Pilozytisches Astrozytom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Bei einem pilozytischen Astrozytom handelt es sich um einen meist gutartigen Hirntumor bei Kindern und Jugendlichen. Betroffen kann unter anderem Großhirn, Zwischenhirn, das Rückenmark oder der Sehnerv sein. Nach einer vollständigen Operation kommt es nicht mehr zu Rezidiven.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das pilozytischen Astrozytom?

Das pilozytische Astrozytom ist ein gutartiger Hirntumor, der durch eine langsame Vermehrung von Stützzellen des zentralen Nervensystems, den sogenannten Gliazellen, gekennzeichnet ist. Er gehört daher auch zu den Gliomen. Die Tumoren des Nervensystems werden nach der WHO-Klassifikation in Grade ihrer Gefährlichkeit eingeteilt.

Als gutartiger Tumor wurde dem pilozytischen Astrozytom der Grad I zugeordnet. Dieser Tumor befällt hauptsächlich Kinder und Jugendliche. In dieser Altersgruppe gilt er mit circa 30 Prozent Anteil als häufigster Hirntumor. Dabei werden Optikus- und Hirnstammgliome unterschieden.

Optikusgliome befallen die Nerven der Sehbahn und sind häufig mit der erblich bedingten Neurofibromatose Typ 1 vergesellschaftet. Das pilozytische Astrozytom ist durch das Auftreten derber und knolliger Tumoren gekennzeichnet, die häufig auch zystische Anteile besitzt. Es ist ein astrozytärer Tumor mit einer sehr niedrigen Mitoserate.

Die Ausgangszellen bilden feine fibrilläre Fortsätze aus, die an Haare erinnern. Sie werden daher auch als Haarzellen (Pilozyten) bezeichnet und sind so namensgebend für diesen Tumor. Der Tumor ist scharf gegen das benachbarte Hirngewebe abgegrenzt. Dieses wird vom Tumor nicht infiltriert, sondern nur verdrängt.

Ursachen

Das pilozytische Astrozytom ist nur eine Form eines Astrozytoms. Die genauen Ursachen von Astrozytomen sind noch nicht vollständig aufgeklärt. Beim benignen pilozytischen Astrozytom wird ein genetischer Zusammenhang vermutet. So ist es auffällig, dass Optikusgliome besonders häufig in Verbindung mit einer Neufibromatose vom Typ 1 vorkommen.

Neurofibromatosen sind eine Gruppe genetisch bedingter Erkrankungen, die über einen autosomal-dominanten Erbgang weitergegeben werden. Bei der Neurofibromatose vom Typ 1 handelt es sich beispielsweise um einen Gendefekt des NF1-Gens, welches auf Chromosom 17 lokalisiert ist. Dieses Gen ist verantwortlich für die Codierung von Neurofibromin.

Neurofibromin reguliert das Signaltransduktionsprotein RAS. Bei einem Defekt oder Mangel an Neurofibromin ist RAS ständig aktiv und fördert so die Bildung von Neoplasien. Bei einem Astrozytom ist zu über 50 Prozent auch das Tumorsuppressorgen p53 defekt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome eines pilozytischen Astrozytoms sind auch davon abhängig, wo der Tumor lokalisiert ist. Die gesundheitlichen Beschwerden werden hauptsächlich durch die Verdrängung des benachbarten Hirngewebes verursacht. Wenn das Kleinhirn betroffen ist, stehen besonders Gangunsicherheiten im Vordergrund.

Sollte der Tumor im Bereich des Zwischenhirns lokalisiert sein, treten vor allem Störungen auf, die mit dem Hypothalamus im Zusammenhang stehen. Der Hypothalamus reguliert unter anderem die Körpertemperatur, den Blutdruck, die Nahrungs- sowie Wasseraufnahme, den Biorhythmus oder die Steuerung des Sexualverhaltens. Tumoren im Bereich der Sehbahn können Sehstörungen und in extremen Fällen sogar Erblindung hervorrufen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Insgesamt lassen sich Astrozytome sehr gut durch bildgebende Verfahren wie MRT oder CT darstellen. Mithilfe der Computertomografie (CT) sind außerdem Kalzifikationen (Verkalkungen) hervorragend nachweisbar. Einen weiteren Hinweis für ein pilozytisches Astrozytom liefert das Verhalten des Kontrastmittels.

Dieses wird im Zentrum des Tumors gleichmäßig angereichert, während an dessen Rand ein zystisches Erscheinungsbild vorliegt. Abgesichert werden kann die Verdachtsdiagnose durch eine Biopsie. Manchmal kann aber erst nach einer chirurgischen Tumorentfernung das erkrankte Gewebe untersucht werden, wobei erst dann die genaue Art des Tumors feststeht. Oft wird jedoch schon aufgrund der typischen Lokalisation des Tumors und des Alters der Patienten die richtige Verdachtsdiagnose gestellt.

Behandlung & Therapie

Die Therapie eines pilozytischen Astrozytoms ist von seiner Lage und den auftretenden Symptomen abhängig. Bei günstiger Lage sollte der Tumor auf jeden Fall entfernt werden. Hier besteht auch eine große Chance auf seine vollständige Exstirpation. Wenn das gelingt, heilt die Erkrankung vollständig aus. Manchmal liegt der Tumor jedoch so ungünstig, dass eine Operation nicht möglich ist. Das betrifft häufig Hirnstammgliome. Hier ist die Bestrahlung das Mittel der Wahl. Auf jeden Fall sollten inoperable Tumoren durch ständige MRT-Untersuchung überwacht werden. Das Gleiche gilt auch für Tumoren, die keine Symptome verursachen.

Bei manchen Tumoren reicht es lange Zeit aus, die flüssigkeitsgefüllten Zysten zu punktieren. Oft haben die ausgedehnten Zysten den größten Raumbedarf und wirken sich störend auf das benachbarte Gewebe aus. Obwohl der Tumor gutartig ist, sollte er bei Möglichkeit langfristig doch entfernt werden, weil er bei weiterer Ausdehnung irreparable Schäden am Nachbargewebe verursachen kann.

Die Prognose des pilozytischen Astrozytoms ist von mehreren Faktoren abhängig. Zu diesen Faktoren gehören die Lage, die Wachstumsgeschwindigkeit, der Allgemeinzustand des Patienten und die Möglichkeit einer vollständigen Exstirpation. Nach vollständiger Entfernung des Tumors ist ein Rezidiv ausgeschlossen. Eine maligne Entartung ist bei dieser Tumorart nur extrem selten zu erwarten.

Wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann, kommt es jedoch zu einem erneuten Wachstum des Resttumors. Aber auch dieser wächst sehr langsam, sodass selbst in diesen Fällen die Langzeitüberlebensrate sehr hoch ist. Nur bei nicht operierbaren Hirnstammgliomen ist die Prognose schlecht mit einer Fünfjahresüberlebensrate von maximal 30 Prozent.




Vorbeugung

Eine Vorbeugung vor einem pilozytischen Astrozytom ist nach heutiger Kenntnis nicht möglich. Die Erkrankung ist erblich bedingt. Wenn die Erkrankung in der Familie oder Verwandtschaft bereits aufgetreten ist, kann im Rahmen einer humangenetischen Beratung das Risiko einer Vererbung auf die Nachkommen abgeklärt werden.

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