Kawasaki-Syndrom bei Baby und Kind

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 31. Juli 2017
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Das Kawasaki-Syndrom ist eine akute fieberhafte Erkrankung, die in erster Linie durch Entzündungsreaktionen der arteriellen Blutgefäße mit multipler Organbeteiligung gekennzeichnet ist und im Kleinkindalter (bis zum 5. Lebensjahr) auftritt. Das Kawasaki-Syndrom ist vor allem in Japan und mit zunehmender Häufigkeit auch in Deutschland (etwa 9 von 100.000 Kindern) anzutreffen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Kawasaki-Syndrom?

Als Kawasaki-Syndrom (auch mukokutanes Lymphknotensyndrom) wird eine akute Fiebererkrankung bezeichnet, die in erster Linie im Kleinkindalter, insbesondere zwischen dem 2. und 5. Lebensjahr, auftritt und mit einer Vaskulitis, einer Entzündung der kleineren und mittleren Blutgefäße, einhergeht.

In den meisten Fällen manifestiert sich das anfänglich anderen Infektionskrankheiten, wie Scharlach oder Masern, sehr ähnliche Kawasaki-Syndrom zusätzlich anhand einer systemisch auftretenden Entzündung der inneren Organe.

Neben dem plötzlich auftretenden Fieber sind Lymphknotenschwellungen im Bereich des Nackens und des Halses (zervikale Lymphadenopathie), eine nichteitrige Konjunktivitis (Augenbindehautentzündung), Stomatitis (Entzündung der Mundschleimhaut) mit Erdbeerzunge bzw. Lackzunge, ein polymorphes Exanthem (nicht juckender, vielförmiger Ausschlag am Rumpf) sowie schuppende Erytheme (Rötungen) an Händen und Füßen charakteristisch für ein Kawasaki-Syndrom.

Ursachen

Die zugrundeliegenden Ursachen für das Kawasaki-Syndrom konnten bislang nicht geklärt werden.

Vermutet wird, dass das Kawasaki-Syndrom ätiologisch auf eine Infektion mit bisher nicht identifizierten Bakterien oder Viren zurückzuführen ist, auf deren Superantigene (toxisch wirkende Proteine der Erreger) die Immunabwehr der betroffenen Kinder infolge eines genetisch bedingten Defekts mit ausgeprägten Entzündungsreaktionen reagiert.

Für eine genetische Prädisposition (Veranlagung) spricht auch die bedeutend höhere Inzidenz (Anzahl der Neuerkrankungen) des Kawasaki-Syndroms in Japan im Vergleich zu Europa oder Nordamerika.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Ein Kawasaki-Syndrom kann anhand der charakteristischen Symptome diagnostiziert werden. Neben dem akut auftretenden hohen Fieber müssen mindestens vier der Hauptsymptome der Erkrankung feststellbar sein, um von einem Kawasaki-Syndrom ausgehen zu können.

Daneben sollten ähnliche Infektionserkrankungen wie Masern oder Scharlach differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Abgesichert wird die Diagnose durch eine Blutanalyse. So können sogenannte Autoantikörper (cANCA), gegen körpereigene Antigene gerichtete Antikörper, bei einem Kawasaki-Syndrom serologisch nachgewiesen werden. Auch eine erhöhte Leukozytenzahl (weiße Blutkörperchen) sowie ein erhöhter CRP-Wert (C-reaktives Protein) weisen als Entzündungsmarker auf ein mögliches Kawasaki-Syndrom.

Um eine Beteiligung der koronaren Gefäße (arterielle Herzkranzgefäße) bzw. ein Herzaneurysma (Ausstülpung der arteriellen Herzkranzgefäße) auszuschließen, sollte eine Echokardiographie (Herz-Ultraschall) durchgeführt werden.

Untherapiert kann ein Kawasaki-Syndrom zu einem Aneurysma des Herzens führen, das zu lebensbedrohenden Sekundärerkrankungen wie Myokarditis (Herzmuskelentzündung), Infarkten, Perikarditis (Herzbeutelentzündung) sowie Herzrhythmusstörungen führen kann, die sich maßgeblich auf die Langzeitletalität (Sterblichkeitsrate) auswirken. Bei rechtzeitiger Diagnose und Therapiebeginn ist die Prognose gut und die Erkrankung heilt in der Regel ohne Komplikationen aus.

