Portopulmonale Hypertension

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. September 2017
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Die portopulmonale Hypertension ist eine Erhöhung des Blutdruckes im Lungenkreislauf aufgrund einer portalen Hypertension. Diese ist wiederum meist die Folge einer Leberzirrhose.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine portopulmonale Hypertension?

Bei der portopulmonalen Hypertension kommt es zu einer Hypertension der Pulmonalarterie als Folge einer portalen Hypertension. Eine pulmonale Hypertension bezeichnet einen erhöhten Gefäßwiderstand in den arteriellen Blutgefäßen der Lunge. Durch diesen erhöhten Gefäßwiderstand kommt es zu einem erhöhten Blutdruck.

Die pulmonale Hypertension tritt als Komplikation der portalen Hypertension auf. Bei der portalen Hypertension ist der Blutdruck in der Pfortader (Vena portae) auf mehr als 12 mmHg erhöht. Normalerweise herrscht in der Pfortader ein Druck von 3 bis 6 mmHg. Die Pfortader ist das Blutgefäß, dass das sauerstoffarme und nährstoffreiche Blut aus den unpaaren Bauchorganen zur Leber bringt.

Ursachen

Die Ursachen der portopulmonalen Hypertension gleichen den Ursachen der portalen Hypertension. Die Erkrankung entsteht meist innerhalb der Leber. Die häufigste Ursache ist die Leberzirrhose. 0,25 bis 2 Prozent aller Patienten mit Leberzirrhose erkranken an einer portopulmonalen Hypertension. Die Leberzirrhose ist das Endstadium vieler Lebererkrankungen. Typischerweise entwickelt sich die Zirrhose über mehrere Jahre oder sogar Jahrzehnte.

Fast alle chronischen Lebererkrankungen enden früher oder später in einer Leberzirrhose. In Europa gehören die Virushepatitis und Alkoholmissbrauch zu den häufigsten Ursachen. Bei der Leberzirrhose wird das Lebergewebe, das aufgrund der Lebererkrankungen zugrunde geht, durch Bindegewebe ersetzt. Dieser Vorgang wird als Fibrosierung bezeichnet. Dabei kann mehr als die Hälfte des Leberfunktionsgewebes von dem Umbau betroffen sein. In der Folge ist die Durchblutung der Leber eingeschränkt.

Das Blut staut sich im Bereich der Pfortader vor der Leber. Dadurch kommt es zu einem Bluthochdruck innerhalb der Leber (portale Hypertension). Warum es nun aufgrund der portalen Hypertonie auch zu einer Blutdruckerhöhung in der Lunge kommt, ist bisher noch nicht eindeutig geklärt. Möglicherweise kommt es aufgrund eines gesteigerten Blutdurchflusses in der Lunge zu einer Irritation der Gefäßinnenhaut.

Auch Mikrothromben in den kleinen Lungenarterien werden als ursächlicher Faktor diskutiert. Diese Mikrothromben können durch die leberbedingte Hyperkoagulabilität auftreten. Die portopulmonale Hypertension kann auch als Komplikation einer Lebertransplantation auftreten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Durch die pulmonale Hypertonie wird das rechte Herz stark belastet, da es ständig gegen den erhöhten Druck anpumpen muss. Diese Druckbelastung soll durch eine Vergrößerung des Herzmuskels (Rechtsherzhypertrophie) kompensiert werden. Die Hypertrophie des Herzens aufgrund der pulmonalen Hypertonie wird auch als Cor pulmonale bezeichnet.

Patienten mit einer portopulmonalen Hypertonie weisen sowohl Lungen- als auch Lebersymptome auf. Sie sind in ihrer körperlichen Leistungsfähigkeit stark eingeschränkt und leiden unter Atemnot, Husten, Kreislaufstörungen bis hin zur Ohnmacht, Angina pectoris, Müdigkeit, peripheren Ödemen, einer Blaufärbung der Haut oder unter dem Raynaud-Syndrom.

Beim Raynaud-Syndrom treten Gefäßkrämpfe auf, die mit einer Minderdurchblutung der Zehen oder Finger einhergehen. Zusammen mit der pulmonalen Hypertonie tritt meist eine Klappeninsuffizienz der rechten Herzklappe auf. Unbehandelt führt das Cor pulmonale zu einer Rechtsherzinsuffizienz. Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz sind gestaute Halsvenen und Ödeme, Bauchwassersucht und Milzschwellung. Auch vermehrtes nächtliches Wasserlassen, kalte Extremitäten und Tachykardie können dafür Anzeichen sein.

Schlussendlich kommt es zu einem kompletten Herzversagen mit Todesfolge. Die Symptome der pulmonalen Hypertonie werden von den Symptomen der portalen Hypertonie begleitet. Bei der pulmonalen Hypertonie bilden sich Umgehungskreisläufe. Dadurch erscheinen die Venen an der vorderen Bauchwand sehr prominent. Die sternförmig vom Nabel ausgehenden sichtbaren Venen werden als Caput medusae bezeichnet.

