Glucagonom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Das Glucagonom ist ein bösartiger Tumor in der Bauchspeicheldrüse, der aus den A-Zellen wächst. Funktionell aktive Glucagonome produzieren Hormone und verursachen potenziell eine Vielzahl von Symptomen, während funktionell inaktive Glucagonome beschwerdefrei bleiben können. Ist eine operative Entfernung nicht möglich, kommt eine Chemotherapie infrage.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Glucagonom?

Beim Glucagonom handelt es sich um einen bösartigen Tumor in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas), die im Oberbauch liegt. Ihre Sekrete enthalten Enzyme, die im Zwölffingerdarm die Verdauung von Kohlenhydraten, Eiweißen und Fetten unterstützen. Darüber hinaus produziert sie die Hormone Insulin, Glucagon, Somatostatin, Ghrelin und das pankreatische Polypeptid.

Eines der Hormone, Glucagon, reguliert den Glucosespiegel des Blutes und entsteht in den A-Zellen der Pankreas; von diesen Zellen geht auch das Tumorwachstum beim Glucagonom aus. Je nach Verhalten des Tumors unterscheidet die Medizin zwischen funktionell aktiven und funktionell inaktiven Glucagonomen.

Letztere können sowohl gutartig als auch bösartig sein und führen nicht in jedem Fall zur Ausprägung von Symptomen. Im Gegensatz dazu sind funktionell aktive Glucagonome oft bösartig und manifestieren sich in vielfältigen Beschwerden. Die Erkrankung ist insgesamt äußerst selten: Nur rund ein Prozent der Bauchspeicheldrüsen-Tumore sind Glucagonome, davon sind die meisten funktionell inaktiv.

Ursachen

Die multiple endokrine Neoplasie vom Typ I kann zur Entstehung von funktionell inaktiven Glucagonomen führen. Bei dieser Grunderkrankung, die auch als Wermer-Syndrom bekannt ist, handelt es sich um eine erbliche Krankheit. Betroffen ist ein Gen auf dem elften Chromosom, das für gewöhnlich die Entstehung von Tumoren verhindert.

Die multiple endokrine Neoplasie vom Typ I kann nicht nur Glucagonome verursachen, sondern auch andere Bauchspeicheldrüsen-Tumore wie Insulinome und Gastrinome. Auch Neubildungen in den Nebenschilddrüsen, der Hirnanhangdrüse und anderen Organen sind möglich. Unabhängig davon können Glucagonome ohne Vorerkrankungen auftreten; die genaue Ursache für das unkontrollierte Zellwachstum im Tumor ist im Einzelfall oft nicht feststellbar.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Für funktionell aktive und funktionell inaktive Glucagonome sind jeweils verschiedene Anzeichen charakteristisch. Mögliche Symptome des funktionell aktiven Glucagonoms umfassen nekrotisierende wandernde Ekzeme (Erythema necrolyticum migrans), Anämie und Diabetes mellitus. Süßlich riechender Urin, gesteigerte Harnproduktion, starker Durst, Müdigkeit, subjektiver Energiemangel, Juckreiz, Dermatitis, verlangsamte Wundheilung und neurologische Symptome können auf die Zuckerkrankheit hinweisen.

Darüber hinaus nehmen Patienten oft an Körpergewicht ab, da die Körperzellen trotz ausreichendem Glucosespiegel im Blut den Zucker nicht nutzen können. Funktionell inaktive Glucagonome können ohne spürbare Beschwerden entstehen, da sie kein zusätzliches Glucagon produzieren und dementsprechend nicht in den Stoffwechsel des menschlichen Körpers eingreifen.

