Arteriovenöse Malformation

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
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Als arteriovenöse Malformation wird eine Gefäßfehlbildung bezeichnet, die eine direkte Verbindung zwischen dem arteriellen und dem venösen Teil des Blutkreislaufs schafft ohne Zwischenschaltung des Kapillarsystems. Die seltene Gefäßfehlbildung, von der vielfach das Zentralnervensystem betroffen ist, tritt in der Regel in Form eines Adergeflechts auf. Die Wände der Blutgefäße im Bereich der Gefäßanomalie erreichen häufig nicht die normale Festigkeit, so dass es in Verbindung mit dem erhöhten Blutdurchfluss zu schwerwiegenden inneren Blutungen kommen kann.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine arteriovenöse Malformation?

Eine arteriovenöse Malformation (AVM) zeichnet sich durch ein Geflecht von Arterien aus, das direkt mit dem venösen Gefäßsystem Verbindung hat. Normalerweise muss das arterielle Blut das Kapillarsystem durchströmen. Im Falle dieser Erkrankung wird es bevor es in den venösen Teil des Blutkreislaufs einmündet, praktisch kurzgeschlossen.

Als AVM wird ausschließlich ein während der embryonalen Phase angelegter arteriovenöser Kurzschluss bezeichnet. Damit ist nicht eine erworbene oder zu therapeutischen Zwecken künstlich herbeigeführte direkte Verbindung zwischen arteriellem und venösem Blutstrom gemeint. Die Gefäßanomalie besteht meist aus einem unentwirrbaren Knäuel von Adern, auch Nidus (Nest) genannt, deren Wände extrem dünn und anfällig für Läsionen sind.

Häufig sind die abführenden Venen stark erweitert, so dass ein hohes Risiko für die Bildung von Aussackungen (Aneurysmen) besteht. Arteriovenöse Malformationen finden sich vor allem im vorderen Bereich des Zentralnervensystems (ZNS), können aber prinzipiell auch überall im Körper auftreten, so beispielsweise in der Lunge, im Spinalkanal, an der Netzhaut der Augen und im Muskelgewebe.

Ursachen

Die Ursachen für die Entwicklung von arteriovenösen Malformationen sind (noch) nicht hinreichend bekannt. Als wahrscheinlich gilt, dass sich die Fehlanlagen bereits während der frühen embryonalen Entwicklungsphase ausbilden. Ob Gendefekte als Auslöser in Frage kommen, ist nicht gesichert.

Eine familiäre Häufung, die bei bestimmten Erscheinungsformen einer AVM beobachtet wird, spricht für die Theorie eines oder mehrerer Gendefekte. Auch ist nicht bekannt, ob Belastungen mit bestimmten Schadstoffen oder Umweltgiften während der entscheidenden frühen Schwangerschaftsphase als möglicher Verursacher der AVM eine Rolle spielen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Symptome und Beschwerden einer AVM decken ein breites Spektrum von nur schwach wahrnehmbaren Symptomen und unspezifischen Kopfschmerzen bis hin zu komatösen und lebensbedrohlichen Zuständen. Meist werden arteriovenöse Malformationen durch innere Blutungen auffällig.

Falls die Blutungen im Gehirn oder im Rückenmark auftreten, kann es je nach betroffener Region zu schwerwiegenden Symptomen wie krampfartigen Anfällen, motorischen Störungen sowie zu Gleichgewichts- und Sehstörungen kommen.

Häufig tritt auch aufgrund stärkerer Blutungen Bewusstlosigkeit auf. Durch Raumbeanspruchung von Hirnblutungen können auch epileptische Anfälle oder Lähmungen an Armen und Beinen sowie Sprachstörungen ausgelöst werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei Verdacht auf AVM stehen vier verschiedene bildgebende Diagnoseverfahren zur Verfügung. Im Einzelnen sind das die Computertomografie (CT), die Magnetresonanztomografie (MRT) und die Angiografie beziehungsweise die digitale Subtraktionsangiografie (DAS), eine weiterentwickelte Form der herkömmlichen Angiografie.

Auch die farbcodierte Duplexsonografie kann zu Diagnosezwecken herangezogen werden. Im Prinzip handelt es sich um nichtinvasive Diagnoseverfahren, es sei denn, es wird – außer bei der Duplexsonografie - in die Blutgefäße per Katheter ein Kontrastmittel appliziert, um eine verbesserte Aussagekraft der Bilder zu bekommen.

Für eine schnell benötigte Diagnose, besonders bei Gehirnblutungen, wird in der Regel ein CT ohne Kontrastmittel angefertigt, das präzise Rückschlüsse auf Ort und Größe der Einblutung zulässt. Der Krankheitsverlauf der AVM kann sehr unterschiedlich sein. Es sind auch Fälle beobachtet worden, bei denen sich die arteriovenöse Malformation spontan zurückgebildet hat, was aber nicht dem normalen Verlauf der Krankheit entspricht.

Eine AVM birgt immer das Risiko einer inneren Blutung, was besonders im Bereich des ZNS zu gravierenden Problemen und neurologischen Ausfällen führen kann. Bei einer großflächigen AVM besteht zudem das Risiko eines starken Blutverlustes mit all den sich daraus ergebenden gesundheitlichen Problemen.

Behandlung & Therapie

Therapieziele bei der Behandlung einer AVM hängen vor allem von der Lokalisierung und von seiner Größe ab. Bei einer kleineren symptomlosen Malformation wird lediglich die regelmäßige Beobachtung empfohlen. Für arteriovenöse Malformationen, die sich außerhalb des Kopfes und dem Spinalkanal befinden, besteht das Therapieziel meist in einer vollständigen Entfernung des AVM in einem chirurgischen Eingriff.

In manchen Fällen kann auch eine Funktionsstillegung in Form einer Sklerotherapie oder einer Embolisierung zum Einsatz kommen. Während eine Sklerotisierung durch direkte Injektion einer speziellen Flüssigkeit in die Gefäße der AVM ausgelöst wird, versteht man unter Embolisation eine künstliche Blockade der betroffenen Adern. Für die Behandlung einer AVM im Gehirn stehen mehrere verschiedene Behandlungsmethoden beziehungsweise Therapieformen zur Funktionsstilllegung der fehlgebildeten Blutgefäße zur Auswahl.

Bei sehr kleinen Malformationen kann eine Präzisionsbestrahlung zur Verödung der kleinen Gefäße führen. Allerdings wird das Blutungsrisiko durch die Bestrahlung nicht sofort ausgeschaltet, sondern vermindert sich erst allmählich innerhalb von circa zwei Jahren. In einigen Fällen kann ein Katheter über die Leistenschlagader bis zu der Gesichtsarterie vorgeschoben werden, die das fehlgebildete Gefäßnetzwerk mit Blut versorgt.

Es kann dann über den Katheter eine embolisierende Flüssigkeit direkt in die betroffenen Adern eingebracht werden. Unabhängig von der angewandten Methode zur Stilllegung oder chirurgischen Entfernung des betroffenen Gefäßnetzes ist es sehr wichtig, dass die fehlgebildeten Adern vollständig erfasst werden, da sich ansonsten unerwünschte Rezidive bilden.




Vorbeugung

Da die Ursachen einer arteriovenösen Malformation nicht hinreichend bekannt sind und bei bestimmten Erscheinungsformen wahrscheinlich auch Gendefekte eine Rolle spielen, sind vorbeugende Maßnahmen, die die Ausbildung eines AVM verhindern könnten, nicht existent. Es bleibt lediglich die Empfehlung, bereits bei einem ersten Verdacht ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen.

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