Komplikationen

Durch das Kawasaki-Syndrom bei Baby und Kind kommt es in den meisten Fällen zu einem sehr starken Fieber. Die Betroffenen leiden dabei auch an einer Rotfärbung der Haut, der Lippen und der Zunge. Ebenso schwellen die Schleimhäute im Rachen und im Mund an, sodass es zu Beschwerden bei der Aufnahme von Nahrung und Flüssigkeit kommt.

Nicht selten ist das Kawasaki-Syndrom bei Baby und Kind auch mit einem Ausschlag auf dem gesamten Körper und mit einer Entzündung der Bindehaut verbunden. Die Lebensqualität des Patienten wird durch dieses Syndrom erheblich eingeschränkt und verringert. Ohne Behandlung kann das Syndrom auch zu Beschwerden und Entzündungen am Herzen führen, die schließlich zum Tode des Betroffenen führen können.

Bei der Behandlung selbst kommt es in der Regel nicht zu besonderen Komplikationen und es stellt sich stets ein positiver Krankheitsverlauf ein. Diese erfolgt mit Hilfe von Medikamenten, die die Beschwerden und Symptome erheblich einschränken. Bei einer erfolgreichen Behandlung kommt es nicht zu weiteren Komplikationen oder zu einer verringerten Lebenserwartung. Auch Folgeschäden treten bei einer erfolgreichen Behandlung des Kawasaki-Syndrom bei Baby und Kind nicht auf.

Behandlung & Therapie

Die therapeutischen Maßnahmen zielen bei einem Kawasaki-Syndrom in erster Linie auf die Reduzierung der Entzündungsreaktionen sowie die Vermeidung von Aneurysmen in den Herzkranzgefäßen, für deren Manifestierung in der zweiten und dritten Woche ein erhöhtes Risiko besteht. Hierzu werden Immunglobuline, die bei der Körperabwehr eine bedeutende Rolle spielen und von den vom Kawasaki-Syndrom betroffenen Kindern nicht selbstständig im ausreichenden Maße synthetisiert werden können, infundiert (2 g/kg Körpergewicht über 12 Stunden).

Die Therapiemaßnahme muss gegebenenfalls bei unzureichendem Ansprechen seitens des betroffenen Kindes wiederholt werden. Daneben kommt hochdosierte Acetylsalicylsäure (30 bis 100 mg/kg Körpergewicht pro Tag) zur Reduktion der akuten Entzündungen und zur Fiebersenkung zum Einsatz. Solange das Risiko eines koronaren Aneurysmas besteht bzw. ein solches vorliegt, sollte Acetylsalicylsäure weiterhin in geringerer Dosierung (2 bis 4 mg/kg Körpergewicht pro Tag) eingenommen werden, da die Substanz gerinnungshemmend wirkt.

Bei Vorliegen eines ausgeprägten Aneurysmas werden Medikamente wie Cumarine zur stärkeren Hemmung der Blutgerinnung empfohlen. Gegebenenfalls sind herzchirurgische Maßnahmen bei einem Kawasaki-Syndrom angezeigt. Darüber hinaus werden kortisonähnliche Medikamente im Rahmen klinischer Tests erforscht, wobei zumindest ein ergänzender positiver Effekt für die Behandlung eines Kawasaki-Syndroms nachgewiesen werden konnte. Nach erfolgreichem Therapieende sollten bei einem Kawasaki-Syndrom regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Kardiologen stattfinden, um langfristige Beeinträchtigungen des Herzens (z.B. Stenosen) auszuschließen.

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Vorbeugung

Aufgrund der unbekannten Ätiologie (zugrundeliegende Ursache) des Kawasaki-Syndroms existieren keine vorbeugenden Maßnahmen.

Bücher über Kinderkrankheiten

Quellen

  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C.: Duale Reihe Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Kerbl, R. et al.: Checkliste Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2011
  • Muntau, A.C.: Intensivkurs Pädiatrie. Urban & Fischer, München 2011

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