Arteriovenöse Malformation

Medizinische Expertise: Dr. med. Nonnenmacher
Qualitätssicherung: Dipl.-Biol. Elke Löbel, Dr. rer nat. Frank Meyer

Letzte Aktualisierung am: 5. März 2024

Dieser Artikel wurde unter Maßgabe medizinischer Fachliteratur und wissenschaftlicher Quellen geprüft.

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Als arteriovenöse Malformation wird eine Gefäßfehlbildung bezeichnet, die eine direkte Verbindung zwischen dem arteriellen und dem venösen Teil des Blutkreislaufs schafft ohne Zwischenschaltung des Kapillarsystems. Die seltene Gefäßfehlbildung, von der vielfach das Zentralnervensystem betroffen ist, tritt in der Regel in Form eines Adergeflechts auf. Die Wände der Blutgefäße im Bereich der Gefäßanomalie erreichen häufig nicht die normale Festigkeit, so dass es in Verbindung mit dem erhöhten Blutdurchfluss zu schwerwiegenden inneren Blutungen kommen kann.

Was ist eine arteriovenöse Malformation?

Als arteriovenöse Malformation wird eine Gefäßfehlbildung bezeichnet, die eine direkte Verbindung zwischen dem arteriellen und dem venösen Teil des Blutkreislaufs schafft ohne Zwischenschaltung des Kapillarsystems.
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Eine arteriovenöse Malformation (AVM) zeichnet sich durch ein Geflecht von Arterien aus, das direkt mit dem venösen Gefäßsystem Verbindung hat. Normalerweise muss das arterielle Blut das Kapillarsystem durchströmen. Im Falle dieser Erkrankung wird es bevor es in den venösen Teil des Blutkreislaufs einmündet, praktisch kurzgeschlossen.

Als AVM wird ausschließlich ein während der embryonalen Phase angelegter arteriovenöser Kurzschluss bezeichnet. Damit ist nicht eine erworbene oder zu therapeutischen Zwecken künstlich herbeigeführte direkte Verbindung zwischen arteriellem und venösem Blutstrom gemeint. Die Gefäßanomalie besteht meist aus einem unentwirrbaren Knäuel von Adern, auch Nidus (Nest) genannt, deren Wände extrem dünn und anfällig für Läsionen sind.

Häufig sind die abführenden Venen stark erweitert, so dass ein hohes Risiko für die Bildung von Aussackungen (Aneurysmen) besteht. Arteriovenöse Malformationen finden sich vor allem im vorderen Bereich des Zentralnervensystems (ZNS), können aber prinzipiell auch überall im Körper auftreten, so beispielsweise in der Lunge, im Spinalkanal, an der Netzhaut der Augen und im Muskelgewebe.

Ursachen

Die Ursachen für die Entwicklung von arteriovenösen Malformationen sind (noch) nicht hinreichend bekannt. Als wahrscheinlich gilt, dass sich die Fehlanlagen bereits während der frühen embryonalen Entwicklungsphase ausbilden. Ob Gendefekte als Auslöser in Frage kommen, ist nicht gesichert.

Eine familiäre Häufung, die bei bestimmten Erscheinungsformen einer AVM beobachtet wird, spricht für die Theorie eines oder mehrerer Gendefekte. Auch ist nicht bekannt, ob Belastungen mit bestimmten Schadstoffen oder Umweltgiften während der entscheidenden frühen Schwangerschaftsphase als möglicher Verursacher der AVM eine Rolle spielen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Symptome und Beschwerden einer AVM decken ein breites Spektrum von nur schwach wahrnehmbaren Symptomen und unspezifischen Kopfschmerzen bis hin zu komatösen und lebensbedrohlichen Zuständen. Meist werden arteriovenöse Malformationen durch innere Blutungen auffällig.

Falls die Blutungen im Gehirn oder im Rückenmark auftreten, kann es je nach betroffener Region zu schwerwiegenden Symptomen wie krampfartigen Anfällen, motorischen Störungen sowie zu Gleichgewichts- und Sehstörungen kommen.

Häufig tritt auch aufgrund stärkerer Blutungen Bewusstlosigkeit auf. Durch Raumbeanspruchung von Hirnblutungen können auch epileptische Anfälle oder Lähmungen an Armen und Beinen sowie Sprachstörungen ausgelöst werden.

