Sarkoidose (Morbus Boeck)

Letzte Aktualisierung am 24. Juni 2018 | Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher.
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Sarkoidose oder Morbus Boeck ist eine seltene Erkrankung, die vor allem durch entzündliche Granulome (kleine Knötchen) in Erscheinung tritt. Obwohl alle Organe des menschliches Körpers von der Sarkoidose betroffen sein können, sind die Lymphknoten und die Lunge häufiger betroffen. Die genaue Ursache für Morbus Boeck ist noch nicht hinreichend bekannt, man geht aber von diversen Umweltfaktoren aus.

Inhaltsverzeichnis

Definition Sarkoidose (Morbus Boeck)

Die Sarkoidose, die in medizinischen Fachkreisen auch als Morbus Boeck bekannt ist, gehört auf Grund der Verlaufsform und der vorwiegend betroffenen Organsysteme zu den Erkrankungen die vorwiegend Weichteilstrukturen befällt. Neben dem Lungengewebe und den Lungenstrukturen können sowohl die Haut, die Augen, das Knochensystem, weitere Organe wie die Milz und die Leber als auch das lebenswichtige Herz von einer Sarkoidose betroffen sein. Einige Erkrankungsverläufe haben gezeigt, dass sich die Sarkoidose ebenfalls auf die Nerven und die Bauchspeicheldrüse ausdehnt.

Die Sarkoidose ist gekennzeichnet durch die Entstehung knötchenähnlicher Gewebsballungen, die herdförmig begrenzt sind. Diese Gewebes- und Zellansammlungen sind gleichfalls als Granulome bekannt, da sie histologisch gesehen eine unförmige Oberfläche besitzen. Die Sarkoidose kann eine spezielle Reaktion des Immunsystems darstellen, die sich in einer Konzentration von zellulären Abwehrelementen äußert. Die Sarkoidose Erkrankung wird vorwiegend im Alter zwischen 20 und 40 Jahren beobachtet.

Ursachen

Zunächst basieren die Ursachen für die Sarkoidose, auch Granulomatose genannt, nur auf Vermutungen, denn die Krankheit selbst und die Funktionsweise des menschlichen Immunsystems sind noch nicht ausreichend erforscht. Neben den immungesteuerten Aktivitäten des Körpers wird angenommen, dass die Sarkoidose genetisch bedingt ist. Möglicherweise tragen unterschiedliche Umweltfaktoren ebenfalls zur Entstehung einer Sarkoidose bei.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptomatik einer Sarkoidose ist abhängig vom betroffenen Organsystem, häufig bleiben Betroffene völlig beschwerdefrei. In der Regel tritt die Erkrankung in der schleichend beginnenden chronischen Form in Erscheinung: Zu ihren unspezifischen Anzeichen zählen allgemeines Unwohlsein, Gelenkschmerzen und Gewichtsverlust, die Körpertemperatur kann leicht erhöht sein.

Symptome der häufig vorkommenden Lungen-Sarkoidose können belastungsabhängige Atemnot und chronischer Reizhusten sein, eine Schwellung der Lymphknoten im Brustkorb wird oft nur zufällig bei einer Röntgenuntersuchung entdeckt. Befällt Morbus Boeck die Augen, entwickelt sich typischerweise eine Entzündung der Regenbogenhaut, die mit Lichtscheu und Augenschmerzen einhergeht.

Eine Beteiligung der Haut macht sich durch charakteristische Hautveränderungen bemerkbar: Typisch für eine Knotenrose ist die mit Hautrötungen verbundene stark schmerzhafte Knotenbildung im Unterhautfettgewebe vorwiegend an den Unterschenkeln. Bläulich-violette Hautverfärbungen (Lupus pernio) im Gesicht kommen ebenfalls vor.

Ein ausgeprägter Befall des Herzens zieht oftmals behandlungsbedürftige Herzrhythmusstörungen oder eine Herzschwäche nach sich, in den Nieren begünstigt die Sarkoidose die Ausscheidung von Kalzium und damit die Harnsteinbildung. Selten tritt die Neurosarkoidose in Form einer Gehirnhautentzündung oder Lähmungen des Gesichtsmuskels (Fazialisparese) in Erscheinung.

Die akute Sarkoidose kennzeichnet ein plötzlicher Beginn mit Fieber und starker Müdigkeit, typischerweise treten dazu die als Knotenrose beschriebenen Hautveränderungen, eine Gelenkentzündung im Sprunggelenk und Lymphknotenschwellungen in der Lunge auf.

Bläulich-violette Hautverfärbungen (Lupus pernio) im Gesicht kommen ebenfalls vor. Ein ausgeprägter Befall des Herzens zieht oftmals behandlungsbedürftige Herzrhythmusstörungen oder eine Herzschwäche nach sich, in den Nieren begünstigt die Sarkoidose die Ausscheidung von Kalzium und damit die Harnsteinbildung. Selten tritt die Neurosarkoidose in Form einer Gehirnhautentzündung oder Lähmungen des Gesichtsmuskels (Fazialisparese) in Erscheinung.

