Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 21. August 2017
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Das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom, kurz auch als LES bezeichnet, ist eine sehr seltene Erkrankung des Nervensystems. Das LES gehört zu den myasthenen Syndromen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom?

Das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom ist auch unter dem Namen Pseudomyasthenie bekannt. Die neurologische Erkrankung ist sehr selten. Sie wurde nach den amerikanischen Ärzten Edward Howard Lambert, Lealdes McKendree Eaton und Edward Douglas Rooke benannt. Sie berichteten erstmals in den 50er Jahren von der Erkrankung. Charakteristisch für das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom ist eine Muskelschwäche.

Ursachen

Beim Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom bilden die B-Lymphozyten Antikörper gegen Calciumkanäle. Diese befinden sich vor Synapsen an den sogenannten neuromuskulären Endplatten. Diese motorischen Endplatten übertragen die Erregung von einem Nerv auf eine Faser der Muskulatur. Durch die Antikörper werden die Calciumkanälchen an den motorischen Endplatten geschädigt. Der Neurotransmitter Acetylcholin kann nicht mehr in ausreichenden Mengen ausgeschüttet werden. Somit wird der Reiz von den Nervenfasern lediglich in abgeschwächter Form auf die Muskelzelle übertragen. In der Folge reagiert der Muskel nur sehr leicht und träge.

Bei etwa 60 Prozent der Menschen mit Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom kann ein bösartiger Tumor gefunden werden. In den meisten Fällen handelt es sich um ein kleinzelliges Bronchialkarzinom (SCLC), um einen Tumor der Prostata, ein Lymphom oder einen Tumor der Thymusdrüse. Da das LES in den meisten Fällen in Zusammenhang mit Tumoren auftritt, gehört es auch zu den sogenannten paraneoplastischen Syndromen.

Ein paraneoplastisches Syndrom ist ein Begleitsymptom bei einer Krebserkrankung. Dabei kann das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom schon in sehr frühen Stadien auftreten. Häufig ist bei Krankheitsbeginn noch gar kein Tumor bekannt und das LES dient als erster Hinweis auf einen die Krebserkrankung. Bei etwa 40 Prozent der Betroffenen findet sich kein Tumor. Diese Form des Syndroms wird auch als idopathische Form bezeichnet, da die Ursache unbekannt ist.

Die idiopathische Form des LES findet sich insbesondere bei Patienten, die zusätzlich unter anderen Autoimmunerkrankungen, wie zum Beispiel unter dem Systemischen Lupus Erythematodes leiden. Das Lambert-Eaton-Syndrom tritt durchschnittlich bei 3,4 Menschen pro eine Million Menschen auf. Männer sind deutlich häufiger betroffen als Frauen. Da aber immer mehr Frauen auch an Lungenkrebs erkranken, steigt auch die Anzahl der Frauen mit Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Typisch für das LES ist eine Muskelschwäche der Extremitäten. Die Arme sind von dieser Muskelschwäche häufiger betroffen als die Beine. Insbesondere leidet die Muskulatur von Oberschenkel, Hüfte und Knie. Erste Schwächen bemerken die Patienten deshalb häufig beim Treppensteigen. Aber auch die Rumpfmuskulatur kann beim Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom betroffen sein. Ebenfalls charakteristisch ist, dass trotz der Muskelschwächen keine sensiblen Störungen zu finden sind.

Das LES wird bei der Diagnosestellung häufig mit der Myasthenia gravis verwechselt. Auch hier kommt es zu Muskelschwächen. Allerdings fehlen beim LES die für die Myasthenia gravis charakteristischen Lähmungen der Augenmuskeln. Auch Lähmungen der Augenlider (Ptosis) sind eher selten. Zusätzlich zur Muskelschwäche können aber Symptome wie Mundtrockenheit, Kopfschmerzen, Impotenz, Obstipation oder Blasenentleerungsstörungen auftreten.

Kognitive Störungen sind ein Hinweis auf eine Beteiligung des vegetativen Nervensystems. Diese treten in mehr als 90 Prozent der Fälle auf. Auch das Zentralnervensystem kann betroffen sein. Weitere Beschwerden sind vermindertes Schwitzen, Veränderungen des Blutdrucks und verschwommenes Sehen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Verdacht auf das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom wird mit einer neurophysiologischen Untersuchung geprüft. Als Hinweis auf die Muskelschwäche finden sich verminderte motorische Summenaktionspotentiale. Auch in den Muskeln, die von der Schwäche (noch) nicht betroffen sind, können diese Abweichungen beobachtet werden. Stimuliert man die peripheren Nerven mittels Hochfrequenz oder durch starke muskuläre Belastung, so ist zu beobachten, dass die Kraft in den Muskeln deutlich zunimmt.

