Multiple endokrine Neoplasie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. August 2017
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Die multiple endokrine Neoplasie (MEN) ist der Sammelbegriff für verschiedene – auf Gendefekten beruhenden – Krebserkrankungen an endokrinen Drüsen, also an hormonproduzierenden Drüsen wie Bauchspeicheldrüse (Pankreas), Nebenschilddrüse und Hypophyse. Eine nachhaltige Therapie ist meist nur durch vollständige Entfernung der entsprechenden Drüse möglich.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine multiple endokrine Neoplasie?

Multiple endokrine Neoplasien können je nach physiologischen Merkmalen und weiteren Spezifika in Typ 1 (MEN 1, Wermer-Syndrom), Typ 2A (MEN 2A, Sipple-Syndrom) und Typ 2B, (MEN 2B, William-Syndrom und Gorlin-Syndrom) unterteilt werden.

MEN 1 betreffen hauptsächlich die Nebenschilddrüse, die Bauspeicheldrüse und die Hypophyse. Typischerweise reagieren die Neoplasien in betroffenen endokrinen Drüsen nicht auf regulierende Steuerhormone, so dass es im Regelfall zu überschießenden Hormonproduktionen in den Drüsen kommt. Schilddrüse, Nebenschilddrüse und Nebennierenmark können Neoplasien des Typs MEN 2A und 2B entwickeln.

Beim Typ 2B können sich parallel auch in anderen Organen Neoplasmen entwickeln. Strenggenommen gibt es noch die weiteren Untergruppen des Typs 3A, 3B und 3C, die hauptsächlich die Nebenschilddrüsen betreffen, das sympathische Nervensystem und den Verdauungstrakt.

Ursachen

Multiple endokrine Neoplasien des Typs 1 werden durch ein mutiertes Tumorsuppressorgen auf dem Chromosom 11 „zugelassen“ – nicht etwa verursacht. Das Gen, das normalerweise den Befehl zur Bekämpfung derartiger Wucherungen gibt, verliert durch die Mutation seine Wirksamkeit, so dass sich endokrin aktive Tumore und andere Neoplasien an den betroffenen endokrinen Drüsen bilden können, ohne mit körpereigenen Mitteln unterdrückt zu werden.

MEN des Typs 2 werden ursächlich durch eine Mutation eines anderen Gens, das den Funktionsverlust von Protoonkogenen bewirkt. Bei Zellteilungen in den betroffenen Organen kann der Wachstumsprozess nicht mehr kontrolliert werden, so dass die Entstehung von Neoplasien nicht mit körpereigenen Mitteln kontrolliert und gebremst wird.

Beide Genmutationen lassen sich in einer Genanalyse nachweisen und beide Genmutationen werden autosomal dominant vererbt, das heißt, dass der Elternteil, der von einem der Gendefekte betroffen ist, den Gendefekt an alle Kinder weiter vererbt und diese ein 50 prozentiges Risiko für das Auftreten der Krankheit tragen.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Grafische Illustration und Infogramm einer typischen Krebszelle.

Grundsätzlich kann eine Bereitschaft zum Ausbruch Multipler Neoplasien des Typs 1 und 2 in einer Genanalyse festgestellt werden, was besonders sinnvoll ist, wenn in der Familie bereits Fälle von MEN bekannt sind und ethische Gründe einer Genanalyse nicht entgegen stehen.

Frühindikatoren für das Vorliegen einer MEN 1 sind erhöhte Werte bestimmter Hormone, die von den endokrinen Drüsen gebildet werden. Die erhöhten Werte können ein Indikator für bereits ausgebildete endokrin aktiver Neoplasien sein, die nicht auf Steuerhormone reagieren.

Sind bereits Tumore gleichzeitig an mindestens 2 der 3 betroffenen Organe ausgebildet, erhärtet sich der Verdacht auf MEN 1. Die Krankheitsverläufe bei MEN 1 und 2 sind ohne Behandlung sehr schwer. Meist kommt es im Falle endokrin aktiver Neoplasien zu deutlichen Überkonzentrationen der spezifischen Hormone der betroffenen Drüsen und zum anderen sind bösartige Karzinome lebensbedrohend sein.