Diagnose & Verlauf

Bei Verdacht auf AVM stehen vier verschiedene bildgebende Diagnoseverfahren zur Verfügung. Im Einzelnen sind das die Computertomografie (CT), die Magnetresonanztomografie (MRT) und die Angiografie beziehungsweise die digitale Subtraktionsangiografie (DAS), eine weiterentwickelte Form der herkömmlichen Angiografie.

Auch die farbcodierte Duplexsonografie kann zu Diagnosezwecken herangezogen werden. Im Prinzip handelt es sich um nichtinvasive Diagnoseverfahren, es sei denn, es wird – außer bei der Duplexsonografie - in die Blutgefäße per Katheter ein Kontrastmittel appliziert, um eine verbesserte Aussagekraft der Bilder zu bekommen.

Für eine schnell benötigte Diagnose, besonders bei Gehirnblutungen, wird in der Regel ein CT ohne Kontrastmittel angefertigt, das präzise Rückschlüsse auf Ort und Größe der Einblutung zulässt. Der Krankheitsverlauf der AVM kann sehr unterschiedlich sein. Es sind auch Fälle beobachtet worden, bei denen sich die arteriovenöse Malformation spontan zurückgebildet hat, was aber nicht dem normalen Verlauf der Krankheit entspricht.

Eine AVM birgt immer das Risiko einer inneren Blutung, was besonders im Bereich des ZNS zu gravierenden Problemen und neurologischen Ausfällen führen kann. Bei einer großflächigen AVM besteht zudem das Risiko eines starken Blutverlustes mit all den sich daraus ergebenden gesundheitlichen Problemen.

Komplikationen

Unter der arteriovenösen Malformation wird eine Art Kurzschlussverbindung von Arterien und Venen verstanden, welche das Gehirn versorgen. Der Stau verursacht ein mit Blut angereichertes Gefäßknäuel. Platzt das Gefäßknäuel auf, ist eine lebensbedrohliche Hirnblutung die Folge. Die Komplikationen durch eine arteriovenöse Malformation sind unter Umständen weit reichend.

Betroffene können durch das Symptom nicht reversible neurologische Defizite erhalten. Sitzt das Symptom im Rückenmark, droht eine Querschnittslähmung. Insbesondere Epileptiker sollten bei den ersten Anzeichen von heftigen Kopfschmerzen sofort den Arzt aufsuchen. Weitere Anzeichen von Einblutungen sind Gefühlsstörungen, Lähmungserscheinungen, Sprachstörungen sowie epileptische Anfälle bis zur Bewusstlosigkeit.

Die ärztliche Abklärung erfolgt über ein MRT möglichst mit Kontrastmittelgabe, woraus sich Ausmaße des Gefäßknäuels sowie eine bereits entstandene Hirnblutung gut erkennen lassen. Eine Hirnstrommessung zeigt die Tragweite eventueller neurologischer Ausfälle an. Die medizinische Therapie erschließt sich aus der Anamnese und gestaltet sich in seltenen Fällen als problematisch.

Je nach Lage des Gefäßknäuels wird ein operativer Eingriff erwogen. Der Verschluss selbst kann jedoch zu Komplikationen führen, falls es während der Operation zur Ruptur oder akuten Durchblutungsstörungen im Versorgungsgebiet kommt. Dabei können periphere Nerven beschädigt werden oder einen Schlaganfall auslösen. Tritt das Symptom in einer ungünstigen Hirnregion auf, werden Alternativen wie eine Embolisation oder Strahlentherapie eingeleitet.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

Die Erscheinungsformen einer arteriovenösen Malformation (AVM) reichen von geringfügig bis gravierend. Es handelt sich immer um eine direkte Verbindung, um eine Art Kurzschluss zwischen der arteriellen und der venösen Seite des Blutkreislaufs unter Umgehung des Kapillarsystems, so dass auch der Gefäßwiderstand des Kapillarsystems fehlt. Charakteristischer Weise werden AVMs bereits während der Embryonalphase aus bisher nicht vollständig verstandenen Gründen angelegt.

