Histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 23. Juni 2017
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Bei der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis handelt es sich um eine Entzündung der Lymphknoten im Halsbereich, die mit allgemeinen Beschwerden wie Fieber oder Erbrechen einhergehen kann. Die Betroffenen sind meist asiatische Frauen im frühen Erwachsenenalter, deren Blut-Titer gegen Yersinia enterocolitica erhöht ist. Die Erkrankung ist kaum erforscht, sodass nur Therapeutika zur symptomatischen Behandlung zur Verfügung stehen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis?

Die Lymphflüssigkeit spielt eine entscheidende Rolle für das menschliche Immunsystem und wird auf Lymphbahnen durch die Gewebe transportiert. Bei einer Lymphadenitis sind die Lymphknoten entzündet, so meist im Rahmen einer akuten oder chronisch anhaltenden Infektion. Die Lymphadenitis ist eine Variante der Lymphadenopathie und kann in unterschiedlichen Formen vorkommen.

Bei der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis handelt es sich um eine Variante der Lymphadenitis, die von Nekrosen ohne Granulozyteneinschlüsse gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist auch als Kikuchi-Syndrom bekannt und tritt vor allem in Asien auf. Auch in Europa sind Fälle bekannt, allerdings sind Europäer im Vergleich zu Asiaten wesentlich seltener betroffen.

Die Krankheit trifft vor allem Frauen. Zahlen belegen, dass die weibliche Bevölkerung sogar dreimal häufiger an histiozytär nekrotisierender Lymphadenitis leidet als Männer. In den meisten Fällen tritt die Erkrankung an jungen Erwachsenen auf und hält durchschnittlich zwei Monate an.

Ursachen

Zur genauen Ursache der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis ist bislang nur wenig bekannt. Viele Wissenschaftler berufen sich auf einen vermeintlichen Zusammenhang mit einem erhöhten Blut-Titer gegen Yersinia enterocolitica, wie er an einem Großteil der bisherigen Patienten beobachtet werden konnte. Falls ein derartiger Ursachenzusammenhang besteht, lässt sich von einer infektiösen Genese sprechen.

Die bisherigen Krankheitsfälle traten oft infolge von Infektionen ein. Auch dieser Zusammenhang spielt eventuell eine Rolle für die Pathogenese der Erkrankung. Einige Forscher weisen die rein infektiöse Genese von sich und halten die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis für eine autoimmunologische Reaktion des Körpers. Ob es sich bei der Erkrankung um eine infektionsunabhängige Immunerkrankung handeln könnte, ist bislang nicht näher geklärt. Inwiefern der asiatische Hintergrund eine Rolle für die Pathogenese spielt, steht ebenso wenig fest.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

In den meisten Fällen befällt die histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis die Lymphknoten in der Halsregion. Einige Patienten leiden nur einseitig an pathologischen Veränderungen. Andere leiden an einer beidseitig auftretenden Entzündung. In annähernd keinem Fall hat sich die Entzündung bislang auf andere Lymphknoten ausgebreitet.

Die entzündeten Gewebe schwellen auf bis zu drei Zentimeter an, aber verursachen meist keinerlei Schmerzen. Im Regelfall wird die Entzündung von Allgemeinbeschwerden begleitet. Die Betroffenen fühlen sich oft ähnlich wie bei einer Infektion. Die mitunter häufigsten Allgemeinbeschwerden sind Fieber, Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Kopfschmerz und Schwindel.

Zu diesen Symptomen können sich im Einzelfall weitere, erkältungsähnliche Begleitsymptome hinzugesellen. Erbrechen und Halsschmerzen sind denkbar. Allerdings ist auch absolute Beschwerdelosigkeit vorstellbar. Einige Patienten bemerken die Erkrankung aus diesem Grund kaum. Bei subjektiv empfundener Beschwerdelosigkeit kann es zum Beispiel vorkommen, dass die Schwellung der Lymphknoten erst bei einer Routineuntersuchung auffällt.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose der histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis wird mittels Anamnese, Palpation, Sonographie und gegebenenfalls Histologie untersucht. Makroskopisch liegt eine Verhärtung der Lymphknoten im Halsbereich vor, während alle anderen Lymphknoten unauffällig sind. In der Histologie zeigt sich eine verbreiterte T-Zone oder Parakortikalzone mit kleineren nekrotisierenden Herden.