Komplikationen

Durch diese Krankheit leiden die Betroffenen in der Regel an verschiedenen Krebserkrankungen. Dabei hängt der weitere Verlauf sehr stark von der jeweils ausgeprägten Erkrankung ab, sodass eine allgemeine Voraussage des Krankheitsverlaufes in der Regel nicht möglich ist. Die Betroffenen leiden dabei in den meisten Fällen an Schmerzen im Bauch und im Magen und damit verbunden nicht selten auch an einem Appetitmangel.

Dadurch kommt es auch zu einer Unterernährung und in der Regel auch zu einem Gewichtsverlust. Die Patienten können an Erbrechen oder Übelkeit leiden und klagen über Schmerzen an den Muskeln. In der Regel kommt es durch diese Krankheit zu einer deutlich verringerten Lebensqualität und auch zu verschiedenen Einschränkungen im Alltag des Betroffenen.

In der Regel kommt es ohne Behandlung zum vorzeitigen Tod des Patienten. Eine Selbstheilung tritt in diesem Falle nicht auf. Die Patienten sind bei der Behandlung auf operative Eingriffe angewiesen, mit denen die Tumore entfernt werden. Dabei treten keine weiteren Komplikationen auf. Der weitere Verlauf hängt allerdings stark von der Ausprägung der Tumore ab. Eventuell wird dabei auch die Lebenserwartung des Patienten durch die Krankheit verringert.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der Multiplen endokrinen Neoplasie hängt stark vom befallenen Organ und vom Stadium des Karzinoms ab. Falls z. B. bei einem Kind in der Genanalyse mutierte Gene nachgewiesen werden, die die Erkrankung an MEN 2 mit höchster Wahrscheinlichkeit prognostizieren, wird eine zeitnahe operative Entfernung der Schilddrüse (Thyreoidektomie) dringend angeraten einschließlich der Entfernung aller Lymphknoten im Bereich des Halses, um von vornherein eventuelle Metastasen im Lymphbereich nahe der Schilddrüse zu entfernen.

Je nach Schweregrad der analysierten Genmutationen sollte diese Totaloperation bei Kindern zwischen dem 6. Und 12. Lebensjahr erfolgen. In einigen Fällen kann der sogenannte Pentagastrintest in regelmäßigen Zeitintervallen durchgeführt werden, der Hinweise auf die Ausbildung eines endokrin aktiven Karzinoms der Schilddrüse oder Nebenschilddrüse. Sollten z. B. alle 4 Nebenschilddrüsen betroffen sein, muss das Gewebe fast vollständig bis auf einen kleinen Rest entfernt werden, um die natürliche Produktion des Hormons der Nebenschilddrüse (Parathormon) zu erhalten, das für den Kalziumhaushalt eine sehr wichtige Rolle spielt.

In spezialisierten Kliniken wird ein Teil des entnommenen Nebenschilddrüsengewebes eingefroren, um es dem Patienten bei Bedarf wieder zu implantieren, falls das im Körper belassene Nebenschilddrüsengewebe nicht „anspringt“ und kein Parathormon produziert.

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Vorbeugung

Eine direkte Vorbeugung gegen das Auftreten der verschiedenen MEN-Formen gibt es nicht. Wenn eine Genanalyse aufgrund familiärer Genese den Verdacht auf eine der MEN-Formen bestätigt, werden laufende Screenings bereits ab dem 10. Lebensjahr empfohlen.

In Labortests werden bestimmte Hormonspiegel kontrolliert, um festzustellen ob sich bereits endokrin aktive Neoplasien gebildet haben. Zusätzlich ist der Einsatz bildgebender Diagnoseverfahren wie Ultraschall, CT, MRT und fMRT nach Maßgabe der Fachärzte notwendig. Es kann sogar die prophylaktische Entfernung eines bedrohten endokrinen Organs lebensrettend sein.

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Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Kleine, B., Rossmanith, W.G.: Hormone und Hormonsystem. Springer Verlag, Berlin 2010
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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