Histiozytose

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Juni 2017Geprüfte Qualität
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Unter Histiozytosen werden krankhafte Vermehrungen der weißen Blutkörperchen verstanden. Die am häufigsten auftretende Histiozytose ist die Langerhans-Zell-Histiozytose.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Histiozytose?

Bei Histiozytosen handelt es sich um selten auftretende unterschiedliche Krankheitsformen, bei denen es zu einer pathologischen Vermehrung von speziellen weißen Blutkörperchen kommt, die als Histiozyten bezeichnet werden. Die meisten Patienten leiden unter der Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH), auch Histiozytose X genannt.

Weitere Formen sind die Erdheim-Chester-Erkrankung, das juvenile Xantogranulom sowie die Rosai-Dorfman-Erkrankung. Während das juvenile Xantogranulom und die Rosai-Dorfman-Erkrankung in der Regel einen gutartigen Verlauf nehmen, werden von der Erdheim-Chester-Erkrankung mehrere Organe und das Skelett befallen.

Sogar das Gehirn kann in Mitleidenschaft geraten. Daher gilt diese Histiozytose-Form als lebensbedrohlich. Wie bereits erwähnt, stellt die Langerhans-Zell-Histiozytose die häufigste Histiozytoseform dar. So erkranken in Deutschland Jahr für Jahr etwa 40 bis 50 Kinder an dieser Histiozytose-Form, die auch die Bezeichnungen Abt-Letter-Siwe-Syndrom, Hand-Schüller-Christian-Syndrom oder eosinophiles Granulom trägt.

Zwischen 70 und 80 Prozent der erkrankten Kinder sind jünger als zehn Jahre. Bei erwachsenen Menschen zeigt sich die Histiozytose deutlich seltener, wenngleich die Vermutung besteht, dass ihre Häufigkeit als zu gering eingeschätzt wird.

Ursachen

Histiozytosen stellen Erkrankungen des Monozyten-/Makrophagensystems dar. Dabei handelt es sich um Körperzellen, die sich im Knochenmark bilden und in sämtlichen Organen vorkommen. Sie sind wichtig, um körperfremde Stoffe abzuwehren. Die verschiedenen Histiozytosen haben miteinander gemeinsam, dass sich die Histiozyten in einem oder verschiedenen Organen krankhaft vermehren.

Die Ursachen für die Histiozytose sind unbekannt. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird vererbt und ist nicht ansteckend. Fast immer zeigt sie sich bereits im Kindesalter. Allerdings haben die Erkrankungsfälle bei erwachsenen Menschen in den letzten Jahren zugenommen. Untergliedern lässt sich die Langerhans-Zell-Histiozytose in drei Subformen.

Dies sind das Abt-Letter-Liwe-Syndrom, das sich normalerweise bei Babys und Kleinkindern zeigt, das Hand-Schüller-Christian-Syndrom, das vorwiegend bei Kleinkindern vorkommt, sowie das eosinophile Granulom, das an den Knochen entsteht und sich zwischen dem 5. und 20. Lebensjahr bildet.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome, die bei einer Histiozytose auftreten, sind mannigfaltig. Allerdings gibt es durchaus ähnliche Beschwerden, wodurch sich Hinweise auf die Erkrankung erhalten lassen. Zu den häufigsten allgemeinen Symptomen zählen Schmerzen in den betroffenen Körperabschnitten, Erschöpfung, Fieber, Sehstörungen wie Schielen oder vorgewölbte Augen, das vermehrte Auftreten von Infekten, Husten, Atemprobleme, starker Durst und chronische Mittelohrentzündungen.

Darüber hinaus leiden die Patienten unter Schwellungen, einer blassen Haut, Durchfall, Harnverlust, Wachstumsstörungen, geschwollenem Zahnfleisch sowie losen Zähnen, die nicht selten ausfallen. Außerdem kommt es auf der Haut zu Ausschlägen, die einem Windelekzem ähneln. Die Langerhans-Zell-Histiozytose wird grundsätzlich zu den gutartigen Erkrankungen gerechnet.

In manchen Fällen kann ihr Verlauf jedoch so schwer sein, dass sie lebensbedrohliche Ausmaße annimmt. Bei erwachsenen Patienten ist oftmals ein isolierter Befall der Lungen oder von einzelnen Knochen zu verzeichnen. Allerdings sind auch bei ihnen multifokale Krankheitsausbrüche möglich.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Aufgrund der zahlreichen unterschiedlichen Symptome ist es nicht immer einfach, eine Histiozytose zu diagnostizieren. Besonders in der Anfangsphase sind Fehldiagnosen keine Seltenheit. Erhärtet sich jedoch der Verdacht auf die Krankheit, findet eine Gewebeentnahme (Biopsie) statt. Bei der Analyse ist auf eine eindeutige Abgrenzung zwischen der Langerhans-Zell-Histiozytose und den anderen Formen zu achten.