Ein AVM kann zwar prinzipiell überall im Blutkreis angelegt sein, findet sich aber vorwiegend im vorderen Teil des ZNS. Auffällig ist, dass die Gefäßwände eines AVM, die häufig geflechtartig ausgebildet sind, nicht besonders fest sind, so dass es zu Blutungen kommen kann, die im ZNS durch Raumbeanspruchung schwere neurologische Komplikationen verursachen können. Die Komplikationen sind zum Teil vergleichbar mit denen eines Schlaganfalls. Kleinere AVMs im Bereich des ZNS können nahezu symptomlos sein und werden häufig übersehen.

In diesen Fällen erübrigt sich die Frage, ob ärztliche Behandlung in Anspruch genommen werden muss. Bei einem bereits diagnostizierten AVM außerhalb des ZNS und außerhalb des Wirbelkanals sollten Risiken und Chancen einer Therapie sorgfältig gegeneinander abgewogen werden.

Das oberste Ziel besteht vorwiegend in einer Stilllegung des AVM durch chirurgische Entfernung oder in einer Verödung oder Sklerotisierung. Im ZNS gestaltet sich die Stilllegung eines AVM als wesentlich komplizierter, weil Blutungen unter allen Umständen vermieden werden müssen, um keine zusätzlichen neurologischen Schäden zu provozieren.

Behandlung & Therapie

Therapieziele bei der Behandlung einer AVM hängen vor allem von der Lokalisierung und von seiner Größe ab. Bei einer kleineren symptomlosen Malformation wird lediglich die regelmäßige Beobachtung empfohlen. Für arteriovenöse Malformationen, die sich außerhalb des Kopfes und dem Spinalkanal befinden, besteht das Therapieziel meist in einer vollständigen Entfernung des AVM in einem chirurgischen Eingriff.

In manchen Fällen kann auch eine Funktionsstillegung in Form einer Sklerotherapie oder einer Embolisierung zum Einsatz kommen. Während eine Sklerotisierung durch direkte Injektion einer speziellen Flüssigkeit in die Gefäße der AVM ausgelöst wird, versteht man unter Embolisation eine künstliche Blockade der betroffenen Adern. Für die Behandlung einer AVM im Gehirn stehen mehrere verschiedene Behandlungsmethoden beziehungsweise Therapieformen zur Funktionsstilllegung der fehlgebildeten Blutgefäße zur Auswahl.

Bei sehr kleinen Malformationen kann eine Präzisionsbestrahlung zur Verödung der kleinen Gefäße führen. Allerdings wird das Blutungsrisiko durch die Bestrahlung nicht sofort ausgeschaltet, sondern vermindert sich erst allmählich innerhalb von circa zwei Jahren. In einigen Fällen kann ein Katheter über die Leistenschlagader bis zu der Gesichtsarterie vorgeschoben werden, die das fehlgebildete Gefäßnetzwerk mit Blut versorgt.

Es kann dann über den Katheter eine embolisierende Flüssigkeit direkt in die betroffenen Adern eingebracht werden. Unabhängig von der angewandten Methode zur Stilllegung oder chirurgischen Entfernung des betroffenen Gefäßnetzes ist es sehr wichtig, dass die fehlgebildeten Adern vollständig erfasst werden, da sich ansonsten unerwünschte Rezidive bilden.

Aussicht & Prognose

Die Prognose einer arteriovenösen Malformation ist ohne eine medizinische Versorgung sehr ungünstig. Die Gefäßfehlbildung führt bei den meisten Patienten im Laufe des Lebens zu Einblutungen. Es kommt zu einem akuten lebensbedrohlichen Zustand, der einen tödlichen Verlauf haben kann. Verschiedene Funktionsstörungen treten auf und ein multiples Organversagen drohen dem Patienten.

Überlebt der Betroffene einen akuten Zustand, der sich über einen Herzinfarkt oder Schlaganfall zeigt, bleiben lebenslange Beeinträchtigungen bestehen. Zu ihnen gehören Lähmungen, Sprachstörungen oder motorische Probleme, die nicht mehr reparabel sind. In einigen Fällen kann in jahrelangen Therapien eine Linderung erzielt werden. Dennoch wird die Ausgangssituation nicht mehr hergestellt.

