Granulosazelltumor

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
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Granulosazelltumoren stellen Tumoren des Eierstocks (Ovar) dar. Das sind in der Regel langsam wachsende Tumoren mit einer niedrigen Malignität. Obwohl es eine juvenile und eine adulte Form der Erkrankung gibt, liegt das durchschnittliche Erkrankungsalter bei ca. 52 Jahren.

Inhaltsverzeichnis

Was ist ein Granulosazelltumor?

Ein Granulosazelltumor ist ein sehr seltener Tumor des Ovars. Er gehört zu den sogenannten Keimdrüsenstromatumoren. Innerhalb der Gruppe der Ovarialtumoren macht er nur einen Anteil von ein bis zwei Prozent aus. Betroffen vom Wachstum sind die Granulosazellen innerhalb des Eierstocks.

Diese befinden sich dort in der mehrschichtigen Körnerzellschicht und sind verantwortlich für die Bildung des Eihügels. Auf dem Eihügel haftet dann die Eizelle. Der Name „Granulosazelle“ stammt aus dem Lateinischen und bedeutet „Körnchenzelle“. Ursprünglich entwickeln sich die Granulosazellen im Rahmen der Follikelreifung aus den sogenannten Follikelepithelzellen, die aus dem Primärfollikel stammen.

Die Follikelreifung findet unter dem Einfluss des follikelstimulierenden Hormons FSH statt, welches zu den Gonatropinen gehört. Zu den Funktionen der Granulosazellen gehört unter anderem die Sekretion der Flüssigkeit, welche die Follikelhöhle füllt. Nach dem Follikelsprung bauen die Granulosazellen eine Schicht auf, die eine Hülle um die Eizelle bildet.

Des Weiteren lagern einige Granulosazellen Lipide ein und bilden so den sogenannten Gelbkörper, der hauptsächlich das Gelbkörperhormon Progesteron bildet. Zusätzlich produzieren die Granulosazellen auch Östrogene. In seltenen Fällen kommt es nun zur Entartung der Granulosazellen, wobei sich ein Granulosazelltumor entwickelt.

Dabei gibt es zwei Formen dieser Erkrankung. Jeder zwanzigste Fall von Granulosazelltumor beginnt bereits im jugendlichen Alter oder sogar in der Kindheit. Hier wird von juvenilem Granulosazelltumor gesprochen. Die erheblich häufiger vorkommende adulte Form dieses Tumors beginnt durchschnittlich im Alter von 52 Jahren.

Beide Formen sind durch eine erhöhte Östrogenproduktion und langsames Wachstum gekennzeichnet. Die Prognose ist in der Regel gut. Allerdings kommt es auch darauf an, in welchem Stadium die Erkrankung entdeckt und behandelt wird.

Ursachen

Zur Ursache eines Granulosazelltumors kann nur wenig gesagt werden. Wahrscheinlich führen besonders bei der adulten Form die üblichen Risikofaktoren zur Entartung der Granulosazellen. Spontane Mutationen spielen sicherlich eine Rolle. Wie es zur juvenilen Form des Granulosazelltumors kommt, bedarf weiterer Untersuchungen. Auch heute noch ist diese Erkrankung wenig bekannt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Granulosazelltumor ruft zwei Symptomenkomplexe hervor, die einerseits mit der erhöhten Östrogenbildung und andererseits mit der fortschreitenden Raumforderung der Geschwulst zusammenhängen. Die verstärkte Östrogenausschüttung kann bei jungen Mädchen eine sogenannte Pseudopubertas praecox vor der eigentlichen Pubertät auslösen.

Dabei treten alle Erscheinungen der weiblichen Pubertät zu früh auf mit der vorzeitigen Reifung des Skeletts. Die Epiphysenfugen schließen sich zu früh, wodurch es zu einem Minderwuchs kommen kann. Die Gebärmutter wird ständig zum Wachstum angeregt, wobei möglicherweise Zwischenblutungen auftreten können.

Nach den Wechseljahren (Menopause) finden oft ebenfalls noch Blutungen statt. Die Dauerstimulation der Gebärmutter kann in einigen Fällen auch zu einem Gebärmutterkrebs führen. Der andere Symptomenkomplex bezieht sich auf die räumliche Ausdehnung des Tumors. So kann der Tumor auf den Darm drücken und unspezifische Beschwerden im Abdomenbereich auslösen.

Viele Patienten leiden an Völlegefühl, Verstopfung und Vergrößerung des Bauchumfanges. Bei großen Tumoren besteht die Gefahr einer Stieldrehung, die zu akuten Bauchbeschwerden führen können. Der Granulosazelltumor neigt zur Metastasenbildung, die sich durch Schwellung der Lymphknoten im Beckenbereich und in Aortanähe bemerkbar machen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Auftreten ungewöhnlicher Zwischenblutungen und Vergrößerung des Bauchumfanges sollte durch bildgebende Verfahren wie die Sonografie nach möglichen Tumoren im Bauchbereich gesucht werden. Heute wird die Erkrankung oft erst in einem Stadium erkannt, in der der Tumor bereits eine erhebliche Größe erlangt hat.

Erst nach Operation kann durch eine Biopsie festgestellt werden, um welche Art von Tumor es sich handelt. In vielen Fällen wird der Tumor auch durch manuelles Abtasten gefunden.

Behandlung & Therapie

Nach Entdeckung des Tumors ist die Therapie der Wahl seine vollständige Entfernung. Im Frühstadium der Erkrankung können eine einseitige Adnektomie (Entfernung von Eileiter und Eierstock) und eine Ausschabung der Gebärmutter vorgenommen werden. In späteren Stadien ist die vollständige Adnektomie sinnvoll.

Zusätzlich kann auch die Gebärmutter entfernt werden, da ein Risiko besteht, an Gebärmutterkrebs zu erkranken. Wenn sich bereits Metastasen in den Lymphknoten gebildet haben, sollten auch die betroffenen Lymphknoten entfernt werden. In einigen Fällen bilden sich auch nach einer vermeintlich vollständigen Entfernung des Tumors nach Jahren wieder Rezidive.

Da auch die Rezidive nur langsam und wenig infiltrierend wachsen, stellt auch hier die Operation noch eine erfolgreiche Behandlungsmethode dar. In fortgeschrittenen Stadien eines Granulosazelltumors wird nach der Operation noch eine unterstützende Chemotherapie oder Radiotherapie durchgeführt. Die Radiotherapie wird angewendet, wenn noch Tumorreste vorhanden sind, die während der Operation nicht entfernt werden konnten.

Eine adjuvante (unterstützende) Chemotherapie erfolgt bei Auftreten von Rezidiven. Insgesamt liegt die Zehnjahresüberlebensrate bei ungefähr 70 bis 95 Prozent. Sie ist aber auch davon abhängig, in welchem Stadium die Erkrankung erstmalig behandelt wird.




Vorbeugung

Da die Ursachen für den Granulosazelltumor nicht hinreichend bekannt sind, können auch keine spezifischen Vorbeugungsmaßnahmen gegen diese Erkrankung genannt werden. Sicherlich senkt auch hier eine gesunde Lebensweise mit ausgewogener Ernährung, viel Bewegung und wenig Stress zur Stärkung des Immunsystems allgemein das Risiko für die Entstehung dieses Tumors.

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