Juveniles Xanthogranulom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 23. Oktober 2016
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Das juvenile Xanthogranulom betrifft überwiegend Kinder unter einem Jahr und bildet sich oft von selbst wieder zurück oder verblasst. Es handelt sich dabei um einen gelb-orangen Fleck oder einen gutartigen halbkugeligen Tumor. Solange es nicht am Auge lokalisiert ist, muss das Xanthogranulom nur in ganz seltenen Fällen medizinisch behandelt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das juvenile Xanthogranulom?

Ein juveniles Xanthogranulom (JXG) ist eine benigne Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose, die überwiegend bei Säuglingen und kleinen Kindern unter zwei Jahren auftritt. Es handelt sich dabei um eine Ansammlung von lipidbeladenen Makrophagen. Bereits bei der Geburt können sich glatte, kalottenförmige Knötchen und Papeln mit der typischen gelb-orangen Einfärbung zeigen.

Am häufigsten tritt es um das 2. Lebensjahr herum auf. Seltener bei älteren Kindern und noch seltener bei Erwachsenen. Unter benigne versteht man gutartig und nicht aggressiv. In einzelnen Fällen können weitere Organe beteiligt sein. Dazu gehören Augen, Milz, Leber, Lunge und das zentrale Nervensystem, aber das kommt vergleichsweise selten vor. Das juvenile Xanthogranulom wird auch als Non-X-Histiozytose, Xanthogranuloma juvenile oder Naevoxanthoendotheliom bezeichnet.

Ursachen

Über die Ursachen der Xanthogranulome ist noch nichts Genaues bekannt. Möglicherweise stecken genetische Dispositionen hinter der Entstehung dieser Hautveränderungen. Auf jeden Fall handelt es sich dabei um eine Überproduktion von Histiozyten und dendritischen Zellen, welche sich ansammeln und je nach Standort zu unterschiedlichen Symptomen führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Charakteristisch für die JXG sind meistens solitär, also einzeln auftretende gelb-orange Knötchen beziehungsweise erhabene Papeln von 0,5 bis 2 Zentimeter Durchmesser. Diese können am Anfang auch rötlich erscheinen. Sie sind überwiegend im Kopfbereich, am Hals oder Oberkörper und an den Streckseiten der Extremitäten sichtbar und relativ ungefährlich.

Treten sie jedoch an den Augen oder in deren Nähe und eventuell sogar multipel, das heißt mehrfach auf, sollte ein Augenarzt konsultiert werden. Mit einer ophthalmologischen Untersuchung muss eine Gefährdung der Sehkraft abgeklärt werden. In seltenen Fällen kann sich das juvenile Xanthogranulom in anderen Organen festsetzen. Dafür kommt eine ganze Reihe infrage. Neben dem oben bereits Genannten sind sie auch in Nieren, Knochen, Muskelgewebe, Nebennieren, den Testes (Hoden) in der Larynx (Luftröhre), im Darm und im Perikard (Herzmuskel) beobachtet worden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Oft genügt eine Blickdiagnose, um die charakteristischen Hautzeichen zu erkennen. Moderne Untersuchungsgeräte und hochauflösende Mikroskope ermöglichen den kleinen Patienten schonendere Diagnoseverfahren, als noch vor wenigen Jahren. Säuglinge, die schon während der Geburt und bis zum ersten Lebenshalbjahr betroffen sind, haben öfter mehrere Läsionen.

Es wird von einer Fallhäufigkeit von zehn Prozent der Geburten ausgegangen und bemerkenswert ist, dass männliche Säuglinge häufiger betroffen sind. In unklaren Fällen muss eine Langerhans-Histiozytose, eine Neurofibromatose Typ 1 sowie eine juvenile Myelomonozyten-Leukämie ausgeschlossen werden. Das sind die häufigsten gefährlichen Erkrankungen, mit denen die JXG verwechselt werden kann.

Weitere Differenzialdiagnosen sind: Molluscum contagiosum, Feuerstein-Mims-Schimmelpenning-Syndrom, Narbenkeloid, Urticaria pigmentosa, Histiozytom, Fibromatose, digitale, infantile, Spitz-Naevus, Fibrom, Xanthoma tuberosum und eruptivum. Normalerweise werden bei Säuglingen und Kleinkindern keine Gewebeproben entnommen, wenn es nicht unbedingt nötig ist, denn das juvenile Xanthogranulom verschwindet meistens bis zum sechsten Lebensjahr von ganz alleine.

Der häufigste Ort extrakutanen Auftretens sind die Augen mit dem Augenlid und der Iris. Ungefähr die Hälfte dieser kleinen Patienten haben Hautläsionen und somit ist die juvenile Xanthogranulomatose die häufigste Ursache einer spontanen Hyphäma in der Iris und im Ziliarkörper.

Das bedeutet eine Anhäufung von roten Blutzellen im vorderen Augenbereich, wie sie bei stumpfen Traumata beispielsweise im Boxsport vorkommt. Bei den betroffenen Kindern führt dies zu einem Sekundärglaukom und in der weiteren Folge oft sogar bis zur Erblindung. Die Behandlung ist deshalb für jeden Augenarzt eine große Herausforderung.

Tritt die Erkrankung bei Erwachsenen auf, ist die Diagnose schwierig und es wird von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen. Außerdem tritt keine Spontanheilung mehr ein, wie bei den meisten Kindern. Je nach Lokalisation treten die unterschiedlichsten Symptome auf, die auch zahlreichen anderen Erkrankungen zugeordnet werden können. Deshalb sind diese Diagnosen möglicherweise eher Zufallsbefunde im Rahmen der Diagnostizierung anderer Erkrankungen.

Behandlung & Therapie

Eine spezielle Therapie bei Säuglingen und Kleinkindern gibt es nicht und sie ist in der Regel auch nicht angebracht, da juvenile Xanthogranulome oft von alleine verschwinden. Befinden sie sich jedoch nah bei den Augen, kann eine sehr niedrig dosierte Bestrahlung angewendet werden, um das Wachstum einzudämmen.

Für extrakutane JXG gibt es, je nach Lokalisation, verschiedene Möglichkeiten. Bei größeren Ansammlungen im Bauchraum und in den Organen sowie im Nervensystem kann eine Chemotherapie angewendet werden, die der Therapie für Histiozytose X ähnelt. Die extrakutane JXG zählt zu den seltenen Erkrankungen, für die kaum Forschungsmittel zur Verfügung gestellt werden. Deshalb gibt es dafür auch noch keine Standardtherapie, auf die im Einzelfall zurückgegriffen werden kann.




Vorbeugung

Vorbeugen kann man dem juvenilen Xanthogranulom nicht und die Wirkungsmechanismen, wie es dazu kommt, sind bis heute nicht vollständig geklärt. Der Histiozytosis-Verband arbeitet eng mit einer internationalen Gruppe von Ärzten zusammen, damit die Forschungen auf diesem Gebiet vorangetrieben werden und diese seltenen Patienten in Zukunft eine Chance auf Heilung bekommen.

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