Heerfordt-Mylius-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 17. November 2017
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Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist eine Form der Sarkoidose und damit eine granulomatöse und immunologische Entzündung, die vor allem die Hirnnerven betrifft. In der Regel bilden sich die Symptome spontan zurück. Nur wenn die Erkrankung in einen chronischen Verlauf übergeht, ist eine Dauermedikation mit Immunsuppressiva angezeigt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Heerfordt-Mylius-Syndrom?

Patienten mit dem Heerfordt-Mylius-Syndrom leiden an einer Sonderform der Sarkoidose. Dabei handelt es sich um eine granulomatöse Entzündung, die subchronische bis chronische Ausmaße annehmen kann. Oft ist bei der Sarkoidose auch von einer entzündlichen Multisystemerkrankung die Rede, die kleine Knötchen in verschiedenen Organen formt und damit eine überdurchschnittliche Immunantwort mit Entzündungsreaktionen auslöst.

Die Lungen sind am häufigsten von Entzündungen betroffen. Die hilären Lymphknoten entzünden sich in etwa 95 Prozent der Fälle. Prinzipiell kann die Sarkoidose in jedem Organsystem Entzündungen hervorrufen. Bei der Sonderform des Heerfordt-Mylius-Syndroms kommen vor allem Entzündungen der Hirnnerven und der Bindegewebsschichten im zentralen Nervensystem vor.

Christian Frederick Heerfordt beschrieb das Heerfordt-Mylius-Syndrom 1906 erstmals, wobei Jonathan Hutchinson kurz zuvor zum ersten Mal Sarkoidosen dokumentierte. Das Syndrom lässt sich als eine Art der Neurosarkoidose zusammenfassen. Der Krankheitsausbruch liegt zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr.

Ursachen

Wie für alle anderen Formen der Sarkoidose sind die Ursachen für das Heerfordt-Mylius-Syndrom bislang weitestgehend unklar. Da familiäre Häufung beobachtet werden konnte, geht die Wissenschaft für den Krankheitsausbruch gegenwärtig mitunter von genetischen Faktoren aus. Auch eine Beteiligung von Umweltgiften ist bislang nicht ausgeschlossen worden. Die genetische Ebene wurde im Jahr 2005 durch Genanomalien bei Patienten der Sarkoidose belegt.

Bei diesen Anomalien handelt es sich um Mutationen, die das Ausbrechen der Erkrankung scheinbar beeinflussen. Die Mutation nur eines Basenpaars kann im Gen BTNL2 auf dem Chromosom sechs den aktuellen Forschungen zufolge die Wahrscheinlichkeit des Krankheitsausbruchs um bis zu 60 Prozent erhöhen. Dieses Gen nimmt Einfluss auf immunologische Entzündungsreaktionen und aktiviert spezialisierte Blutkörperchen.

Wenn beide Basenpaare auf den Chromosomen mutieren, erhöht sich Risiko für die Erkrankung sogar dreifach. Diese Ergebnisse sind allerdings vage und müssen für Sonderformen wie das Heerfordt-Mylius-Syndrom nicht zwingend zutreffen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Heerfordt-Mylius-Syndrom ist durch fünf Leitsymptome gekennzeichnet. Zu diesen Leitsymptomen gehört zum Beispiel eine Reduzierung der Speichelsekretion um etwa die Hälfte. Extreme Mundtrockenheit mit Schluckbeschwerden und Sprachstörungen stellt sich ein. Diese Form der Hyposalivation ist auch als Xerostomie bekannt. Zusätzlich liegt in der Regel eine Uveitis vor.

Die mittlere Haut der Augen ist dabei von Entzündungen betroffen. Ein Fremdkörpergefühl stellt sich ein und der Tränenfluss ist gesteigert. Die Patienten leiden außerdem häufig an einer Parotitis, das heißt an einer Entzündung der Ohrspeicheldrüsen. Auch Gesichtslähmungen können vorkommen, die in der Regel durch eine Entzündung des siebten Hirnnervs verursacht werden.

