Rosai-Dorfman-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016
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Das Rosai-Dorfman-Syndrom, zielführend auch als Sinushistiozytose bezeichnet, ist eine in Europa sehr selten auftretende Form einer Proliferation aktivierter Gewebsmakrophagen (Histiozyten) in den Sinus von Lymphknoten im Halsbereich. Die aktivierten Histiozyten umhüllen weitere Immunzellen, ohne sie zu phagozytieren. Die Ursachen der meist selbstlimitierenden Erkrankung, von der hauptsächlich Jugendliche im Alter von 15 bis 20 Jahren betroffen werden, sind nicht hinreichend geklärt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Rosai-Dorfman-Syndrom?

Das Rosai-Dorfman-Syndrom (RDS) oder Rosai-Dorfman-Krankheit ist durch eine zunächst ungebremste Vermehrung aktivierter Histiozyten in den Sinus von Lymphknoten, vorwiegend im Kopf- und Nackenbereich, charakterisiert. Es kommt in den Sinus der betroffenen Lymphknoten vermehrt zum Einschluss gesunder Erythrozyten und Lymphozyten durch die Histiozyten, ohne dass sie phagozytiert werden.

Die umhüllten Immunzellen und Erythrozyten bleiben intakt und funktionsfähig. Der Vorgang wird auch als Emperipolese bezeichnet. Parallel zur Emperipolese findet in den Sinus gleichzeitig eine starke Vermehrung von Antikörper produzierenden Plasmazellen und von neutrophilen Granulozyten, die Teil des angeborenen Immunsystems sind.

Die immunphysiologischen Vorgänge in den Sinus der betroffenen Lymphknoten führen zu deren massiver Schwellung. Die Bezeichnung der Krankheit als Rosai-Dorfman-Syndrom geht auf die beiden US-amerikanischen Pathologen Juan Rosai und Ronald F. Dorfman zurück, die die Erkrankung Ende der 1960er Jahre erstmals beschrieben und von anderen Erkrankungen abgrenzten.

Ursachen

Die Ursachen des Rosai-Dorfman-Syndroms liegen noch weitestgehend im Unklaren. Auch ist nicht geklärt, warum es statistisch gesehen keine signifikanten Unterschiede zwischen der männlichen und der weiblichen Bevölkerung in der Häufigkeitsverteilung bestehen und warum Menschen mit schwarzer Hautfarbe weitaus häufiger vom Rosai-Dorfman-Syndrom betroffen sind.

Auch eine familiäre Häufung, die Hinweise auf eine entsprechende genetische Disposition liefern würde, konnte bisher nicht beobachtet werden. Einige Forscher vermuten Zusammenhänge mit immunologisch relevanten Virusinfektionen wie EBV oder HIV, ohne dass derartige Zusammenhänge bisher belegt werden konnten.

Ebenso wenig konnte bisher eine Begründung dafür gefunden werden, dass die Krankheit vorwiegend im Nacken- und Kopfbereich auftritt, dass sie aber auch in etwa 40 bis 50 Prozent der Fälle Haut, Hirnhaut, die oberen Atemwege sowie Ohrspeicheldrüsen, das Knochenmark und die weiblichen Brustdrüsen befallen kann. Ein Befall der Knochen, der Knorpel und der Weichteile außerhalb der Lymphknoten (extranodal) können zu Erosionen in dem betroffenen Gewebe führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Rosai-Dorfman-Syndrom kündigt sich zunächst mit unspezifischen Beschwerden wie deutlich ausgeprägte Lymphknotenschwellungen (Lymphadenitis) und ähnliche Symptome an. Darüber hinaus kann die Krankheit von Fieber begleitet sein, und die Patienten leiden unter Gewichtsverlust.

