POEMS-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 19. September 2017
Startseite » Krankheiten » POEMS-Syndrom

Das POEMS-Syndrom ist eine seltene Variation eines multiplen Myeloms mit begleitender Paraneoplasie. Bei fast allen Patienten können erhöhte Werte des vascular endothelial growth factors (VEGF) nachgewiesen werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das POEMS-Syndrom?

Das POEMS-Syndrom ist eine paraneoplastische Erkrankung. Das Akronym POEMS steht für die englischen Bezeichnungen der Symptome Polyneuropathie, Endokrinopathie, M-Gradient, Hautveränderungen und Organomegalie. Wie das POEMS-Syndrom entsteht, ist bisher noch nicht bekannt.

Am häufigsten tritt das Syndrom zwischen dem 50. und dem 60. Lebensjahr auf. Es wird oft mit einer chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie verwechselt. Eine gefährliche Fehldiagnose, denn die Therapie der chronisch-entzündlichen demyelinisierenden Polyneuropathie zeigt sich beim POEMS-Syndrom absolut wirkungslos. Die Behandlung des POEMS-Syndroms erfolgt mit hochdosierter Chemotherapie und Stammzelltransplantation.

Ursachen

Die Entstehung der Multisystemerkrankung ist noch ungeklärt. Das Zytokin VEGF scheint jedoch bei der Pathogenese eine entscheidende Rolle zu spielen. Bei Patienten mit POEMS-Syndrom ist der VEGF-Serumspiegel deutlich erhöht. Er korreliert zudem mit der Krankheitsaktivität. Das bedeutet, je höher der VEGF-Spiegel, desto ausgeprägter sind die Symptome.

VEGF ist ein Endothelwachstumsfaktor, der normalerweise für die Bildung neuer Gefäße und neuer Endothelzellen benötigt wird. Beim POEMS-Syndrom scheint der erhöhte VEGF-Serumspiegel auf eine vermehrte Aktivität der Plasmazellen zurückzufallen. In höheren Mengen erhöht VEGF anscheinend die Durchlässigkeit der Gefäße. Dadurch kommt es zu Flüssigkeitseinlagerungen im Gewebe, die zu Nervenschäden führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das POEMS-Syndrom ist eine Multisystemerkrankung. Dementsprechend viele Gesichter hat die Erkrankung. Nicht jeder Patient zeigt auch jedes Symptom. Viele Patienten klagen über Symptome, die auf eine Schädigung der peripheren Nerven zurückgeführt werden können. Diese Schädigung wird auch als periphere Polyneuropathie bezeichnet. Es kommt zu Sensibilitätsstörungen an den Extremitäten (Akroparästhesie), zu Missempfindungen und motorischen Ausfällen.

Später zeigt sich auch eine Druckempfindlichkeit der Nerven. Diese kann sich zum Beispiel durch Wadendruckschmerz bemerkbar machen. Auch Ernährungsstörungen in Form von Hautschädigungen können durch die Schädigung der vegetativen Nerven entstehen. Ebenso äußert sich bei allen Patienten das Syndrom durch eine monoklonale Plasmazellerkrankung.

Dabei verändert sich die Zusammensetzung der Proteine im Blutplasma. Meist vermehrt sich ein Immunglobulin pathologisch. Eine der häufigsten monoklonalen Plasmazellerkrankungen, die im Rahmen des POEMS-Syndroms auftreten, ist das Multiple Myelom. In den meisten Fällen handelt es sich um ein IgG-Plasmozytom. Die Plasmazellen im Knochenmark vermehren sich und produzieren komplette oder inkomplette Immunglobuline vom Typ G.

Durch die destruktive Ausbreitung der Zellklone in den Knochen werden die anderen Stammzellen der Blutbildung verdrängt. Dadurch entsteht eine Anämie mit Symptomen wie Müdigkeit, Infektanfälligkeit und Konzentrationsstörungen. Da auch weniger Blutplättchen produziert werden, haben die Patienten eine erhöhte Blutungsneigung. Die Immunglobuline hemmen zudem die Aktivität der Osteoblasten in den Knochen. Es kommt zu einer Auflösung des Knochens mit einer folgenden Erhöhung des Kalziumspiegels im Blut.

Die Osteolyse macht sich bei den Patienten in Form von Rückenschmerzen oder Schulterschmerzen bemerkbar. Die Hyperkalzämie kann die Niere schädigen. Eventuell entwickelt sich sogar eine Niereninsuffizienz. Viele Patienten mit POEMS-Syndrom haben zudem einen Morbus Castleman. Hier sind ein oder mehrere Lymphknoten aufgrund einer Hyperplasie vergrößert.

