Peliosis hepatis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 19. September 2017
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Bei der Peliosis hepatis handelt es sich um eine Krankheit, die nur sehr selten auftritt. Typisch für die Peliosis hepatis sind sogenannte Lacunen, die in diversen Organen des menschlichen Körpers vorkommen. Die Lacunen sind bei der Peliosis hepatis mit Blut gefüllt und entfalten eine zystische Wirkung. In den meisten Fällen entwickeln sich die Lacunen der Peliosis hepatis im Bereich der Leber.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Peliosis hepatis?

Die Peliosis hepatis betrifft im überwiegenden Teil der Fälle die Leber, wovon sich auch der Name der Krankheit ableitet. Charakteristisch für die Peliosis hepatis ist die Entwicklung von Zysten, die mit Blut gefüllt sind. Mediziner nennen diese besondere Form der Zysten Lacunen. Sie bilden sich in der Folge des Absterbens von Gewebe der Leber. In anderen Fällen sackt eine zentrale Vene im Leberläppchen aus, sodass sich die blutgefüllten Zysten der Peliosis hepatis bilden.

Neben dem Menschen betrifft die Peliosis hepatis auch bestimmte Arten von Tieren, etwa Hunde und Katzen sowie Ratten und Rinder. Der Auslöser der Peliosis hepatis findet sich beim Menschen in Keimen der Sorte Bartonella henselea. Dabei handelt es sich um die Krankheitserreger der Katzenkratzkrankheit.

Eine Infektion mit diesen Erregern führt bei Menschen meist zu einer Ausbildung der typischen Beschwerden der Peliosis hepatis. Darüber hinaus entwickelt sich die Peliosis hepatis in manchen Fällen in der Folge einer Tuberkulose. Auch eine Behandlung mit bestimmten medizinischen Wirkstoffen, etwa Androgenen oder Anabolika, fördert teilweise die Entstehung einer Peliosis hepatis.

Die Lacunen der Peliosis hepatis weisen eine relativ geringe Größe von nicht mehr als drei Millimetern auf. Zudem besitzen sie meist keine umgebende Schicht, die die Zellen begrenzt. Stattdessen umschließen sogenannte Hepatozyten die Zysten.

Ursachen

Die Auslöser sowie die genauen Vorgänge der Pathogenese der Peliosis hepatis sind bisher nicht abschließend erforscht. So sind derzeit erst einige die Krankheitsentstehung begünstigende Faktoren identifiziert. Zum einen führt eine Infektion mit Bartonella henselae häufig dazu, dass die betroffenen Personen an der Peliosis hepatis erkranken.

Zum anderen entwickelt sich die Peliosis hepatis mitunter im Zusammenhang mit Tumoren oder einer Tuberkulose. Zudem führen bestimmte Medikamente zur Entstehung einer Peliosis hepatis. Dabei handelt es sich um eine unerwünschte Nebenwirkung. Ein besonderes Risiko stellen dabei oral eingenommene Verhütungsmittel sowie anabole Steroide dar. Darüber hinaus begünstigen bei einigen Patienten bösartige Erkrankungen des Blutes, AIDS sowie Alkoholabhängigkeit die Ausbildung der Peliosis hepatis.

Die Ursache der Peliosis hepatis liegt Vermutungen zu Folge in einer Schädigung der Sinusoidal-Zellen. Grundsätzlich taucht die Peliosis hepatis häufig in Verbindung mit der Gabe von Hormonen auf. Auch die medizinischen Wirkstoffe Vinylchlorid, Tamoxifen und Vitamin A erhöhen das Risiko, eine Peliosis hepatis zu entwickeln. Schließlich erkranken einige Menschen nach einer Transplantation der Niere an einer Peliosis hepatis.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Peliosis hepatis ist durch charakteristische Zysten im Bereich der inneren Organe gekennzeichnet. Typischerweise entwickeln sich die nur wenige Millimeter großen Lacunen in der Leber. Im überwiegenden Teil der Fälle verläuft die Peliosis hepatis weitgehend asymptotisch, sodass die Patienten kaum Beschwerden verspüren und die Krankheit teilweise gar nicht bemerken.