Ein weiterer Umgehungskreislauf läuft durch die Speiseröhre. Hier bilden sich die sogenannten Ösophagusvarizen. Diese können durch aufgenommene Nahrung leicht perforieren. Aufgrund der starken Blutung ist eine solche Perforation lebensbedrohend.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Am Anfang der Diagnose stehen eine ausführliche Anamnese und eine eingehende körperliche Untersuchung. Im Labor werden dann zunächst die Leberwerte im Blut bestimmt. Dazu gehören GOT, GPT, GLDH und y-GT. Des Weiteren werden die Vitamin K-abhängigen Gerinnungsfaktoren (I, II, IV und VII) sowie Protein S, Protein C und Antithrombin III bestimmt.

Erhöhte beziehungsweise erniedrigte Werte weisen auf eine Funktionseinschränkung der Leber hin. Um den Zustand der Lunge und der Leber besser beurteilen zu können, wird eine Röntgenuntersuchung des Brust- und des Bauchraums durchgeführt. Eine Rechtsherzkatheteruntersuchung mit der Messung des pulmonalarteriellen Druckes kann die Diagnose portopulmonale Hypertonie sichern. EKG und Echokardiografie geben Aufschluss über das Ausmaß der Herzbelastung. Differenzialdiagnostisch muss das hepatorenale Syndrom ausgeschlossen werden. Hier steht allerdings eher der arterielle Sauerstoffmangel im Vordergrund.

Komplikationen

Die portopulmonale Hypertension stellt bereits eine schwerwiegende Komplikation der portalen Hypertension dar. Da diese wiederum häufig von einer Leberzirrhose ausgelöst wird, können noch weitere Komplikationen auftreten, die eine portopulmonale Hypertension zwar begleiten, aber nicht von ihr ausgelöst werden. Dazu zählen Bauchwandvarizen, Speiseröhrenvarizen, Krampfadern in anderen Bereichen des Körpers, Flüssigkeitsansammlungen im Bauchraum (Aszites), Milzvergrößerung sowie die hepatische Enzephalopathie.

Des Weiteren tritt die portopulmonale Hypertension auch als schwerwiegende Komplikation nach einer Lebertransplantation auf. Sie ist von einer Rechtsherzvergrößerung gekennzeichnet, die sich durch die ständige Rechtsherzbelastung bei der portalen Hypertension herausbildet (Cor pulmonale). Aus dieser kann sich eine Herzklappenschädigung entwickeln, die in der Folge zu einer sogenannten Trikuspidalinsuffizienz führt. Eine Trikuspidalinsuffizienz ist eine besondere Form der Herzinsuffizienz.

Sie zeichnet sich durch völlig verschiedenartige Verläufe aus. Allerdings besteht immer die Gefahr einer totalen Überlastung des Herzens, die zu einer schnellen Verschlimmerung der Herzinsuffizienz führen kann. Eine schwere Trikuspidalinsuffizienz macht sich an Herzrhythmusstörungen, Beinödeme sowie Halsvenen- und Leberstauungen bemerkbar.

So entsteht ein Teufelskreis, indem unter anderem eine von der Leberzirrhose hervorgerufene portopulmonale Hypertension über die Ausbildung einer Trikuspidalinsuffizienz die Leber noch mehr schädigt und so zu einem Leberversagen führen kann. In seltenen Fällen können auch plötzliche Todesfälle von sekundären Lungenembolien begünstigt werden. Die Herzrhythmusstörungen können in schweren Fällen außerdem zum plötzlichen Herztod führen.

Therapie & Behandlung

Die Behandlung der portopulmonalen Hypertension zielt auf die Therapie der Grunderkrankung ab. Eine Leberzirrhose ist irreversibel. Das Fortschreiten der Erkrankung kann bei Abstinenz bezüglich aller lebergiftigen Stoffe aber gestoppt werden. Die Patienten sollten insbesondere Alkohol zwingend meiden. Auch eine ausgewogene Ernährung, eine Reduktion der Eiweißzufuhr und die Substitution von Nährstoffen können die Symptome lindern.

Bei schweren Leberzirrhosen kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Die ursächliche Therapie wird durch eine medikamentöse symptomorientierte Therapie unterstützt. Dazu werden gefäßweitende Substanzen wie Prostaglandinanaloga, ET-1-Rezeptorantagonisten und Kalziumantagonisten verabreicht. Gegebenenfalls kann auch eine Gabe von ß-Blockern angezeigt sein.

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Vorbeugung

Der portopulmonalen Hypertension lässt sich nicht direkt vorbeugen. Sie kann nur verhindert werden, wenn die Grunderkrankung möglichst früh erkannt und behandelt wird. Im besten Fall sollte natürlich die Grunderkrankung selber verhindert werden. Da der Hauptrisikofaktor für die Entstehung einer Leberzirrhose Alkoholmissbrauch ist, kann ein Verzicht auf Alkohol einer Zirrhose in den meisten Fällen vorbeugen.

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