Im Verlauf der Erkrankung kann sich auch eine Endokrinopathie entwickeln. Bei einer Endokrinopathie sind die Hormonproduktion, die Hormonregulation oder die Hormonwirkung gestört. Bekannte Endokrinopathien sind der Morbus Basedow, der Diabetes mellitus Typ 2, das Cushing-Syndrom, die Hypothyreose und die Hyperthyreose.

Bei vielen Patienten zeigt sich die Erkrankung zunächst in Form von Hautveränderungen. Diese variieren von Patient zu Patient und haben weder ein klar definiertes Erscheinungsbild noch eine bevorzugte Lokalisation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnosestellung lassen sich die Symptome des POEMS-Syndroms in Pflichtkriterien, Hauptkriterien und Nebenkriterien einteilen. Damit die Diagnose POEMS-Syndroms gestellt werden, darf müssen die beiden Pflichtkriterien erfüllt sein. Zudem müssen jeweils ein Haupt- und ein Nebenkriterium vorliegen. Die beiden Pflichtkriterien sind die periphere Polyneuropathie und die monoklonale Plasmazellerkrankung.

Zu den Hauptkriterien gehören der erhöhte VEGF-Serumspiegel, der Morbus Castleman und die sklerotischen Knochenläsionen. Nebenkriterien sind unter anderem eine Organomegalie, Hautveränderungen, Erythrozytose, Thrombozytose, eine Endokrinopathie sowie Stauungspapille und ein Volumenüberschuss außerhalb der Gefäße.

Komplikationen

Das POEMS-Syndrom muss nicht in jedem Fall zu Komplikationen oder zu Beschwerden führen. In vielen Fällen können die Betroffenen ein beschwerdefreies Leben führen. Allerdings kommt es aufgrund des Syndroms in den meisten Fällen zu Lähmungen und zu anderen Störungen der Sensibilität. Eventuell wird auch der Alltag des Patienten davon eingeschränkt, sodass die Betroffenen auf die Hilfe anderer Menschen in ihrem Leben angewiesen sind.

Weiterhin können an den Waden Schmerzen auftreten. Die Nerven selbst werden dabei irreversibel geschädigt und können auch nicht mehr wiederhergestellt werden. Ebenso leiden die Patienten durch das POEMS-Syndrom an Störungen der Konzentration und auch an einer Müdigkeit. Durch das geschwächte Immunsystem sind die Patienten nicht selten anfällig für Infekte und verschiedene Krankheiten. Auch Rückenschmerzen können bei dieser Krankheit auftreten.

Wird das POEMS-Syndrom nicht behandelt, kommt es in der Regel zu Nierenbeschwerden und im schlimmsten Falle zu einer Niereninsuffizienz. Das POEMS-Syndrom kann nicht ursächlich behandelt werden. Aus diesem Grund werden dabei nur die Symptome therapiert. Die Lebenserwartung des Betroffenen wird durch das POEMS-Syndrom in der Regel verringert.

Therapie & Behandlung

Die Behandlung des POEMS-Syndroms orientiert sich an den Richtlinien zur Therapie des Plasmozytoms. Diese erfolgt multimodal und interdisziplinär. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber behandelbar. Die Ziele der Therapie sind eine Abschwächung der Symptome und die Verlängerung der Überlebenszeit. Zudem sollen mögliche Komplikationen verhindert werden. Bei einem Plasmozytom ab dem Stadium II und bei Patienten über 65 Jahren wird eine Chemotherapie nach dem Alexanian-Schema mit Melphalan und Prednison durchgeführt.

Dadurch sollen ein Rückgang der Immunglobulinkonzentration im Blut und eine Reduktion der Plasmazellen im Knochenmark um 50 Prozent erreicht werden. Mit dieser teilweisen Normalisierung der Laborwerte bessert sich auch der Zustand des Patienten. Alternativ können auch Thalidomid oder Bortezomib als Chemotherapeutika verwendet werden. Bei jüngeren Patienten ist der Goldstandard die autogene Stammzelltransplantation aus dem Knochenmark.

Diese muss mit einer myeloablativen hochdosierten Chemotherapie verbunden werden. Schonender ist die allogene Stammzelltransplantation aus histokompatiblem Knochenmark. Die Rezidivquote ist hier allerdings höher. Zur Abschwächung der Knochenauflösung erhalten die Patienten zudem Biphosphonate. Dafür wird monatlich Pamidronat infundiert. Auch die Hyperkalzämie wird medikamentös behandelt.

Hier finden Sie Ihre Medikamente:

Vorbeugung

Bisher ist nicht geklärt wie und warum das POEMS-Syndrom entsteht. Wirksame Präventivmaßnahmen gibt es deshalb nicht.

Bücher über Plasmozytom (multiples Myelom)

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

Diese Seite teilen:

Das könnte Sie auch interessieren:

Bekannt aus: