Juvenile Myelomonozyten Leukämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. Juli 2017Geprüfte Qualität
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Bei der Juvenilen myelomonozytären Leukämie handelt es sich um eine bösartige Form der Leukämie, die bei Säuglingen und kleinen Kindern auftritt. Die Juvenile Myelomonozyten-Leukämie wird in vielen Fällen lediglich mit der Abkürzung JMML bezeichnet. Im Rahmen der Juvenilen Myelomonozyten-Leukämie kommt es zu einer bösartigen Umwandlung der Hämatopoetischen Stammzellen, bei denen es sich um Vorläufer der Monozyten handelt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die juvenile myelomonozytäre Leukämie?

Grundsätzlich wird die Juvenile myelomonozytäre Leukämie als eine Mischform zwischen myelodysplastischen Syndromen sowie Myeloproliferativen Neoplasien betrachtet. Bei der juvenilen myelomonozytären Leukämie handelt es sich um eine besonders schwere Form der chronischen Leukämie. Die Erkrankung betrifft in erster Linie Kinder, die jünger als vier Jahre alt sind.

Dabei beträgt das durchschnittliche Alter zu Beginn der Krankheit circa zwei Jahre. Die WHO zählt die juvenile myelomonozytäre Leukämie zu den sogenannten myeloproliferativen und myelodysplastischen Krankheiten. Von sämtlichen Leukämie-Diagnosen entfallen circa ein bis zwei Prozent auf die juvenile myelomonozytäre Leukämie.

In den USA beispielsweise wird die Diagnose schätzungsweise zwischen 25 und 50 Mal im Jahr gestellt. Pro eine Million Kinder erkrankt also jährlich ein Kind an der Juvenilen myelomonozytären Leukämie.

Ursachen

Als potenzielle Ursachen für die Entstehung einer juvenilen myelomonozytären Leukämie stehen zahlreiche verschiedene Faktoren zur Diskussion. Nach dem derzeitigen Stand der medizinischen Forschung sind die Gründe für die Erkrankung jedoch noch nicht abschließend geklärt. Bisher wurden kaum Umweltfaktoren identifiziert, die die Bildung einer juvenilen myelomonozytären Leukämie unterstützen.

Außerdem erhalten circa zehn Prozent der erkrankten Kinder die Diagnose bereits, bevor sie ein Alter von drei Monaten erreichen. Aus diesem Grund wird davon ausgegangen, dass der Vererbung bei der Entstehung der Krankheit eine besondere Bedeutung zukommt. Darüber hinaus zeigen mehr als 80 Prozent der betroffenen Patienten eine sogenannte genetische Anomalie, die sich im Rahmen von Laboruntersuchungen in den sogenannten leukämischen Zellen zeigt.

Circa 15 bis 20 Prozent der erkrankten Personen von einer Mutation in der Neurofibromatose Typ 1 betroffen. 25 Prozent aller Patienten leiden an einer Mutation in einem sogenannten Proto-Onkogen, das für die Kodierung von RAS-Proteinen zuständig ist. Schließlich zeigt sich bei circa 35 Prozent der betroffenen Patienten eine Mutation auf PTPN11.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Im Rahmen der juvenilen myelomonozytäre Leukämie sind zahlreiche Symptome und Beschwerden bei den betroffenen Patienten möglich, die sich je nach Einzelfall, Schweregrad und Ausprägung der Erkrankung unterscheiden. Einige besonders typische Symptome sollten Ärzte und Eltern umgehend in Alarmbereitschaft versetzen, wenn sie bei Säuglingen und kleinen Kindern auftreten.

Zahlreiche Symptome in verschiedenen Kombinationen können ein Hinweis auf das Vorliegen einer juvenilen myelomonozytären Leukämie sein. Dazu zählen zum Beispiel Fieber, blasse Haut, Husten, hohe Infektanfälligkeit, geringe Gewichtszunahme, spontan auftretende Blutungen, Maculopapula oder eine Lymphadenopathie.

Auch sollten eine moderate Hepatomegalie, Leukozytose, Anämie, starke Splenomegalie und Monozytose oder eine Thrombozytopenie geben Anlass zu entsprechenden Untersuchungen geben. In einigen Fällen zeigen sich bei Kindern mit juveniler myelomonozytären Leukämie und einer Neurofibromatose 1 auch spezielle andere Symptome.

