Heyde-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 2. Dezember 2017
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Das Hyde-Syndrom beschreibt eine erworbene Stenose der Aortenklappe in Verbindung mit Angiodysplasien des Magen-Darm-Traktes. Hervorstechend sind Colon acendens (aufsteigender Grimmdarm) und Caecums (Blinddarm). Sie können gastro-intestinale Blutungen aufweisen und damit zu einer Anämie (Blutarmut) führen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Hyde-Syndrom?

Diese Erkrankung ist nach ihrem Entdecker, dem US-amerikanischen Internisten Edward C. Hyde benannt, der dieses Syndrom erstmals im Jahr 1958 beschrieben hat. Arteriosklerotische Prozesse im Bereich der Herzklappen verursachen diese erworbene Stenose der Aortenklappe. Die Scherkräfte (Fließgeschwindigkeit) im Blutstrom im Bereich der verengten Herzklappe zerstören den Von-Willebrand-Faktor.

Dieser Faktor ist der medizinische Begriff für ein Glykoprotein, das für zwei wichtige Funktionen in der Hämostase (Blutstillung) verantwortlich ist. Er initiiert die Thrombozyten-Adhäsion (Anheftung von Blutplättchen) und die Thrombozyten-Aktivierung (primäre Blutgerinnung) und schützt den Faktor VIII (antihämophile Globulin A als Bestandteil der Blutgerinnung) vor einem Proteinabbau (Proteolyse).

Diese gestörte Blutgerinnung verursacht im nächsten Schritt das Willebrand-Jürgens-Syndrom, das eine Neigung zu großflächigen Hämatomen, übermäßige Blutungen nach Verletzungen und chirurgischen Eingriffen, erhöhte Blutungsneigung, verlängerte und verstärkte Menstruationsblutungen (Menorrhagie) sowie Gelenkblutungen (Hämarthros) verursachen kann. Diese Erkrankung gehört in den Bereich der Gefäßmedizin, der Vizeralmedizin, der Geriatrie und Herzchirurgie.

Ursachen

Einfach erklärt handelt es sich um eine erworbene Aortenklappenstenose in Kombination mit Blutungen aus dem aufsteigenden Dickdarm, die durch fehlgebildete Blutgefäße (Angiodysplasie) verursacht werden. Der Zusammenhang zwischen diesen beiden Krankheitsbildern, die durch eine Verkalkung oder Degeneration der Aortenklappe sowie Blutungen des Dickdarms zustande kommen, konnte bisher medizinisch nicht abschließend geklärt werden.

Die Aortenklappenstenose zieht eine Linksherzhypertrophie (Gewebevergrößerung des Myokards des linken Herzventrikels) nach sich. Es kommt zu anfallsartigen Dyspnoe (Atemnot), Synkopen (Kreislaufkollaps) und Angina pectoris (Brustenge, thorakale Schmerzen, Kardinalsymptom der koronaren Herzerkrankung).

Die Blutungen im Magen-Darmbereich (gastrointestinal) können okkult (verborgen) oder als sichtbare Begleiterscheinungen des Stuhlgangs (Hämatochezien) auftreten. Bei vorliegender Angiodysplasie des Magens kann es zu Meläna (abnormal schwarz gefärbtes Blutbeimengungen) und Bluterbrechen kommen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Wiederholt haben neben Hyde auch andere Mediziner darauf hingewiesen, wie wichtig klinische Befunde und eine exakte Anamnese dieser komplizierten Pathomechanismen sind, da die Ursachen für dieses Syndrom bisher nicht abschließend geklärt werden konnten. Sowohl Hyde im Jahr 1958 als auch seine Kollegen in den folgenden Jahrzehnten stellten wiederholt fest, dass sie Patienten mit einer Aortenklappenstenose behandelten, die gleichzeitig unter massiven Blutungen des Gastrointestinaltraktes litten.

Einen Schritt weiter kamen die Mediziner, als sie feststellten, dass gastrointestinale Angiodysplasien (Gefäßmissbildungen) die Ursache für diese Blutungen waren, und diese nach einem Aortenklappenersatz nicht mehr auftraten. Ende der 1980er-Jahre waren zwei medizinische Forschungsgruppen in der Lage, zu beweisen, dass Multimere des von-Willebrand-Faktors bei erworbenen und angeborenen Stenosen der Aortenklappe verringert ausgebildet sind.

