Urticaria pigmentosa

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Oktober 2016
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Als Urticaria pigmentosa wird eine Form der Mastozytose bezeichnet. Sie zeigt sich vorwiegend bei kleinen Kindern.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Urticaria pigmentosa?

Bei der Urticaria pigmentosa handelt es sich um die am häufigsten vorkommende Mastozytose-Form. Unter der Mastozytose wird eine seltene Erkrankung verstanden, bei der sich Mastzellen in der Haut sowie in den inneren Organen anhäufen. In der Medizin trägt die Urticaria pigmentosa, die zu den gutartigen Erkrankungen zählt, auch die Bezeichnung kutane Mastozytose.

Sie unterscheidet sich von der systemischen Mastozytose darin, dass sich die Mastzellen ausschließlich in der Haut ansammeln. Bei der systemischen Form werden dagegen auch Organe wie Leber, Milz und Darm in Mitleidenschaft gezogen. Darüber hinaus sind von der systemischen Form überwiegend erwachsene Menschen betroffen, während sich die Urticaria pigmentosa in erster Linie bei Kindern zeigt.

Ansteckend ist die Erkrankung nicht. Als Mastzellen werden weiße Blutkörperchen bezeichnet. Sie sind in jedem Menschen anzutreffen und enthalten Stoffe wie Heparin, Serotonin, Histamin sowie unterschiedliche Enzyme, die zu den Entzündungsvermittlern zählen. Die Mastzellen üben die Funktion aus, einen Alarm im Körper auszulösen, wenn sie in Berührung mit Krankheitserregern geraten.

Dabei setzen sie Substanzen wie Histamin frei, was den Auftakt zu einer Entzündung bildet. Dadurch kommt es zum Anschwellen der Haut, dem Erweitern der Hautgefäße, Rötungen und Juckreiz. Des Weiteren entstehen Quaddeln. Zum ersten Mal zeigt sich die Urticaria pigmentosa meist während der ersten 24 Lebensmonate.

Ursachen

Die Urticaria pigmentosa oder kutane Mastozytose entsteht durch das Ansammeln von Mastzellen in der Haut. Allerdings ließ sich bis heute nicht klären, wodurch diese Ansammlung hervorgerufen wird. Einige Mediziner vermuten den Grund für die Erkrankung in einem Erbgutfehler, der ein unkontrolliertes Wachstum der Mastzellen auslöst.

Dabei ist von einer Punktmutation des c-KIT-Gens die Rede. C-KIT steht für den Rezeptor Tyrosinkinase KIT. Allerdings stellt die c-KIT-Mutation nicht den einzigen Auslöser dar, da sich bei vielen betroffenen Kindern keine Veränderungen am c-KIT-Gen nachweisen ließen. Die Auslöser für das Ausschütten der Mastzelleninhaltsstoffe fallen von Patient zu Patient unterschiedlich aus und richten sich nach der Form der Mastozytose.

Bei der Urticaria pigmentosa können dies zum Beispiel Kälte, Wärme, Reibung, Infektionen oder Stress sein. Ebenso kommen Nahrungsmittelzusatzstoffe, scharfe Gewürze, Allergien, Insektengifte, Alkohol sowie die Einnahme von bestimmten Medikamenten wie Acetylsalicylsäure, Chinin, Codein oder Betäubungsmittel infrage. Im Grunde genommen handelt es sich bei der Urticaria pigmentosa um eine Pseudoallergie, von der die Beschwerden ausgelöst werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome fallen bei einer Urticaria pigmentosa individuell sehr verschieden aus. So können sie sowohl geringfügig als auch stark ausgeprägt sein. In den meisten Fällen sind Kinder von der Erkrankung betroffen, bei denen sich auf der Haut rötlich-braune Flecken zeigen, die in der Regel entweder am Rumpf oder an den Oberschenkeln auftreten.

Des Weiteren sind Rötungen und Schwellungen auf der Haut und Bläschen zu verzeichnen. Beim Reiben an den Flecken macht sich oft Juckreiz bemerkbar. Später kommt es zu Quaddelbildung. In schweren Fällen der Hautmastozytose treten Kopfschmerzen, Durchfall, Erbrechen und Atembeschwerden auf. Sogar Bewusstlosigkeit ist möglich. Zu einer systemischen Mastozytose, die auch die inneren Organe in Mitleidenschaft zieht, kommt es jedoch nur bei circa 10 Prozent aller Patienten.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Besteht Verdacht auf eine Urticaria pigmentosa, führt der Arzt zunächst eine Befragung des Patienten durch. Außerdem orientiert er sich an den typischen Mastozytose-Symptomen wie Fleckenbildung, Quaddeln und Juckreiz. Um eine sichere Diagnose stellen zu können, nimmt der Mediziner einen Darier-Test vor. Dabei wird über eine betroffene Hautstelle gekratzt oder gerieben.

Für den Fall, dass sich die Stelle nach wenigen Sekunden rötet oder juckt, wird der Darier-Test als positiv eingestuft und der Verdacht auf eine kutane Mastozytose hat sich bestätigt. Weiterhin ist die Entnahme einer Hautprobe möglich, deren Untersuchung in einem pathologischen Labor stattfindet. Ebenso lässt sich eine Blutuntersuchung durchführen, um den Triptasewert zu ermitteln.

Im Falle einer kutanen Mastozytose ist der Triptasewert meist normal, während er bei der systemischen Form höher ausfällt. Der Verlauf der Urticaria pigmentosa richtet sich nach dem Alter des Patienten. So verschwinden die Flecken bei Kindern meist schon im Alter von zwei bis drei Jahren wieder. Zu einer chronischen Form kommt es nur selten. Diese kann selbst erwachsenen Menschen noch Probleme bereiten. Aber auch bei Erwachsenen ist die Prognose in der Regel positiv.

Behandlung & Therapie

Nicht immer muss eine Urticaria pigmentosa speziell behandelt werden, weil sie bei Kindern oftmals von selbst wieder zurückgeht. Bei erwachsenen Patienten ist es wichtig, die genaue Ursache zu ergründen. So müssen die auslösenden Trigger für das Ausschütten der Mastzellen konsequent vermieden werden. Dazu gehören zumeist Reibung, Stress, abrupte Temperaturwechsel oder Insektenstiche.

Eine vollständige Heilung der Mastozytose ist nicht möglich. Die Symptome der Erkrankung lassen sich jedoch wirksam lindern, indem Arzneimittel wie Antihistaminika verabreicht werden. Diese hemmen die Wirkung der ausgeschütteten Histamine. Des Weiteren können sogenannte Mastzellstabilisatoren zum Einsatz gelangen, die dafür sorgen, dass die Mastzellen weniger Histamine ausschütten. Zu diesem Zweck erhält der Patient meist Dosieraerosole, Nasentropfen oder Augentropfen.




Vorbeugung

Einer Urticaria pigmentosa lässt sich nicht direkt vorbeugen. Es besteht jedoch die Möglichkeit, die auslösenden Reize zu meiden, indem der Patient beispielsweise auf spezielle Medikamente oder Lebensmittel verzichtet.

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