Zu diesen gehören zum Beispiel Café-au-Lait-Flecken auf der Haut, mehrere Neurofibrome, Warzen in den Achseln, ein Opticusglioom, mehrere Lisch-Knötchen sowie diverse Missbildungen an den Knochen. Möglich sind hierbei ein knieabwärts verbogenes Bein, Skoliose sowie eine geringe Knochendichte.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Rahmen der Diagnose von juveniler myelomonozytären Leukämie stehen zahlreiche verschiedene Methoden der Untersuchung zur Auswahl, über deren Anwendung der behandelnde Facharzt nach Betrachtung des Einzelfalls entscheidet. Grundsätzlich sind drei Kriterien erforderlich, um eine gesicherte Diagnose der juvenilen myelomonozytären Leukämie zu stellen.

Dazu zählen das Fehlen des Philadelphia-Chromosoms oder des BCR- beziehungsweise ABL-Fusionsgens sowie ein Anteil an Blasten in Knochenmark und Blut von weniger als 20 Prozent. Zudem befinden sich im peripheren Blut mehr als zehn Monozyteneinheiten pro Liter. Die entsprechenden Kriterien werden über Laboruntersuchungen von Knochenmark und Blut analysiert.

Die Prognose der juvenilen myelomonozytären Leukämie richtet sich danach, wie gut die betroffene Person auf die therapeutischen Maßnahmen anspricht. Einige Erkenntnisse in Bezug auf die Prognose von juveniler myelomonozytärer Leukämie haben sich im Lauf der Zeit manifestiert.

So liegt zum Beispiel die Überlebenschance von Kleinkindern ohne Therapie bei lediglich fünf Prozent. Durch eine hämatopoetische Zelltransplantation erhöht sich die Wahrscheinlichkeit für eine Genesung. Hierbei steigt die Überlebensrate auf etwa 50 Prozent.

Komplikationen

Bei dieser Krankheit sind vor allem kleine Kinder und Säuglinge von der Leukämie betroffen. Die Patienten leiden dabei in der Regel an einer blassen Haut, an Husten und oft an einem hohen Fieber. Ebenso ist die Infektanfälligkeit der Patienten deutlich erhöht, sodass es öfter zu Infektionen oder Entzündungen kommen kann. Ebenso kommt es nicht selten zu Blutungen am gesamten Körper.

Die Betroffenen können weiterhin auch Flecken aufweisen, wodurch es zu einem negativen Einfluss auf die Ästhetik des Patienten kommt. Ebenso treten nicht selten verschiedene Fehlbildungen oder Missbildungen an den Knochen der Patienten auf. Durch die verringerte Knochendichte kann es auch einfacher zu Brüchen und zu anderen Verletzungen kommen. Die Lebensqualität der Betroffenen wird durch diese Form der Leukämie deutlich eingeschränkt und verringert.

In der Regel kann auch diese Leukämie mit Hilfe von Stammzellen behandelt werden. Weitere Komplikationen treten dabei nicht auf. Leider kann die Krankheit nicht langfristig behandelt werden, sodass die Patienten gegebenenfalls auf eine lebenslange Therapie angewiesen sind. Ob es dabei zu einer Verringerung der Lebenserwartung kommt, kann nicht allgemein vorausgesagt werden.

Behandlung & Therapie

Zur Therapie der juvenilen myelomonozytären Leukämie stehen diverse Maßnahmen zur Verfügung. Jedoch existiert bisher kein Behandlungsprotokoll mit internationaler Anerkennung. Derzeit kommen in erster Linie zwei Therapieverfahren bei der juvenilen myelomonozytären Leukämie zum Einsatz. Zum einen erhalten die betroffenen Patienten eine Chemotherapie oder Radiotherapie, zum anderen eine Stammzelltransplantation.

Bei der Chemotherapie scheint sich abzuzeichnen, dass sie keine langfristige Heilung der Erkrankung ermöglicht. Gesicherte Forschungsergebnisse liegen derzeit jedoch noch nicht vor. Auch eine Radiotherapie führt offensichtlich nicht zu einer vollständigen Genesung. Somit stellt die Stammzelltransplantation die einzige Möglichkeit zur Heilung dar. Grundsätzlich gilt, dass die Heilungschancen höher sind, umso jünger der Patient ist.

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Vorbeugung

Nach dem derzeitigen Stand der medizinischen Forschung sind keine wirksamen Maßnahmen und Methoden bekannt, um der Entstehung einer juvenilen myelomonozytären Leukämie bei Säuglingen und Kleinkindern vorzubeugen. Dies ist in erster Linie darauf zurückzuführen, dass der Erkrankung offensichtlich überwiegend genetische Ursachen zugrunde liegen.

Bücher über Kinderkrankheiten

Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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