Bei dem von-Willebrand-Faktor handelt es sich um ein Aminosäure-Protein-Monomer, das als Subeinheit zur Verkettung (Polymerisation, Demerisierung) von zwei Molekülen führt. Diese Untereinheit multimerisiert im Blutplasma zu einem großen Molekülkomplex. Dieser ist wichtig für eine ordnungsgemäße Hämostase (Blutstillung). Viele Patienten mit einer Aortenklappenstenose weisen eine verringerte Anzahl hochmolekularer Multimere auf. Dieser Zustand tritt in Kombination mit einer verringerten Adhäsion (Anhaftung) und Aggregation der Blutplättchen (Thrombozyten) auf und bessert sich mit Ersatz der Aortenklappen.

Der Weg zu einer sicheren Diagnose führt über eine echokardiografische Untersuchung (Sonografie – Ultraschall des Herzens) und die Durchführung einer Koloskopie (Darmspiegelung), um Gefäßmissbildungen zu identifizieren.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die großen Multimere treten in der Regel in gewickelter molekularer Form im Blutplasma auf. Entwickeln sich verstärkte Scherkräfte im Areal hochgradiger Stenosen der Aortenklappe, verursacht dieser Zustand eine Konformitätsänderung. Ein bestimmter Bereich wird für die Plasmaprotease ADAMTS13 erreichbar, die das multimere Molekül zerschneidet. Die Hämostase ist ein wichtiger Prozess zur Stillung von Blutungen, die durch Gefäßverletzungen verursacht werden.

Wird diese Blutstillung gestört, treten Blutungen aus Angiodysplasien (Gefäßmissbildungen) der Darmschleimhaut auf. Die Blutgefäße sind durch diese Beschädigung anatomisch verändert und ermöglichen größere Scherkräfte (Fließbedingungen).

Komplikationen

In den meisten Fällen kommt es beim Patienten durch das Heyde-Syndrom zu inneren Blutungen und damit nicht selten zu einer sogenannten Blutarmut. Diese wirkt sich sehr negativ auf den allgemeinen Zustand des Patienten aus und kann in schwerwiegenden Fällen auch lebensgefährlich werden. Durch das Heyde-Syndrom kommt es bei den meisten Patienten zu Beschwerden wie Schwindel oder Übelkeit.

Auch die Belastbarkeit des Betroffenen sinkt enorm und es kommt nicht selten zu einem Bewusstseinsverlust des Patienten. Die Lebensqualität wird relativ stark eingeschränkt und der Alltag des Patienten wird durch das Syndrom erschwert. Die Diagnose des Syndroms findet relativ einfach und schnell statt, sodass eine frühzeitige Behandlung eintreten kann. Komplikationen treten vor allem dann auf, wenn das Heyde-Syndrom nicht behandelt wird.

Dabei sinkt die restliche Lebenserwartung auf ungefähr fünf Jahre, da es dabei in der Regel zu einer Herzinsuffizienz und damit zu einem Herztod beim Patienten kommt. Bei der Behandlung treten meistens keine besonderen Komplikationen auf und die Beschwerden verschwinden relativ schnell. Eventuell sind für den Betroffenen Transfusionen notwendig. Bei einer erfolgreichen Behandlung wird die Lebenserwartung nicht verringert.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Ein Arztbesuch ist notwendig, sobald Blut im Urin oder im Stuhl festgestellt wird. Treten die Blutungen wiederholt auf, sollte schnellstmöglich ein Arztbesuch erfolgen. Bei schwarzem Stuhl oder sichtbaren Blutklumpen im Kot, besteht Anlass zur Besorgnis. Erbricht der Betroffene Blut, ist dies ebenfalls ärztlich untersuchen zu lassen. Probleme der Verdauung, Schmerzen im Magen-Darm-Bereich oder Krampfbildungen sind abklären und behandeln zu lassen. Kommt es zu einem Appetitverlust oder einer Verweigerung der Nahrungszufuhr, benötigt der Betroffene medizinische Hilfe. Ein starker Verlust des Eigengewichts oder ein Gefühl der inneren Trockenheit können eine Notfallsituation darstellen.