Als weitere Untersuchungsmethoden kommen das Anfertigen von Röntgenbildern sowie eine Computertomographie (CT) infrage. Mit der Röntgenuntersuchung lässt sich der Abbau von Knochen feststellen, während mit der Computertomographie der Befall der Lungen diagnostiziert wird. Als wichtiger Hinweis für die Diagnose der Histiozytose X gilt das Nachweisen eines Plattwirbels.

Bei den meisten Patienten nimmt die Langerhans-Zell-Histiozytose einen positiven Verlauf. Wird die Erkrankung chronisch, kann es zu Problemen an der Wirbelsäule oder zum Verlust von Zähnen kommen. Manche Babys sprechen nicht auf eine Behandlung an, wodurch die Erkrankung lebensgefährliche Ausmaße annehmen kann.

Letztlich lässt sich bei Therapiebeginn keine definitive Aussage über einen positiven oder negativen Verlauf treffen, sodass jedes Kind einen Einzelfall darstellt. Grundsätzlich liegt die Heilungsrate bei circa 70 Prozent.

Komplikationen

Durch die Histiozytose leidet der Betroffene an verschiedenen Beschwerden, die die Lebensqualität drastisch verringern und den Alltag des Patienten erheblich einschränken. In der Regel kommt es zu einer verringerten Belastbarkeit und zu einer starken Erschöpfung des Patienten. Weiterhin treten auch Sehstörungen und Hörbeschwerden auf, wobei der Betroffene im schlimmsten Falle komplett erblinden kann. Nicht selten treten auch Mittelohrentzündungen auf.

Durch das geschwächte Immunsystem kommt es häufiger zu verschiedenen Erkrankungen und Infektionen. Bei Kindern kann es zu Wachstumsstörungen und weiterhin zu einer verzögerten Entwicklung des Körpers kommen. Die Haut ist in der Regel von Ausschlägen bedeckt und relativ blass. In vielen Fällen kommt es durch die Histiozytose auch zu psychischen Verstimmungen oder zu Depressionen.

Die Behandlung der Histiozytose richtet sich in der Regel immer nach der betroffenen Region. Dabei können operative Eingriffe oder verschiedene Cremes und Salben verwendet werden, um die Beschwerden der Histiozytose zu beseitigen. Weiterhin muss der Patient zum Beispiel das Rauchen aufgeben, damit es zu einem positiven Krankheitsverlauf kommt. In einigen Fällen wird die Lebenserwartung durch die Histiozytose eingeschränkt.

Behandlung & Therapie

Die Therapie der Histiozytose richtet sich nach der jeweils auftretenden Subform. Beschränkt sich die Erkrankung zum Beispiel auf einen einzelnen Knochenabschnitt, besteht die Option, den Herd durch einen chirurgischen Eingriff zu entfernen. Liegt der Abschnitt an einer Körperstelle, die sich für eine Operation nicht eignet, wie an einem Gelenk, kommt als Alternative eine Bestrahlung in Betracht.

Tritt die Histiozytose an mehreren Körperstellen auf, wird eine milde Chemotherapie durchgeführt. Sind Lymphknoten betroffen, lassen diese sich operativ entfernen. Eine Langerhans-Zell-Hystiozytose kann sich bei manchen Patienten auch von selbst wieder zurückbilden, ohne dass eine spezielle Behandlung erfolgt. Ist die Haut betroffen, gilt dagegen die Gabe von Kortison als wirksam.

Zu diesem Zweck werden Cremes oder Salben mit dem Wirkstoff auf die betroffenen Hautstellen aufgetragen. Erwachsene Patienten, bei denen ein isolierter Befall der Lungen besteht, müssen konsequent auf das Rauchen verzichten. So ergaben Studienresultate, dass das in Tabakwaren enthaltene Nikotin den Lungenbefall auslöst.

Sofern es sich nicht um einen schweren Krankheitsverlauf handelt, sind keine weiteren Therapiemaßnahmen notwendig. Allerdings gibt es darüber unter den Medizinern noch immer unterschiedliche Ansichten. Während Kinder, die unter einer Histiozytose leiden, in einer Uniklinik behandelt werden, müssen erwachsene Patienten unterschiedliche Fachärzte aufsuchen.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung gegen die Histiozytose ist nicht möglich, da sie vererbt wird. Außerdem sind ihre auslösenden Ursachen nicht bekannt.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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