Je nach Lage und Größe kann der Tumor jedoch indirekt Beschwerden verursachen, indem er gesundes Gewebe verdrängt, den Hauptgallengang (Ductus choledochus) teilweise versperrt und dadurch Gelbsucht (Ikterus) hervorruft, (Druck-)Schmerzen provoziert oder die Blutgefäße beeinträchtigt und dadurch zu Blutungen führt. Metastasen in anderen Organen wie der Leber rufen eventuell weitere Symptome hervor.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Möglicherweise vorliegende Symptome liefern erste Hinweise auf das Glucagonom. Bildgebende Verfahren ermöglichen eine direkte Betrachtung des Tumors, die auch für die spätere Entfernung notwendig ist. Ultraschall-Sonografie, Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) kommen dabei vorzugsweise zum Einsatz. In vielen Fällen fällt das Glucagonom im Rahmen solcher Untersuchungen zufällig auf.

Im Blut lässt sich vor allem bei einem funktionell aktiven Glucagonom eine erhöhte Glucagon-Konzentration feststellen: Der Wert kann zehn- bis tausendfach über dem Normbereich liegen. Darüber hinaus fahndet die Laboruntersuchung des Blutes gezielt nach dem Tumormarker Chromogranin A, dessen Auftreten für Glucagonome typisch ist.

Behandlung & Therapie

Die Entfernung des Glucagonoms stellt die Standardbehandlung dar. Wenn ein operativer Eingriff nicht möglich oder nicht sinnvoll ist, kommt auch eine Chemotherapie in Betracht. Dabei erhält der Patient meist intravenös starke Medikamente, die das Zellwachstum hemmen. Die Wirkung betrifft nicht nur den Tumor, sondern auch alle anderen Zellen.

Behandelte leiden deshalb typischerweise an Haarausfall, da Haarzellen sich ebenfalls sehr häufig teilen und vom Chemotherapeutikum besonders getroffen werden. Als Wirkstoff kommt beispielsweise Streptozotocin infrage, auf das in erster Linie Pankreas-Zellen reagieren. Häufige Nebenwirkungen von Streptozotocin sind Übelkeit, Durchfall, Erbrechen, Leber- und Niereninsuffizienz.

Darüber hinaus kann der Wirkstoff selbst karzinogen wirken und die Entstehung von Tumoren fördern; Wissenschaftler konnten diesen Effekt bislang jedoch nur an Tieren beobachten. Insbesondere unbehandelte, funktionell aktive Glucagonome können tödliche Folgen haben. Der Tumor produziert Glucagon, das die Freisetzung von Glucose fördert.

Insulin, das der Organismus ebenfalls in der Bauchspeicheldrüse produziert, wirkt wie ein Schlüssel auf die Körperzellen und erlaubt ihnen, die Glucose aufzunehmen. Ein Übermaß an Glucagon hemmt dadurch im Effekt die Wirkung von Insulin – die Folge ist einerseits ein Überangebot an Glucose im Blut und andererseits Zellen, die unter Energiemangel leiden und schließlich verhungern. Dieser Zustand entspricht der Stoffwechselkrankheit Diabetes mellitus.

Die Zuckerkrankheit muss unter Umständen mitbehandelt werden; dasselbe gilt auch für andere Symptome. Nach Entfernung des Tumors und bei Einnahme der verordneten Hormon-Substitute verschwinden die Folgen möglicherweise. Regelmäßige Nachuntersuchungen stellen sicher, dass der Tumor nicht zurückkehrt oder aufgrund von Metastasierung andere Organe befällt.




Vorbeugung

Zu den allgemeinen Präventionsmaßnahmen, die zur Vorbeugung von Glucagonomen und anderen Krebserkrankungen beitragen können, gehört die Vermeidung von radioaktiver Strahlung, UV-Strahlung, chemischen Karzinogenen und anderen Faktoren. Auch der persönliche Lebensstil übt einen Einfluss auf das individuelle Krebsrisiko aus.

Rauchen, Übergewicht und schlechte Ernährungsgewohnheiten gehören zu den wichtigsten Faktoren in diesem Bereich. Darüber hinaus empfehlen Ärzte und Krankenkassen regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen für bestimmte Krebsarten, um Tumore frühzeitig zu erkennen.

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