Es droht eine Unterversorgung des Organismus, die schnellstmöglich behandelt werden muss. Bei Atemnot, einem Druckgefühl im Brustkorb oder Beschwerden der Herztätigkeit sollte ein Arzt konsultiert werden. Tritt ein Verlust des Bewusstseins ein, muss unverzüglich ein Notarzt gerufen werden. Leidet der Betroffene unter Störungen der Durchblutung, starke Menstruationsblutungen oder einer erhöhten Wundblutung, sind die Beobachtungen mit einem Arzt zu besprechen. Bei Gelenkbeschwerden oder Verfärbungen der Haut sollte ebenfalls ein Arztbesuch erfolgen. Schwindel, Übelkeit, eine allgemeine Schwäche oder ein diffuses Krankheitsgefühl sind Anzeichen, denen nachgegangen werden muss. Treten sie wiederholt auf oder nehmen sie an Intensität zu, sollten weitere Untersuchungen eingeleitet werden.

Therapie & Behandlung

Nach einem Herzklappenersatz ist die Blutungsneigung rückläufig. Weitere Therapiemöglichkeiten sind Bluttransfusionen, Applikation von Faktor III und Desmopressin (Antiduiretika – synthetische Substanz zur Verminderung der Harnausscheidung), Teilresektion des Colons (teilweise Entfernung des längten Teil des Dickdarms).

Wird eine Angiodysplasie im Dünndarm vermutet, erweist sich eine intraoperative Enteroskopie (endoskopische Untersuchung) mit Diaphanoskopie (Durchleuchtung von Körperteilen mittels aufgesetzter Lichtquelle) als nützlich, um entsprechende Läsionen darzustellen und zu versorgen. Bei vielen Patienten verläuft eine Aortenklappenstenose zunächst asymptomatisch, da sie einen niedrigen systolischen Spitzendruckgradienten aufweisen, was ein Befund hinsichtlich eventuell auftretender gleichzeitiger Blutungen im Colon im Rahmen des Hyde-Syndroms erschwert.

Diese Erkrankung erfordert deshalb regelmäßige Kontrolluntersuchungen. Die durchschnittliche Überlebensrate unbehandelter Patienten mit Angina Pectoris beträgt etwa fünf Jahre, vier Jahre nach Entwicklung einer Synkope (Kreislaufkollaps) und drei Jahre im Fall einer Herzinsuffizienz. Mit Ersatz der Aortenklappe verschwinden nicht nur die Herzbeschwerden, sondern auch die gastrointestinalen Blutungen im Magen-Darmbereich.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung im klinischen Sinn ist nicht möglich, da es kein Ereignis oder Parameter mit Vorhersagewahrscheinlichkeit gibt. Da die Aortenklappenstenose in den Bereich der Herzerkrankungen fällt, kann sich eine gesunde Lebensweise mit ausreichender Bewegung positiv auf den gesamten Organismus auswirken.

Ältere Menschen, die nicht körperlich nicht mehr besonders aktiv sind, sollten weiche Sportarten wie Nordic-Walking machen, da das Walken den Blutkreislauf und damit den geordneten Blutfluss positiv beeinflusst. Patienten, bei denen ein erhöhter Druckgradient über der Aortenklappe festgestellt wurde, sollten bis ihre physische Aktivität bis zur Operation einschränken, um einen plötzlichen Herztod zu vermeiden.

Das können Sie selbst tun

Dem Heyde-Syndrom kann nicht direkt vorgebeugt werden, ebenso kann es nicht mit Maßnahmen der Selbsthilfe behandelt werden. Die Betroffenen sind in jedem Fall auf eine medizinische Behandlung angewiesen.

Allerdings kann sich eine gesunde Lebensweise mit einer gesunden Ernährung und sportlichen Betätigungen sehr positiv auf diese Erkrankung auswirken. Auch das Vermeiden von Übergewicht kann zu einer Linderung der Beschwerden führen. Bei den Sportarten ist vor allem das Nordic-Walking zu empfehlen, da es den Blutfluss positiv fördert. Allerdings sollten Betroffene mit einem hohen Blutdruck anstrengende Sportarten oder Tätigkeiten vermeiden, da es sonst zu einem plötzlichen Herztod kommen kann. Im Falle einer akuten Herzinsuffizienz oder eines Bewusstseinsverlustes muss sofort ein Notarzt gerufen oder direkt das Krankenhaus aufgesucht werden. Bis zum Eintreten des Notarztes muss der Betroffene notbeatmet und in eine stabile Seitenlage gebracht werden.

Durch die starken Einschränkungen im Alltag leiden viele Patienten auch an psychischen Beschwerden. Diese können durch Gespräche mit Freunden und Verwandten eingeschränkt werden. Natürlich eignen sich hierbei auch Gespräche und Therapien mit anderen Betroffenen des Heyde-Syndroms.

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Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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