Dieses Phänomen wird auch als Lambert-Zeichen bezeichnet. Das Lambert-Zeichen dient auch der Differentialdiagnose zur Myasthenia gravis. Hier kann bei einer starken Stimulation eine Ermüdbarkeit des Muskels beobachtet werden. Zusätzlich zu diesen Tests kann auch ein Tensilontest durchgeführt werden. Hierbei wird dem Patienten ein Cholinesterasehemmer intravenös injiziert. Anschließend muss er verschiedene Muskelübungen wiederholt durchführen.

Ist die Maximalkraft des Muskels nach der Gabe von Tensilon höher als vorher, ist der Test positiv. Ein positives Testergebnis findet sich sowohl bei der Myasthenia gravis als auch beim Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom. Zusätzlich können Labortests die Diagnose sichern. Bei fast 90 Prozent aller Betroffenen finden sich die verursachenden Antikörper im Blut. Bestätigt sich der Verdacht auf das LES, sollte zwingend nach einem ursächlichen Tumor gesucht werden. Mehr als 95 Prozent aller bösartigen Tumore werden im Jahr nach der Diagnosestellung gefunden.

Komplikationen

Durch das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom leiden die Betroffenen in erster Linie an einer stark ausgeprägten Muskelschwäche. Die Patienten wirken abgeschlagen und leiden weiterhin auch an einer deutschen verringerten Belastbarkeit. Dadurch kommt es bei verschiedenen Tätigkeiten im Alltag zu deutlichen Einschränkungen, sodass den Betroffenen auch das gewöhnliche Gehen oder Treppensteigen schwer fällt.

Ebenso kann es zu einer Lähmung an den Augenlidern kommen, sodass es zu verschiedenen Sehbeschwerden kommt. Weiterhin leiden die Patienten durch das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom an Kopfschmerzen und auch an einer Impotenz. Dadurch kommt es nicht selten auch zu psychischen Beschwerden oder auch zu Depressionen.

Aufgrund der Beschwerden an den Augen leiden die Betroffenen auch an einem verschwommenen Sehen. Ebenso kommt es zu einem verringerten Blutdruck, der weiterhin auch zu einem Bewusstseinsverlust führen kann. Die Lebensqualität des Patienten wird durch das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom deutlich verringert und eingeschränkt.

In der Regel wird beim Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom immer die Grunderkrankung behandelt. Ob es dabei zu einem positiven Krankheitsverlauf kommt, kann in der Regel nicht universell vorausgesagt werden. Möglicherweise wird durch das Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom auch die Lebenserwartung des Patienten deutlich verringert.

Therapie & Behandlung

Liegt dem Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom ein Tumor zugrunde, so muss dieser therapiert werden. Dadurch bessern sich die Beschwerden des LES häufig. Schreitet die Muskelschwäche jedoch immer weiter voran, können Medikamente wie Pyridostigmin, intravenöses Immunglobulin oder Amifampridin eingesetzt werden. Die Wirksamkeit dieser Mittel beim Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom ist allerdings noch nicht wissenschaftlich ausreichend belegt.

Bei der idiopathischen Form kann Besserung durch immunsupprimierende Medikamente wie Glukokortikoide oder Immunglobuline erreicht werden. Eine symptomatische Therapie erfolgt mit Kalium-Kanalblockern. Zusätzlich kann das Blut bei einer Plasmapherese von den Antikörpern gereinigt werden. Auch dadurch bessern sich die Symptome.

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Vorbeugung

Dem Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom vorzubeugen ist eher schwer. Da das Syndrom häufig die Folge eines Lungentumors ist, sollten die Risikofaktoren für eine Lungenkrebserkrankung gemieden werden. An erster Stelle ist hier das Rauchen zu nennen. Eine gesunde Lebensweise kann sich hingegen positiv auf das Krebsrisiko auswirken.

Bücher über Muskelschwäche

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Klingelhöfer, J., Berthele, A.: Klinikleitfaden Neurologie. Urban & Fischer, München 2009
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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