Läsionen und Krankheiten des Sehnervs die Atrophie hervorrufen. Ein erhöhter Hirndruck mit Stauungspapille kommt genauso als Auslöser in Frage, wie eine traumatisch bedingte Sehnervläsion oder ein grüner Star. Ebenso oft geht der degenerativen Erscheinung eine Optikusneuritis oder eine Ischämie voraus.

Auch Nervenkompressionen sind denkbar, so zum Beispiel solche im Rahmen eines Fissura-orbitalis-superior-Syndroms, eines Meningeoms der Optikusscheide oder eines Tumors in der Sehnervenkreuzung. Von diesen Ursachen sind toxische Ursachen durch Alkohol, Tabak, Chinin, Arsen, Blei oder Brom zu unterscheiden. Die hereditäre Form der Optikusatrophie kann wiederum im Rahmen von Erkrankungen wie dem Behr-Syndrom I, der motorisch-sensiblen Neuropathie VI, der Gliedergürteldystrophie 2O oder dem Tay-Sachs-Syndrom, dem Cohen-Syndrom und der metachromatischen Leukodystrophie vorkommen. Wenn eine primäre Atrophie vorliegt, sind Fehlfunktionen im subzellulären Gewebe als Ursache zu nennen.

Symptome, Beschwerdenn & Anzeichen

Die Symptomatik der Optikusatrophie unterscheidet sich in Abhängigkeit zur Ursache. Die Ursache entscheidet zum Beispiel darüber, ob der Sehnerv einseitig oder beidseitig abbaut. Auch die subjektive Wahrnehmung der Symptome ist unterschiedlich und reicht von subjektiv empfundener Symptomlosigkeit bis hin zur Visusminderung und Gesichtsfeldausfällen. Die Gesichtsfeldausfälle sind das charakteristischste Symptom der Krankheit.

Diese Ausfälle weisen unterschiedliche Ausprägung auf. Meist gehen sie auf einen zunehmenden Verlust zentraler Sehschärfe zurück, der sich bis zur Blindheit steigern kann. Die Farbwahrnehmung der Betroffenen ist oft gestört. Dasselbe gilt für die Dunkeladaptation der Augen. Manchmal liegt zusätzlich eine Störung der Pupillenreaktion vor. Speziell hereditäre Störungen weisen einen progredienten Verlauf auf, der terminal oft in eine Amaurose mündet. Über Schmerzen klagen die Patienten in aller Regel nicht. Gerade bei entzündungsbedingten Atrophien sind leichte Schmerzen aber nicht ausgeschlossen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnostik der Optikusatrophie gehören neben der Anamnese eine Visusprüfung und eine Perimetrie. Auch Funduskopien können dem Arzt bei der Diagnosestellung helfen. Der Nervus opticus und die orbitalen oder intrakraniellen Strukturen werden mit einem bildgebenden Verfahren wie dem MRT dargestellt. Mögliche Ursachen wie Raumforderungen lassen sich aus der Bildgebungen ablesen. Der Augenhintergrund wird über eine Ophthalmoskopie untersucht.

Bei diesem Verfahren zeigt sich bei einer Optikusatrophie in der Regel eine Abblassung, die mit einer Verfärbung der Papille einhergeht. Der Krankheitsverlauf hängt von der Ursache ab. Bei hereditär progredienten Formen der Atrophie ist oft eine eher ungünstige Prognose zu erwarten. Diese Form führt besonders oft zur Erblindung.

Bereits eingetretene Sehnervschädigungen sind irreversibel. Unter Umständen lassen sich abhängig von der Krankheitsursache für die Zukunft aber weitere Schädigungen vorbeugen. Für den Arzt hat die Optikusatrophie als Symptom verschiedener Erkrankungen zuweilen diagnostischen Wert.

Komplikationen

In der Regel hängen die Komplikationen und auch die Beschwerden der Optikusatrophie sehr stark von ihrer Ursache ab. Die Betroffenen leiden bei dieser Krankheit allerdings in jedem Falle an Sehbeschwerden. Der Sehnerv und die dazugehörigen Zellen werden dabei abgebaut, sodass es zu Sehbeschwerden oder im schlimmsten Falle auch zu einem vollständigen Sehverlust kommen kann.

Auch Ausfälle im Gesichtsfeld können durch die Optikusatrophie auftreten und die Lebensqualität des Patienten weiterhin deutlich verringern. Ebenso kann es während der Erblindung zu einer gestörten Wahrnehmung der verschiedenen Farben kommen. Besondere Schmerzen oder andere Komplikationen treten allerdings nicht auf. Vor allem bei jungen Menschen oder bei Kindern kann eine Erblindung zu starken psychischen Beschwerden und auch zu Depressionen führen.

Aus diesem Grund sind diese bei der Optikusatrophie auch auf eine psychologische Behandlung angewiesen. Die Lebenserwartung selbst wird durch die Optikusatrophie allerdings nicht beeinflusst. Eine direkte Behandlung ist nicht möglich. Vor allem nach einer Erblindung kann die Sehstärke nicht wiederhergestellt werden. Sollte die Optikusatrophie durch eine Entzündung auftreten, kann diese eventuell mit Hilfe von Antibiotika behandelt werden. Tumore werden dabei mittels einer Strahlentherapie entfernt.

Behandlung & Therapie

Da die Schädigung zentraler Nerven irreversibel ist, existiert für eine bereits eigetretenen Optikusatrophie keine vollständige Heilungsoption. Die Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der ursächlichen Erkrankung. Während manche hereditären Formen der Atrophie nicht behandelbar sind, lassen sich andere Ursachen der Degeneration ursächlich behandeln oder sogar heilen. Vor allem Sehnerventzündungen sind in der Regel zumindest symptomatisch behandelbar.

In den meisten Fällen liegt als Primärerkrankung bei einer Sehnerventzündung die Autoimmunerkrankung Multiple Sklerose vor, die bislang nicht ursächlich zu behandeln ist. Ein entzündlicher MS-Schub am Sehnerv lässt sich durch Medikamente wie Cortison aber oft unterbrechen, um den Nerv zu retten. Das Wiederkehren der Entzündung ist damit allerdings nicht ausgeschlossen. Bei bakteriellen Infektionserkrankungen des Sehnervs verabreicht der Arzt liquorgängige Antibiotika und kontrolliert so die Schädigung des Sehnervs.

Ursächliche Tumore werden soweit wie möglich entfernt oder per Strahlentherapie behandelt. Wenn dagegen ein erhöhter Hirndruck die Optikusatrophie bedingt hat, ist eine Reduzierung des Drucks induziert, so zum Beispiel durch Ablassen des Hirnwassers. Bei ursächlichen Glaukomen kommen medikamentöse Therapien und Laserbehandlungen als therapeutische Optionen in Frage.

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Vorbeugung

Der Optikusatrophie lässt sich in aller Regel nicht vorbeugen. Das gilt speziell dann, wenn die degenerative Erscheinung im Rahmen von hereditären Erkrankungen oder Multipler Sklerose eintritt.

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Quellen

  • Augustin, A.J.: Augenheilkunde. Springer, Berlin 2007
  • Hacke, W.: Neurologie. Springer, Heidelberg 2010
  • Lang, G. K.: Augenheilkunde. Thieme, Stuttgart 2014

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