Bei Patienten, die frühzeitig eine Diagnosestellung erleben und unverzüglich an einer medizinischen Behandlung teilnehmen, steigt die Wahrscheinlichkeit einer positiven Prognose. Bestehen keine weiteren Vorerkrankungen, hat der Patient gute Chancen, um nach einem Korrektureingriff als dauerhaft geheilt entlassen zu werden. Sobald die Wundheilung vollständig abgeschlossen ist, kann eine normale Teilhabe am Alltagsleben erfolgen. Dennoch sind Überanstrengungen und starke Belastungen zu vermeiden.

Bei zusätzlichen Erkrankungen ist die Prognose nach der Gesamtsituation zu beurteilen. Liegen chronische Krankheiten vor oder gibt es weitere Gefäßstörungen, minimiert sich die Aussicht auf eine vollständige Heilung. Zudem verlängert sich der Genesungsprozess immens.

Vorbeugung

Da die Ursachen einer arteriovenösen Malformation nicht hinreichend bekannt sind und bei bestimmten Erscheinungsformen wahrscheinlich auch Gendefekte eine Rolle spielen, sind vorbeugende Maßnahmen, die die Ausbildung eines AVM verhindern könnten, nicht existent. Es bleibt lediglich die Empfehlung, bereits bei einem ersten Verdacht ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.

Nachsorge

Bei dieser Malformation stehen dem Patienten in den meisten Fällen gar keine oder nur sehr wenige Maßnahmen und Möglichkeiten einer Nachsorge zur Verfügung. Dabei muss in erster Linie die Krankheit selbst früh erkannt und dann auch behandelt werden, damit es zu keinen weiteren Komplikationen kommt. Im schlimmsten Fall kann es durch diese Malformationen auch zu inneren Blutungen kommen, die zum Tod des Betroffenen führen können.

Daher steht im Vordergrund bei dieser Krankheit die frühzeitige Erkennung und Behandlung. Die Beschwerden werden in den meisten Fällen durch einen operativen Eingriff gelindert. Besondere Komplikationen treten dabei nicht auf. Nach dem Eingriff sollte sich der Betroffene auf jeden Fall ausruhen und seinen Körper schonen.

Von stressigen oder anstrengenden Tätigkeiten ist abzusehen, damit sich der Körper erholen kann. Auch weitere Kontrollen und Untersuchungen sind durch einen Arzt nach dem Eingriff notwendig, um ein Verheilen der Wunde zu kontrollieren. Nach der Behandlung sind keine weiteren Maßnahmen einer Nachsorge mehr notwendig.

Sollte der Betroffene jedoch Veränderungen am Ort des Eingriffes bemerken, emphiehlt es sich, einen Arzt zu konsultieren, um Tumore schnell zu erkennen. Bei einer frühzeitigen und erfolgreichen Behandlung kommt es durch diese Krankheit nicht zu einer verringerten Lebenserwartung.

Das können Sie selbst tun

Eine Arteriovenöse Malformation (AVM) kann sehr unterschiedliche Erscheinungsformen aufweisen. Die unmittelbare Gefahr, die von einer AVM ausgehen kann, hängt vom Schweregrad und vom Ort des Auftretens ab. Häufig wird ein AVM im ZNS oder im Spinalkanal verortet.

In diesen Fällen sollte unmittelbar fachärztliche Hilfe in Anspruch genommen werden. Es besteht die Gefahr, dass es im Bereich der AVM zu einer Einblutung kommt, die durch Raumbeanspruchung zu Ausfällen im ZNS führen kann und in einigen Fällen auch unmittelbar lebensbedrohlich sein kann.

Eine AVM mit niedrigem Schweregrad außerhalb des ZNS und außerhalb des Spinalkanals, die keine Anzeichen einer Ruptur oder Blutung erkennen lässt, sollte von Zeit zu Zeit untersucht werden. Es sind keine typischen Alltags- und Selbsthilfemaßnahmen bekannt, die vorbeugend gegen das Auftreten einer AVM wirken könnten.

Auch sind keine Maßnahmen bekannt, die das Einblutungsrisiko, das mit einer AVM verbunden ist, minimieren könnten. Die Gefahr einer Gefäßruptur mit anschließender Einblutung ist bei einer AVM deutlich größer als bei gesunden Gefäßen, weil die einzelnen Wandschichten der Gefäße im Bereich der AVM besonders dünn sind oder gänzlich fehlen.

Quellen

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