Bei einigen Personen platzen die mit Blut gefüllten Zysten der Peliosis hepatis jedoch. Dadurch entwickeln sich intraperitoneale Blutungen, die eine schwerwiegende Komplikation darstellen. Somit endet die Peliosis hepatis für einen Teil der Patienten infolge der Blutungen tödlich. Darüber hinaus erkranken einige der betroffenen Menschen durch die Peliosis hepatis an manifesten Krankheiten der Leber, die sich beispielsweise durch eine Hepatomegalie oder eine Gelbsucht äußern. Mitunter versagt die Funktion der Leber vollständig.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Eine Peliosis hepatis bleibt in manchen Fällen unbemerkt, da sich kaum Beschwerden ergeben. Deutliche Symptome entstehen mitunter erst durch das Platzen von Zysten und die nachfolgenden Blutungen. Zudem weisen häufig erst manifeste Erkrankungen der Leber auf eine Peliosis hepatis hin.

Die Diagnose der Peliosis hepatis stellt ein Facharzt, der nach dem Patientengespräch vor allem bildgebende Verfahren der Untersuchung anwendet. Dabei setzt der Arzt beispielsweise eine CT-Untersuchung sowie ultraschalltechnische Methoden ein, um die Leber bildhaft darzustellen. Auch eine sonographische Untersuchung des Organs ist möglich. Hierbei zeigen sich die typischen Raumforderungen der Peliosis hepatis.

Mitunter erhalten die Patienten vor der Untersuchung Kontrastmittel, um die blutgefüllten Zysten besser vom umgebenden Gewebe abzugrenzen. Zudem untersucht der Arzt bei der Diagnose der Peliosis hepatis stets die Leberwerte, sodass Rückschlüsse auf die Funktion des Organs möglich sind. Bei der Differentialdiagnose berücksichtigt der Facharzt vor allem das kavernöse Hämangiom sowie die venöse okklusive Leberkrankheit.

Komplikationen

Aufgrund der Peliosis hepatis kommt es beim Patienten zu einer Reihe verschiedener Beschwerden. In der Regel hängen der weitere Verlauf und die Komplikationen bei dieser Erkrankung stark von den befallenen Organen ab, sodass eine allgemeine Voraussage in der Regel nicht getätigt werden kann. Die Patienten leiden dabei in erster Linie an Zysten, die an den inneren Organen entstehen.

Vor allem die Leber kann davon betroffen sein, sodass es im schlimmsten Fall zu einer Leberzirrhose kommt. In vielen Fällen wird die Krankheit erst spät diagnostiziert, wenn die Zyste schon geplatzt ist, sodass eine frühzeitige Behandlung in der Regel nicht möglich ist. Die Blutungen der Zysten können dabei für den Betroffenen tödlich verlaufen. Die Patienten selbst leiden bei dieser Krankheit auch an einer Gelbsucht und weiterhin an einem vollständigen Versagen der Leber.

Die Lebenserwartung wird erheblich verringert, wenn keine Behandlung der Peliosis hepatis eintritt. Mit Hilfe operativer Eingriffe können die Zysten entfernt werden. Möglicherweise ist der Betroffene allerdings auf verschiedene Eingriffe angewiesen, falls nicht alle Zysten entfernt werden können. Dabei treten keine besonderen Komplikationen auf. Eine gesunde Lebensweise wirkt sich dabei sehr positiv auf die Peliosis hepatis aus.

Behandlung & Therapie

Bei der Peliosis hepatis besteht grundsätzlich die Gefahr, dass die blutgefüllten Zysten platzen und durch Blutungen im Bauchraum lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Aus diesem Grund erfolgt meist eine Entfernung der erkrankten Bereiche im Rahmen von chirurgischen Interventionen.

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Vorbeugung

Eine gezielte Vorbeugung der Peliosis hepatis ist kaum möglich. Die entsprechenden Risikofaktoren der Peliosis hepatis, etwa die Einnahme bestimmter Medikamente, sind nach Möglichkeit zu vermeiden. Ist eine Einnahme dringend erforderlich, so empfehlen sich regelmäßige ärztliche Kontrollen. Auch ein eventueller Alkoholmissbrauch ist so schnell wie möglich einzustellen.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Braun, J., Dormann, A .J.: Klinikleitfaden Innere Medizin. Urban & Fischer, München 2013
  • Hahn, J.-M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

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