Die Entzündungsreaktionen werden von einem schubförmigen Fieber begleitet. Oft sind weitere Hirnnerven von entzündlichen Reaktionen betroffen. Davon abgesehen können sich knotige Entzündungen in den Meningen (Hirnhaut) bilden. Auch in den Brust- und Keimdrüsen entstehen zuweilen knotige Entzündungen, die für das Heerfordt-Mylius-Syndrom allerdings nicht zu den Leitsymptomen gezählt werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Wie bei allen anderen Sarkoidosen wird die Diagnose auf das Heerfordt-Mylius-Syndrom abhängig von der jeweiligen Symptomatik der Beschwerden gestellt. Bevor das Heerfordt-Mylius-Syndrom diagnostiziert wird, wurde den Patienten in der Regel bereits eine Diagnose auf Sarkoidose gestellt. In der Regel wird dazu ein CT als bildgebendes Verfahren eingesetzt. Auf Basis dieser Bildgebung lässt sich das Stadium der Erkrankung bestimmen.

Die Prognose ist beim Heerfordt-Mylius-Syndrom günstig bis sehr günstig. In der Regel bilden sich die Entzündungen durch spontane Remissionen zurück. Nur in seltenen Fällen geht die Erkrankung in einen chronischen Verlauf über. Fast nie mündet sie in einen chronisch progredienten Verlauf, bei dem zwischen den Schüben keine Remission mehr eintritt.

Komplikationen

Das Heerfordt-Mylius-Syndrom muss in vielen Fällen nicht behandelt werden. Dabei verschwinden die Beschwerden oftmals spontan und treten danach für gewöhnlich auch nicht wieder auf. Allerdings kann es bei einem chronischen Verlauf auch zu Komplikationen kommen. Der Betroffene leidet dabei an Sprachstörungen und an einer Trockenheit im Mundraum. Ebenso treten Schluckbeschwerden auf, sodass die Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeiten nicht ohne Weiteres erfolgen kann.

Dadurch kann es zu einer Dehydrierung oder zu einer Unterernährung kommen. Nicht selten führen die Sprachstörungen vor allem bei Kindern zu Mobbing oder zu Hänseleien. Daraus können sich psychische Beschwerden und Depressionen ausbilden. Weiterhin kommt es zu Lähmungen verschiedener Gesichtspartien und zu einer geringen Belastbarkeit des Patienten.

Der Betroffene erkrankt dabei oft an Fieber und es kommt zu Entzündungen an der Hirnhaut. Diese können für den Patienten lebensgefährlich sein. Die Beschwerden des Heerfordt-Mylius-Syndroms können behandelt und eingeschränkt werden. Es kann allerdings nicht vorausgesagt werden, ob alle Beschwerden vollständig eingeschränkt werden können. Sprachstörungen können in Therapien behandelt und korrigiert werden. Bei der Behandlung kommt es in der Regel nicht zu weiteren Komplikationen oder Beschwerden.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom auch die Hirnnerven irreversibel schädigen kann, sollte das Syndrom immer von einem Arzt untersucht werden. In den meisten Fällen bildet sich das Syndrom zwar von selbst wieder zurück, eine Untersuchung ist trotzdem ratsam. Ein Arzt sollte dann aufgesucht werden, wenn der Betroffene an starker Mundtrockenheit leidet. Dabei fehlt es dem Patienten an Spucke und es kommt zu Sprachstörungen oder zu Schluckbeschwerden. Weiterhin führt das Heerfordt-Mylius-Syndrom auch zu einem Fremdkörpergefühl im Auge, obwohl sich im Auge eindeutig kein Fremdkörper befindet.

