ZNS-Lymphom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Oktober 2016
Symptomat.deKrankheiten ZNS-Lymphom

Das sogenannte ZNS-Lymphom stellt eine äußerst seltene Tumorform des Lymphgewebes dar; der Tumor entsteht dabei im zentralen Nervensystem. Dabei unterscheiden Mediziner zwischen dem primären ZNS-Lymphom (auch als PZNSL bekannt) und dem sekundären ZNS-Lymphom. Das primäre ZNS-Lymphom tritt zuerst im zentralen Nervensystem auf; das sekundäre stellt eine Absiedelung (sogenannte Metastasen) von Lymphomen dar, die in anderen Regionen des Körpers entstehen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein ZNS-Lymphom?

Bei ZNS-Lymphomen spricht man von Tumoren, die sich im Lymphgewebe gebildet haben; die Bezeichnung ZNS gibt den Hinweis, dass sich der Tumor im zentralen Nervensystem befindet. Die ZNS-Lymphome werden unterteilt; so gibt es die primären ZNS-Lymphome und die sekundären ZNS-Lymphome. Als primäres Lymphom wird jenes bezeichnet, das sich zuerst im zentralen Nervensystem bildet.

Das sekundäre Lymphom entsteht als Absiedelung von anderen Lymphomen, die zuerst an anderen Stellen des Körpers auftreten. Die sekundären ZNS-Lymphome treten seltener auf; dies deshalb, da die Patienten bereits im Vorfeld behandelt werden, sodass eine Absiedelung oft verhindert werden kann. Seit der HIV- beziehungsweise AIDS-Epidemie zu Beginn der 1980er Jahre, gibt es deutlich mehr Fälle von ZNS-Lymphomen.

Dies deshalb, da es eine äußerst starke Verbindung zwischen dem primären ZNS-Lymphom und der sogenannten Immunsuppression gibt. Patienten, die an AIDS erkrankt sind, stellt das ZNS-Lymphom den häufigsten Tumor dar. Jedoch sind nicht nur AIDS-Patienten betroffen; auch immunkompetente Menschen sind häufig betroffen. 5 bis 29 Prozent aller Patienten, die am sogenannten systemischen Non-Hodgkin-Lymphom erkrankt sind, erkranken in weiterer Folge auch sekundären ZNS-Lymphom. Hier finden immer wieder Absiedelungen in das Gehirn statt.

Ursachen

Bislang gibt es noch keine Hinweise und Erklärungen, warum ZNS-Lymphome entstehen. Jedoch haben Mediziner etwaige Risikofaktoren erkannt, die sehr wohl die Entstehung eines derartigen Lymphoms begünstigen: Dazu zählen Immunsuppressionen, EBV-Infektionen oder auch Erkrankungen des sogenannten rheumatischen Formenkreises. Histogenetische Untersuchungen haben zudem ergeben, dass mitunter auch die Mutation des Protookogens „BCL-6“ eine Rolle spielen kann. Ob und inwiefern es hier jedoch tatsächlich eine Verbindung gibt, die am Ende dazu führt, dass ein ZNS-Lymphom auftritt, kann noch nicht zu 100 Prozent gesagt werden.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Ist der Patient an einem primären ZNS-Lymphom erkrankt, leidet er in weiterer Folge über eine Störung seiner Persönlichkeit, Desorientierung, kognitive Störungen sowie auch unter einer psychosomatischen Verlangsamung. Patienten haben oft diffus verteilte und multifokale Raumforderungen; da begleitende Ödeme auftreten, können die Symptome oft unklar sein und nicht automatisch auf das ZNS-Lymphom hinweisen.

Weitere mögliche Symptome sind Hemiparese, Meningitis, Hemiästhesie, Gesichtsfeldausfälle, Aphasie, Visusminderung sowie endokrine Störungen, wenn der Tumor im Hypothalamus sitzt. Rund 50 Prozent der Patienten entwickeln im Laufe der Krankheit einen erhöhten Hirndruck; auch entwickeln fast alle Betroffenen die klassische Symptomatik mit Emesis und Nausea.

Ist der Temporallappen betroffen, folgen in weiterer Linie immer häufiger auftretende Krampfanfälle. Die Symptome können jedoch, je nach Lage des Lymphoms, Stadium, Gesundheitszustand und Alter des Patienten, unterschiedlich stark ausfallen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Rahmen der Diagnostik setzen die Mediziner auf die bildgebenden Verfahren. Bei rund der Hälfte der Patienten liegt ein multifokaler Befall vor; jener zeichnet sich in den Parietallappen und Frontallappen ab. Bei der Angiographie ist eine avaskuläre Struktur erkennbar; das CT zeigt iso- oder auch hyperdense, kontrastmittelspeichernde und ventrikelnahe Ergebnisse

Auch ein MRT kann einen Hinweis darauf geben, ob es sich um ein ZNS-Lymphom handelt oder nicht. In weiterer Folge sind Lumbalpunktionen möglich; mitunter kann auch eine Hirnbiopsie ein Ergebnis bringen, ob es sich um ein ZNS-Lymphom handelt oder nicht. Vorwiegend dient die Biopsie nur der Gewissheit, sodass jener Vorgang als reine Diagnosesicherung gewählt wird.


Liegt ein ZNS-Lymphom vor, leben rund 50 Prozent der Betroffenen länger als vier Jahre nach Bekanntgabe der Diagnose. Ein großer Teil jener Patienten, die noch nicht das 60. Lebensjahr überschritten haben, können im Rahmen einer Chemotherapie tatsächlich geheilt werden. 50 Prozent jener Patienten, die auch an AIDS erkrankt sind, sterben nach fünf Monaten. Für AIDS-Erkrankte gibt es im Regelfall keine Hoffnung oder etwaige Heilungschancen; hier versuchen Mediziner vorwiegend die Symptome zu lindern beziehungsweise das Leben um mehrere Monate zu verlängern.

Behandlung & Therapie

Im Vordergrund der Behandlungen stehen hirngängige Chemotherapeutika - dazu zählt etwa Methotrexat - und Strahlentherapien. Die Dosis der Bestrahlungen liegt niedriger (bei 40 bis 50 Gy) als bei sonstigen Hirntumoren. Die Chemotherapie wird intrathekal appliziert (das bedeutet in den Liquorraum); Mediziner setzten dabei vorwiegend auf die Lumbalpunktion.

Jene Therapiemöglichkeiten kommen vorwiegend dann zum Einsatz, wenn es sich um Patienten handelt, die rein an einem ZNS-Lymphom erkrankt sind. Handelt es sich jedoch um einen AIDS-Patienten, verzichten Mediziner auf eine Chemotherapie. Bei AIDS-Patienten kommt ausschließlich die Hirnbestrahlung zum Einsatz.

Mitunter besteht auch die Möglichkeit der operativen Entfernung. Jedoch wird diese Möglichkeit nur dann in Betracht gezogen, wenn der Patient weder auf die Bestrahlung, noch auf die Chemotherapie anspricht. Bildet sich das Lymphom zurück, verzichtet der Mediziner in weiterer Folge auf eine Operation. Vor allem Immunkompetente sprechen sehr gut auf die Therapien (Chemotherapie sowie Strahlentherapie) an.




Vorbeugung

Da die Ärzte noch nicht zu 100 Prozent sicher sagen können, welche Ursachen tatsächlich für die Entstehung des ZNS-Lymphoms verantwortlich sind, gibt es keine vorbeugenden Maßnahmen.

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