Zollinger-Ellison-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. Juli 2017
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Das Zollinger-Ellison-Syndrom ist eine tumoröse Erkrankung, bei der Tumore im Magen-Darm-Trakt eine Überproduktion des Hormons Gastrin verursachen. In etwas mehr als der Hälfte aller Fälle handelt es sich bei den Tumoren um bösartige Gastrinome. Eine kurative Therapie ist vor der Metastasierung möglich.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Zollinger-Ellison-Syndrom?

Im Magen-Darm-Trakt wird das Hormon Gastrin synthetisiert. Eine Überproduktion dieses Hormons äußert sich in einem paraneoplastischen Erscheinungsbild und wird als Zollinger-Ellison-Syndrom bezeichnet. Die Namensgeber dieser Erscheinung sind die US-amerikanischen Chirurgen Zollinger und Ellison, die den Komplex aus Symptomen im 20. Jahrhundert erstmals beschrieben haben.

Tumore der Bauchspeicheldrüse gehören zu den Leitsymptomen des Syndroms. Auch der obere Dünndarm ist häufig von Tumoren betroffen. In etwas mehr als der Hälfte der Fälle handelt es sich bei den Tumoren um bösartige Tumore. Etwa zehn aus einer Million Menschen sind jährlich von der Erkrankung betroffen. Das macht das Zollinger-Ellison-Syndrom zu einer äußerst seltenen Krankheit, die vorwiegen in einem Alter zwischen 30 und 60 Jahren auftritt. Auch jüngere Menschen können theoretisch aber von den Symptomen des Zollinger-Ellison-Syndroms betroffen sein.

Ursachen

Beim Zollinger-Ellison-Syndrom entstehen in der Bauchspeicheldrüse und im Magen-Darm-Trakt Tumore. Die Geschwülste produzieren Gastrin, ein Hormon des Magen-Darm-Trakts. Aus diesem Grund werden die Tumore auch als Gastrinome bezeichnet. Diese neuroendokrinen Tumore können einzeln, aber auch als multiple Tumore in Erscheinung treten. In etwas mehr als der Hälfte der Fälle sind Gastrinome bösartig und metastasieren in die Lymphknoten oder die Leber.

Etwa ein Viertel aller Patienten des Zollinger-Ellison-Syndroms ist von der multiplen endokrinen Neoplasie des Typen I betroffen und hat im Rahmen dessen mehrere Tumore. Meist sind neben der Bauchspeicheldrüse die Hypophyse und die Nebenschilddrüse betroffen. Gastrin stimuliert die Produktion von Magensäure und veranlasst die Belegzellen des Magens zur Freisetzung von Wasserstoffionen. Auf diese Weise erhöht sich die Säurekonzentration im Magen. Als eine Folge dessen treten Magengeschwüre und Geschwüre des Zwölffingerdarms auf.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Zollinger-Ellison-Syndrom verursacht starke Bauchschmerzen, die bevorzugt in einer atypischen Lokalisation auftreten. Die Patienten sind häufig von einem Reflux betroffen. Bei diesem Phänomen stößt Mageninhalt in der Speiseröhre auf. Durch Magensäure können sich die Schleimhäute der anatomischen Struktur entzünden und Sodbrennen entsteht. Auch Kehlkopfentzündungen sind eine häufige Folge des Reflux. Bei der Hälfte der Patienten tritt außerdem Durchfall auf.

Hohe Verluste von Elektrolyten und Vitaminen sind die Folge. Manche Betroffene erbrechen sich außerdem blutig. Durch die Überproduktion von Magensaft werden die Lipasen der Patienten inaktiviert. Da diese Enzyme für die Fettverdauung unersetzlich sind, können Fette zuweilen nicht mehr vom Dünndarm adsorbiert werden und gelangen in den Dickdarm. Eine fettige Veränderung der Stuhlkonsistenz ist die Folge. Manchmal steigt im Blut der Betroffenen der pH-Wert an. In seltenen Fällen liegt außerdem eine Überproduktion des Nebenschilddrüsenhormons vor. Der Calcium-Spiegel im Blut wird als Folge dessen nur noch fehlerhaft reguliert.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Für die Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms wird der Gastrinspiegel ermittelt. Eine Konzentration über 1 000 ng pro Liter ist annähernd diagnosesichernd. Wenn sich im Serum zusätzlich Chromogranin nachweisen lässt, dann verweist das auf neuroendokrine Tumore. Therapieresistente Bauchschmerzen in atypischer Lokalisation stützen die Diagnose.

Um die Tumore zu lokalisieren, werden bildgebende Verfahren wie die Octreotid-Szintigraphie, die Positronenemissionstomographie, das MRT, oder das CT veranlasst. Da die Erscheinungen des Zollinger-Ellison-Syndroms auch im Rahmen eines MEN-Syndroms auftreten können, ist diese Erkrankung differentialdiagnostisch besonders zu beachten.

Die Prognose richtet sich beim Zollinger-Ellison-Syndrom nach dem Malignitätsgrad der Tumore und dem Vorhandensein von Metastasen. 90 Prozent aller Patienten mit Lymphmetastasen sind fünf Jahre später noch am Leben, was einer günstigen Verlaufsprognose entspricht. Leber- und Bauchspeichelsrüsen-Metastasen werden prognostisch für ungünstig gehalten.

Behandlung & Therapie

Eine kurative Behandlung ist nur bei Gastrinomen ohne Metastasen möglich. Der Tumor oder die Tumore werden dabei chirurgisch möglichst vollständig entfernt, soweit das im Bereich des Möglichen liegt. Rezidive sind damit allerdings nicht ausgeschlossen. Daher müssen die Patienten ein Leben lang regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen erscheinen. Da chirurgisch in der Regel nicht alle Tumorzellen entfernt werden können, kann nach der Operation zusätzlich eventuell eine Bestrahlung stattfinden.

Da sich die Bestrahlung bei Gastrinomen aber als wenig effektiv erwiesen hat, wird dieser Schritt nicht von allen Ärzten empfohlen. Falls die Tumore gutartig sind, werden sie nach Möglichkeit trotzdem entfernt, da das Risiko der Entartung groß ist. Zur Verringerung der Gastrinsekretion wird den Patienten außerdem Octreotid gegeben. Durch die Gabe von Protonenpumpeninhibitoren lässt sich in der Regel die Produktion von Magensäure senken.

Wenn bereits eine Metastasierung stattgefunden hat, findet neben einer bedarfsgerechten Operation eine symptomatische Therapie statt, die die Lebensdauer zumindest verlängern kann. Das Überleben ist so über Jahrzehnte hinweg möglich. Um die Lebensqualität der Patienten zu verbessern, können ihre Bauchschmerzen zusätzlich durch die Gabe von Schmerzmitteln behandelt und so gegebenenfalls gelindert werden. Auch Durchfällen und dem Durchbruch von Geschwüren kann therapeutisch vorgebeugt werden.

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Vorbeugung

Dem Zollinger-Ellison-Syndrom lässt sich über die Krebsvorsorge zumindest in Maßen vorbeugen.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Koop, I.: Gastroenterologie compact. Thieme, Stuttgart 2013
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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