Morbus Castleman

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 11. August 2017
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Morbus Castleman ist eine sehr seltene schwere Erkrankung der Lymphdrüsen, die in Schüben verläuft. Sie wurde 1954 von dem US-amerikanischen Pathologen Benjamin Castleman klassifiziert. Die Krankheit tritt in zwei Formen auf, einer weniger schweren und einer sehr selten auftretenden schweren mit ungünstiger Prognose.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Castleman?

Bei Morbus Castleman handelt es sich um eine Lymphdrüsen-Erkrankung, bei der auch das umliegende Gewebe betroffen ist. Die Lymphknoten wachsen übermäßig stark und bilden Tumore. Je nachdem, ob ein Lymphknoten/eine Gruppe von Lymphknoten oder mehrere einzelne/mehrere Gruppen betroffen sind, unterscheidet die Medizin bei M. Castleman die uni-zentrische (lokalisierte) und die multi-zentrische Form.

Die Wahrscheinlichkeit, die Krankheit zu bekommen, liegt bei 1:100.000 (Patienten/Jahr). Betroffen sind beide Geschlechter. Die Patienten, die an der schweren Form erkrankt sind, haben ein höheres Lebensalter als die mit uni-zentrischem M. Castleman. Letzteres zeigt sich mit wesentlich weniger Symptomen als die schwere Form, die in der Regel mit einer HIV und einer HHV-8 Infektion gekoppelt ist. Menschen mit HIV-Infektion/AIDS haben ein erhöhtes Risiko, die Lymphdrüsen-Erkrankung zu bekommen. Bei ihnen ist die Prognose deutlich ungünstiger.

Ursachen

Die Ursachen, die zur lokalisierten Form der Erkrankung führen, werden aktuell noch kontrovers diskutiert. Die Wissenschaftler gehen davon aus, dass maligne Zellen im Körper des Patienten für eine IL-6 und IL-10 Überproduktion im Lymphknoten verantwortlich sind. Auch eine entzündliche Autoimmunerkrankung, eine Virusinfektion außer dem Humanen Herpes Virus 8 (HHV-8) beziehungsweise eine genetische Prädisposition könnten Auslöser des leichteren Morbus Castleman sein.

Bei ihr existieren verschiedene Varianten des Interleukin-6 Rezeptors nebeneinander, die dementsprechend mehr Zellen beeinflussen können. Da mindestens 60 Prozent der Patienten mit dem schweren Krankheitsverlauf zugleich eine HHV-8 Infektion haben, kommt es bei ihnen zur Bildung eines viralen Interleukins, das dem humanen IL-6 ähnelt.

Virales IL-6 ist außerdem der Verursacher der für die multi-zentrische Form von Morbus Castleman typischen Zytokin-Stürme: Es infiziert eine hohe Anzahl von Plasmazellen, die sich meist in der Umgebung der Lymph-Follikel befinden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Generell gilt, dass die Erkrankung mit großen Schmerzen der befallenen Lymphknoten einhergeht. Bei der einfacheren Form der Krankheit kommt es zu den B-Symptomen unfreiwillige Gewichtsabnahme, Fieber und nächtliche Schweißausbrüche. Außerdem ist der Patient schwach und müde, fühlt Schmerzen in der Brust und im Bauch - je nachdem, welche Region von der Krankheit betroffen ist. Oft ist noch eine leichte Anämie nachweisbar.

Patienten mit der multi-zentrischen Krankheitsform leiden außer an der B-Symptomatik an Übelkeit, Erbrechen und Appetitlosigkeit und haben eine vergrößerte Leber und Milz. Hinzu kommen Atemprobleme, eine Neigung zu Ödemen, starker Eiweißmangel, schwere Anämie, verschiedene Arten von Entzündungen, sowie eine massive Thrombopenie (Blutplättchenmangel).

Auch das POEMS-Syndrom und - (mit)verursacht durch die zugleich vorliegende HIV Infektion – Lymphadenopathie, Kaposi-Sarkom und bösartige Lymphome. Je nach Schwere und Ausmaß der Symptomatik kann es zum Tod durch Multiorganversagen, schwere Infektion und Lymphome kommen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Morbus Castleman muss differentialdiagnostisch gegen Lymphome und andere schwere Erkrankungen abgegrenzt werden. Insbesondere die schwere Form wird oft für ein Lymphom gehalten. Mithilfe von Ultraschall und CT wird die Größe des befallenen Gebiets eingegrenzt. Lymphdrüsen-Gewebe wird entnommen und histologisch untersucht. Während eines Krankheitsschubs entnommenes Blut zeigt erhöhte IL-6 und CRP-Werte.