Falls die oberen Atemwege befallen sind, können sich eine Dyspnoe und Atemgeräusche (Stridor) einstellen. Auch sind Fälle berichtet worden, in denen die Augenhöhle (Orbita) und die Augenlider betroffen waren, so dass es zu herabhängenden Augenlidern (Ptosis) kam und sich in Einzelfällen Sehstörungen einstellten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Aussagekräftige und verlässliche Diagnose auf Vorliegen des Rosai-Dorfman-Syndroms erfolgt hauptsächlich über verschiedene Laborwerte. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit ist erhöht, und es zeigt sich eine pathologisch erhöhte Konzentration bestimmter monoklonaler Antikörper der Gamma-Serumproteine.

Der Haupthinweis liegt allerdings in der Emperipolese, im Nachweis, dass Histiozyten in den betroffenen Lymphknoten andere Immunzellen umhüllen, ohne sie zu phagozytieren. Der Verlauf der Krankheit ist meist benigne und selbstlimitierend. Das bedeutet, dass es trotz teilweise zu beobachtender Gewebeschäden und auftretender Rezidive zu spontanen Rückbildungen und Heilungen kommen kann. Dennoch ist die Todesrate, die mit circa sieben Prozent angegeben wird, relativ hoch.

Behandlung & Therapie

Weil die Ursachen des Rosai-Dorfman-Syndroms nicht bekannt sind, ist eine gezielte Ursachenbekämpfung kaum möglich. In vielen Fällen, in denen es aufgrund des selbstlimitierenden Verlaufs der Krankheit zu spontanen Ausheilungen kommt, ist keine Behandlung erforderlich. In den übrigen Fällen kommt der Einsatz zytostatisch wirkender Mittel in Betracht.

Meist handelt es sich um Kortikosteroide, die verabreicht werden, um den Krankheitsverlauf abzustoppen. Diese Art der Therapie ist besonders indiziert in den etwa 40 Prozent der Fälle, in denen sich ein extranodaler Befall zeigt, also ein Befall von Gewebe außerhalb der Lymphknoten.

Falls mit dem verabreichten Kortison nicht der erhoffte Heilungserfolg eintritt und stark geschwollene Lymphknoten Probleme bereiten, weil sie beispielsweise die Atmung erschweren oder durch Raumbeanspruchung sonstige gravierende Auswirkungen haben, kann im Einzelfall auch eine sorgfältig zusammengestellte Kombinations-Chemotherapie oder auch eine Strahlentherapie angezeigt sein.

Falls ein isolierter Befall der Knochen, Knorpel oder anderer Gewebe diagnostiziert wurde, kann ein drohendes Fortschreiten der Erkrankung unter Umständen durch einen operativen Eingriff gestoppt werden. Das erkrankte Gewebe wird operativ oder mit minimalinvasiven Methoden entfernt. In der Regel werden dann auch die betroffenen Lymphknoten zur Vermeidung von Rezidiven mit entfernt. Darüber hinaus sind generelle, immunstärkende und den Stoffwechsel aufbauende Maßnahmen indiziert.




Vorbeugung

Das Rosai-Dorfman-Syndrom ist in Europa nicht nur selten, sondern äußerst sich zunächst auch durch eher unspezifische Symptome wie Lymphadenopathien und Fieber sowie labortechnisch in auffälligen Werten, die auf eine Entzündung hindeuten. Es ist daher wahrscheinlich, dass die Krankheitszeichen nicht von vornherein mit dem Vorliegen eines Rosai-Dorfman-Syndroms in Verbindung gebracht werden.

Da auch über die Verursachung der Krankheit keine Klarheit herrscht und nur spekuliert werden kann, existieren auch keine direkt vorbeugenden Maßnahmen, die empfohlen werden könnten, um das Rosai-Dorfman-Syndrom zu verhindern. Falls es zutrifft, dass virale Infektionen für das Ausbrechen der Krankheit verantwortlich sind, können alle immunstärkenden Maßnahmen und Verhaltensweisen als vorbeugend angesehen werden.

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