Hypersplenismus

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Bei einem Hypersplenismus handelt es sich um eine Erkrankung, die unter Umständen im Zusammenhang mit einer Splenomegalie auftritt. Dabei vergrößert sich die Milz, wodurch sich ihre funktionellen Effekte mehr als nötig verstärken und Schwierigkeiten verursachen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Hypersplenismus?

Grundsätzlich bezeichnet der Begriff Hypersplenismus eine Überfunktion der Milz. Für die Erkrankung wird unter Umständen auch die synonyme Bezeichnung Hypersplenie verwendet. Im überwiegenden Teil der Fälle bildet sich ein Hypersplenismus infolge einer Vergrößerung der Milz aus.

Diese Krankheit wird als Komplikation einer Splenomegalie bezeichnet. Im Zusammenhang mit der Vergrößerung des Organs wird dessen Kapazität deutlich erhöht. Dadurch sammelt sich eine größere Anzahl an Blutzellen im Inneren der Milz an.

Außerdem werden vermehrt Blutzellen aus dem Organ abgegeben. In der Folge verringern sich die Blutzellen, was auch als Panzytopenie bezeichnet wird. Dabei sind die verschiedenen Arten von Blutkörperchen wie Leukozyten, Erythrozyten und Thrombozyten unterschiedlich stark involviert. Der Organismus versucht den pathologischen Zustand zu kompensieren, indem er das Knochenmark vermehrt.

Ursachen

Für die Entstehung eines Hypersplenismus existieren mehrere Ursachen. In der Regel sind bestimmte Grunderkrankungen für die Bildung eines Hypersplenismus verantwortlich. Sehr häufig handelt es sich dabei um blutbedingte Erkrankungen, eine rheumatoide Arthritis oder einen Hochdruck in den Pfortadern.

Grundsätzlich wird dabei in einen primären und einen sekundären Hypersplenismus unterschieden. Um einen primären Hypersplenismus handelt es sich zum Beispiel im Zusammenhang mit der sogenannten Banti-Krankheit. Ein sekundärer Hypersplenismus ist bei mehreren Erkrankungen möglich, die eine Vergrößerung der Milz implizieren.

Darüber hinaus kommen verschiedene Infektionen als Ursache infrage, etwa Malaria, Kala-Azar oder das Felty-Syndrom. Außerdem führen einige maligne Lymphome, Leberzirrhose oder verschiedene Autoimmunerkrankungen wie etwa Erythematodes zur Bildung eines Hypersplenismus. Zudem sind diverse Speicherkrankheiten, beispielsweise das Gaucher-Syndrom oder Thesaurismosen in der Lage, einen Hypersplenismus auszulösen.

Grundsätzlich liegt bei einem primären Hypersplenismus keine andere Grunderkrankung vor. Sekundäre Ursachen sind beispielweise Erkrankungen der Galle oder Leber wie etwa eine Virus-Hepatitis oder eine Cholangitis. Hematogene Ursachen bestehen zum Beispiel in hämolytischen Anämien, Leukämien oder Morbus Hodgkin.

Mögliche Speicherkrankheiten sind etwa eine Hämochromatose oder Glykogenosen. Infektionskrankheiten, die unter Umständen einen Hypersplenismus auslösen, sind AIDS, Typhus, Mononukleose und Leptospirose. Auch Toxoplasmose, Morbus Bang, Röteln und Paratyphus zählen dazu.

Symptome, Beschwerden und Anzeichen

Ein Hypersplenismus geht mit einer Reihe von typischen Symptomen und Beschwerden einher. Durch die Vergrößerung der Milz werden vermehrt Blutkörperchen aus dem Organ abgegeben. Dabei handelt es sich in erster Linie um Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten.

In der Folge bildet sich eine Panzytopenie, eine sogenannte Zellarmut. Die verschiedenen Typen von Blutzellen sind dabei unterschiedlich stark involviert. Kommt es zu einer Anämie, sind unter Umständen häufige Bluttransfusionen notwendig. Im Rahmen einer Thrombozytopenie wird die Neigung zu Blutungen verstärkt, während eine Leukozytopenie den betroffenen Patienten anfälliger für Infektionskrankheiten macht.

Als Reaktion auf die Vergrößerung der Milz erfolgt eine Hypertrophie des für die Blutbildung zuständigen Knochenmarks. Ist die Milz besonders stark vergrößert, führt sie unter Umständen zu Schmerzen, da benachbarte Organe gequetscht werden. Generelle Symptome eines Hypersplenismus zeigen sich zum Beispiel in trockenen Schleimhäuten, Anzeichen einer Anämie oder einem ungewöhnlich starken Verlangen nach süßen Speisen.

Bei einer leichten Vergrößerung der Milz sind Symptome einer Endokarditis oder Typhus möglich. Eine mittlere Vergrößerung äußert sich beispielsweise in Leukämie, Hepatitis oder Leberzirrhose. Ist die Milz besonders stark vergrößert, leiden die betroffenen Patienten teilweise unter einem Druckgefühl im oberen Bauchbereich auf der linken Körperseite.

Prinzipiell nehmen die Funktionen der Milz entsprechend dem Grad ihrer Vergrößerung zu. Die Folgen sind eine Zytopenie, Anämie oder Thrombozytopenie. Auch ist eine Hyperplasie des Knochenmarks möglich.

Diagnose und Krankheitsverlauf

Leidet eine Person an einem oder mehreren typischen Symptomen eines Hypersplenismus, ist ein Arzt zu konsultieren. Der behandelnde Arzt analysiert im ersten Schritt der Untersuchung die Krankengeschichte des Patienten. Im Anschluss an die Anamnese erfolgen diverse klinische Untersuchungen. So wird zum Beispiel die Milz ertastet, die bei einem Hypersplenismus deutlich vergrößert ist.

Im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung zeigt sich die Vergrößerung der Milz eindeutig und weist auf die Erkrankung hin. Der Verdacht auf die Diagnose Hypersplenismus wird durch eine Blutuntersuchung bestätigt. Hier zeigt sich der verringerte Anteil an Blutkörperchen. Durch Laboruntersuchungen ist außerdem das vermehrte Knochenmark erkennbar. Eine sichere Diagnose ist mittels Szintigraphie zu stellen.

Behandlung und Therapie

Zur Therapie eines Hypersplenismus stehen verschiedene Möglichkeiten zur Auswahl. Zum einen kommen regelmäßige Bluttransfusionen infrage, um den Mangel an Blutzellen zu kompensieren. Dies ist vor allem bei einer Anämie oder Thrombozytopenie der Fall.

Grundsätzlich ist die Milz jedoch kein zwingend für die Lebensfähigkeit des menschlichen Organismus notwendiges Organ. Aus diesem Grund empfiehlt sich bei ernsthaften Beschwerden die Entfernung der Milz (medizinische Bezeichnung Splenektomie).




Vorbeugung

Konkrete Methoden und Maßnahmen zur wirksamen Vorbeugung eines Hypersplenismus sind aktuell noch nicht bekannt beziehungsweise nicht ausreichend erforscht. Von umso größerer Relevanz ist es, schon bei den ersten Anzeichen eines Hypersplenismus einen geeigneten Arzt aufzusuchen und die Beschwerden untersuchen zu lassen. Denn eine zeitige Diagnosestellung wirkt sich positiv auf die Prognose aus.

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