Auch hierbei ist eine ärztliche Untersuchung ratsam. Zudem können Lähmungen in verschiedenen Bereichen des Gesichtes ebenfalls auf das Heerfordt-Mylius-Syndrom hindeuten. Vor allem bei einem längeren Anhalten dieser Lähmungen ist sofort ein Arzt aufzusuchen. Die Diagnose des Syndroms kann in einem Krankenhaus oder bei einem Allgemeinarzt gestellt werden. Bei der Behandlung kommt es zum Einsatz verschiedener Medikamente.

Therapie & Behandlung

Die Behandlung von Patienten mit Heerfordt-Mylius-Syndrom richtet sich nach den Beschwerden und nach dem Stadium der Erkrankung. Auch die Verlaufsform ist mitunter entscheidend. Die Beschwerden werden also symptomatisch behandelt und richten sich nach dem befallenen Organsystem aus. In der Regel werden akute Schübe medikamentös mit Corticoiden behandelt, so vor allem mit Glucocorticoiden wie Cortisol.

Das Ziel der Behandlung ist eine Hemmung des Immunsystems. Nur in seltenen Fällen erhalten die Patienten eine langfristige Therapie mit Immunsuppressiva. Eine solche Dauermedikation ist nur bei chronischen Formen der Erkrankung erforderlich, da sich durch die dauerhafte Hemmung des Immunsystems Schübe hinauszögern lassen. Weil ein gehemmtes Immunsystem auch mit Risiken verbunden ist, werden für den Einzelfall die Nutzen und Gefahren der Medikation abgewägt.

Falls durch die Entzündung verschiedener Hirnnerven Lähmungserscheinungen oder Sprachstörungen und Schluckbeschwerden vorliegen, wird der Patient zusätzlich in logopädische oder bewegungstherapeutische Behandlung gegeben. Lähmungserscheinungen im Gesicht können sich aber auch spontan zurückbilden. Das gilt vor allem, wenn die Entzündung nach kurzer Zeit ausheilt und so kaum Nervengewebe zerstört wird. Gegen anhaltende Hyposalivation können dem Patienten Speichelersatzmittel gegeben werden, die den Mundraum vor Folgeerkrankungen wie Karies schützen.

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Vorbeugung

Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom vermutlich eine Kombination aus genetischer Disposition und Umweltgiften zur Ursache hat, lässt sich der Erkrankung nicht vorbeugen.

Das können Sie selbst tun

Die Möglichkeiten zur Selbsthilfe sind beim Heerfordt-Mylius-Syndrom relativ stark eingeschränkt, sodass die Betroffenen vor allem auf eine ärztliche Behandlung angewiesen sind, um die Beschwerden zu lindern.

Bei einem chronischen Verlauf ist dabei die Einnahme von Medikamenten dauerhaft notwendig. Da das Heerfordt-Mylius-Syndrom häufig zu Sprachbeschwerden führt, kann der Betroffene durch verschiedene Therapien den Sprachstörungen entgegenwirken. Die Übungen können dabei in der Regel auch zu Hause durchgeführt werden. Weiterhin sollte der Betroffene auch trotz der Schluckbeschwerden auf eine gesunde Ernährung und auf ein regelmäßiges Trinken achten, um eine Dehydration oder Mangelerscheinungen zu vermeiden. Auch Karies tritt bei den Betroffenen durch das Syndrom häufig auf, sodass durch regelmäßige Kontrollen bei einem Zahnarzt diese Komplikationen vermieden werden können. Vor allem bei Kindern sollten die Eltern auf regelmäßige ärztliche Untersuchungen achten.

Sollte der Patient auch an Lähmungen im Gesicht leiden, so ist hierbei häufig die Unterstützung von Freunden und Verwandten notwendig, um das Leben des Betroffenen angenehmer zu gestalten. Auch Gespräche bei einem Psychologen oder mit vertrauten Menschen können bei psychischen Beschwerden helfen.

Bücher über Sarkoidose (Morbus Boeck)

Quellen

  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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