Krankheitsverlauf

Eine akute Sarkoidose kann durch das plötzliche Auftreten von Fieber und den allgemeinen Beschwerden einer Infektion eingeleitet werden. Diese allgemeinen Krankheitszeichen sind Müdigkeit, starke Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit und Gliederschmerzen. Endgültig diagnostizieren lässt sich die Granulomatose erst durch spezifische Krankheitsbilder, die an den betroffenen Organen auftreten. Herz- und Atembeschwerden, Beeinträchtigungen der Verdauung und der Immunabwehr sowie Veränderungen des Blutbildes und veränderte Leberwerte weisen auf das Bestehen einer Sarkoidose hin.

Neben der akuten Verlaufsform wird die chronische Sarkoidose eher durch deren schleichenden Verlauf erkannt. Einige Patienten leiden unter einer Sarkoidose und zeigen keinerlei Beschwerdebilder. Im Rahmen einer möglicherweise auftretenden Einschränkung der Atem- und Lungenfunktion kann in Auswertung eines Röntgenbildes häufig eine Ansammlung der Granulome diagnostiziert werden. Dies ist ein deutlicher Hinweis auf eine Sarkoidose. Die Knötchen sind teilweise so klein, dass sie einzeln nur unter mikroskopischer Vergrößerung erkennbar sind. Sie sind teilweise auch in den Lymphknoten zu finden. Außerdem treten als eindeutige Zeichen Gelenkschmerzen des Sprunggelenks, hämatomähnliche Flecken an den Unterschenkeln und eine Entzündung der Iris auf.

Komplikationen

Eine chronische Sarkoidose kann im Verlauf der Erkrankung verschiedene Komplikationen hervorrufen. Welche Beschwerden im Einzelnen auftreten, hängt davon ab, welches Organ betroffen ist. Im Bereich der Lungen kann Morbus Boeck eine Lungenfibrose auslösen, in deren Verlauf es zu Veränderungen am Herz und schließlich zu einer Rechtsherzinsuffizienz kommt.

Knötchenbildung im Bereich der Nieren führt zu einer Niereninsuffizienz und damit einhergehend zu Schädigungen des Nierengewebes, Herzrhythmusstörungen und Störungen des Knochenstoffwechsels. Sind die Augen betroffen, so treten im Verlauf der Sarkoidose Sehstörungen auf und es kann zur vollständigen Erblindung kommen. Des Weiteren kann die chronische Form der Erkrankung bleibende Lähmungen, Milzerkrankungen, Hautschäden und weitere Komplikationen nach sich ziehen.

Die akute Sarkoidose hat meistens keine langfristigen Beschwerden zur Folge. Bei der Behandlung beider Formen sind Nebenwirkungen denkbar. Die bei einem Befall von Augen, Leber, Haut, Herz und Nerven verordneten Kortison-Präparate können beispielsweise zu Nervenschäden und Magen-Darm-Beschwerden führen. Auch entzündungshemmende und schmerzstillende Medikamente bergen entsprechende Risiken. Gefährdet sind vor allem körperlich geschwächte Menschen und Patienten, die bereits andere Medikamente einnehmen. Schwere Komplikationen treten in der Regel aber nicht auf.

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Behandlung

Die Basis der Behandlung einer Sarkoidose stellen Medikamente dar. Diese werden vorwiegend beim chronischen Verlauf benötigt, die akute Sarkoidose muss in der Regel kaum therapiert werden. Als Arzneimittel stehen den Schulmedizinern neben Medikamenten zur Senkung der Fiebertemperaturen Substanzen zur Verfügung, die entzündliche Vorgänge im Körper unterbinden. Da die Granulomatose mit schmerzhaften Beeinträchtigungen, die bei den Gelenken vorwiegend den Zuständen einer Arthritis gleichen, werden Schmerzmittel verabreicht. Bewährt haben sich in diesem Zusammenhang sogenannte nicht steroidale Substanzen. Diese sind bekannt unter der Bezeichnung Acetylsalicylsäure und Ibuprofen.

Die Therapie richtet sich immer nach der individuellen Ausprägung der Erkrankung und nach den auftretenden Beeinträchtigungen anderer Organe. Wenn die Granulome an den Augen, den Nerven und den Nieren auftreten, dann wird als Mittel das hoch wirksame Kortison eingesetzt. Die gute Wirkung des Kortisons besteht darin, dass die starken immunologischen Aktivitäten gebremst werden. Wenn Kortison schlecht oder gar nicht vertragen wird, dann kann der Arzt auch Methotextran oder Azathioprim verordnen.

Quellen

  • Braun, J., Dormann, A .J.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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