Charakteristischerweise finden sich plasmazytoide Monozyten in der Zone. Die Herde sind wiederum meist von Histiozyten besiedelt. Granulozyten fehlen ganz. Der Arzt muss zur Diagnosesicherung zwingend auf eine Gewebeprobe im Sinne der Entnahme eines Lymphknotens zurückgreifen. Alle anderen Verfahren lassen keine sichere Diagnosestellung zu und können lediglich anzeigen, dass pathologische Veränderungen vorliegen.

Die Prognose für Patienten mit histiozytär nekrotisierender Lymphadenitis ist trotz der unterdurchschnittlichen Forschungslage eher günstig. Die meisten Patienten werden remissionslos geheilt. Nur wenige der Betroffenen erkranken an Folgeerscheinungen wie SLE.

Komplikationen

In der Regel kommt es bei dieser Erkrankung vor allem zu Beschwerden am Hals und an den Lymphknoten. Allerdings breiten sich die Beschwerden meistens nur auf einer Körperseite aus. Dabei kommt es zu relativ starken Schwellungen und Schmerzen an den betroffenen Stellen. Sollten die Schmerzen in Form von Ruheschmerzen auftreten, können sie damit auch zu Schlafbeschwerden beim Patienten führen.

Es kommt oft zu einem allgemeinen Krankheitsgefühl und zu einer Abgeschlagenheit. Die Belastbarkeit des Betroffenen sinkt ab und es kommt es nicht selten zu Fieber und zu einer Müdigkeit. Weiterhin leiden die meisten Betroffenen an Übelkeit und Erbrechen und klagen dabei über starke Kopfschmerzen.

Die Lebensqualität wird durch diese Krankheit erheblich eingeschränkt und verringert. In vielen Fällen nehmen die Patienten nicht mehr aktiv am Leben teil und ziehen sich zurück. Weiterhin kann es auch zu einem Bewusstseinsverlust kommen, der mit einem Sturz verbunden sein kann. Eine kausale Behandlung dieser Krankheit ist nicht möglich, weswegen nur die Beschwerden eingeschränkt werden können.

Dabei werden Medikamente eingesetzt und es kommt in der Regel nicht zu Komplikationen. Meistens verschwinden die Beschwerden schon nach ungefähr einem Monat und treten danach nicht wieder auf. Die Lebenserwartung wird in der Regel nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Die Ursachen für HNL stehen bislang nicht abschließend fest. Daher steht für Patienten mit der Erkrankung bis zum gegenwärtigen Zeitpunkt keine kausale Behandlungsmöglichkeit zur Verfügung. Aus diesem Grund ist eine rein symptomatische Behandlung indiziert, die vor allem die subjektiv empfundenen Beschwerden bessern soll.

In den meisten Fällen besteht die symptomatische Behandlung aus einer Gabe von Analgetika und Antipyretika oder nicht-steroidalen Antirheumatika. Andere konservativ-medikamentöse Behandlungsmöglichkeiten bieten sich mit Kortikosteroiden. Allerdings werden diese Medikamente für die Betroffenen nur selten erforderlich, da Medikamente mit wesentlich weniger Risiken und Nebenwirkungen bei den meisten Patienten bereits zur Besserung führen.

Eine spontane Besserung tritt unter der Gabe von Analgetika oder Antipyretika oft schon nach einem Monat ein. Allerdings sind auch Fälle bekannt, in denen die Beschwerden erst nach vier Monaten zum Abklingen gebracht werden konnten. Ob tatsächlich die Medikamente für die spontane Besserung verantwortlich sind, oder die Remission in allen dokumentierten Fällen auf körpereigene Vorgänge zurückzuführen war, bleibt umstritten.

Da sich nach einer histiozytär nekrotisierenden Lymphadenitis der bisherigen Dokumentation zufolge SLE entwickeln kann, wird den Patienten für die nächsten Lebensjahre zu eine regelmäßigen Kontrolle geraten.

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Vorbeugung

Die Ursache für eine histiozytär nekrotisierende Lymphadenitis ist bislang nicht näher bekannt. Solange sich die Wissenschaft nicht auf eine Ursache geeinigt haben wird, werden keine vielversprechenden Vorbeugemaßnahmen für die Erkrankung zur Verfügung stehen. Falls tatsächlich von einer infektiösen Ursache ausgegangen werden kann, gilt als Präventionsmöglichkeit möglicherweise eine allgemeine Infektionsprophylaxe.

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Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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