Die leichtere Form der Lymphdrüsen-Erkrankung zeigt nicht so ausgeprägte Symptome und leichtere Schübe. Der CRP-Wert ist niedriger als bei schwerem Morbus Castleman. Der multi-zentrische M. Castleman kann sehr unterschiedlich verlaufen. Manche Patienten sind über Jahre stabil, bei anderen schreitet die Krankheit rasch fort, bis sie lebensbedrohlich wird.

Zwischen den Schüben erlebt der Kranke Phasen mit guter Befindlichkeit, normalen CRP-Werten und sogar eine Rückbildung des befallenen Lymphdrüsen-Gewebes. Je länger der Betroffene jedoch mit der Krankheit lebt, desto häufiger kommt es zu Schüben und desto höher ist sein Risiko, ein malignes Lymphom zu entwickeln.

Komplikationen

Durch den Morbus Castleman kommt es beim Patienten zu schwerwiegenden Beschwerden. In der Regel tritt ein starker Gewichtsverlust ein und die Patienten leiden auch an Fieber oder an Schweißausbrüchen in der Nacht. Weiterhin kommt es nicht selten zu Schmerzen im Magen oder im Bauch, sodass die Lebensqualität des Patienten durch diese Erkrankung deutlich eingeschränkt wird.

Der Morbus Castleman führt auch zu Erbrechen und zu einer Übelkeit beim Patienten, wobei auch eine Appetitlosigkeit eintritt. Die Leber und die Milz vergrößern sich, wodurch es in den betroffenen Regionen ebenfalls zu Schmerzen kommen kann. Durch die Anämie sind die Betroffenen müde und abgeschlagen. Auch die Belastbarkeit des Patienten sinkt durch diese Erkrankung deutlich ab.

Ohne Behandlung führt der Morbus Castleman zu Organversagen und damit schließlich auch zum Tode des Patienten. Auch das Immunsystem des Patienten ist durch die Erkrankung geschwächt, sodass es einfacher zu Infekten oder Entzündungen kommt. In der Regel kann ein operativer Eingriff erfolgen, der die Beschwerden behandeln kann. Weiterhin sind die Patienten nicht selten auf eine Strahlentherapie angewiesen. Ob es dabei zu einem vollständig positiven Krankheitsverlauf kommt, kann nicht im Allgemeinen vorausgesagt werden. Möglicherweise ist auch die Lebenserwartung durch den Morbus Castleman verringert.

Therapie & Behandlung

Beim uni-zentrischen Morbus Castleman bestehen gute Chancen auf Heilung, wenn der Betroffene sich den krankhaft vergrößerten Lymphknoten operativ entfernen lässt. Es kommt dann nur selten zum Wiederauftreten der Erkrankung. Ist keine Operation möglich, kann eine Strahlentherapie durchgeführt werden. Gute Behandlungserfolge zeigt der Einsatz monoklonaler Antikörper gegen das humane IL-6 (Siltuximab).

Bei der multi-zentrischen Form ist die Aussicht auf eine erfolgreiche Behandlung wesentlich geringer. Das liegt zum einen an dem breiten Spektrum an Wirkungen, das die Interleukine 6 und 10 auf die Lymphdrüsen-Zellen haben, zum anderen aber auch daran, dass die meisten Patienten mit der schweren Form zugleich noch HIV und HHV-8 infiziert sind und noch zusätzlich Medikamente gegen diese Erkrankungen einnehmen müssen (Nebenwirkungen, Wechselwirkungen, größere Schwächung des Körpers).

Außerdem können die erkrankten Lymphknoten nicht operativ entfernt werden, da sie sich an mehreren Stellen des Körpers befinden. Meist therapiert die Medizin mehrgleisig: Bei der anti-inflammatorischen Therapie werden Kortikosteroide verabreicht. Mithilfe des monoklonalen Antikörpers Rituximab (entweder mit oder ohne Einnahme von Zytostatika) werden die Zytokin herstellenden Interleukine 6 und 10 eingedämmt und gleichzeitig ihre Signalwege blockiert. Die Symptome werden mit speziellen Medikamenten behandelt (antivirale gegen HHV-8, anti-retrovirale gegen HIV).

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung gegen Morbus Castleman ist nicht möglich, es sei denn, dass schon im Vorfeld eine Infektion mit HHV-8, HIV etc. vermieden wird.

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Dr. Nonnenmacher zum Thema Lymphknotenschwellung

Quellen

  • Greten, H., Rinninger, F., Greten, T. (Hrsg.): Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2010
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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