Primär biliäre Zirrhose

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 27. Oktober 2016
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Unter der primär biliären Zirrhose wird eine seltene chronische Lebererkrankung verstanden. In der heutigen Zeit ist sie unter der Bezeichnung Primär biliäre Cholangitis bekannt.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine primär biliäre Zirrhose?

Primär biliäre Zirrhose ist die frühere Bezeichnung für eine seltene Leberkrankheit. Da der Begriff „Primär biliäre Zirrhose“ jedoch als irreführend angesehen wurde, erfolgte eine Umbenennung der Erkrankung in Primär biliäre Cholangitis (PBC). So lässt sich die Erkrankung oft schon vor der Entstehung einer Leberzirrhose diagnostizieren.

Aufgrund moderner Untersuchungs- und Therapieverfahren kommt es bei rund 66 Prozent aller Patienten nicht mehr zu einer Zirrhose. Darüber hinaus werden die Betroffenen durch den Begriff „Zirrhose“ oft verunsichert. In den Jahren 2014 und 2015 fassten medizinische Fachverbände in Europa und Amerika den Entschluss, den neuen Begriff „Primär biliäre Cholangitis“ an die Lebererkrankung anzupassen.

Mittlerweile überprüft auch die WHO (Weltgesundheitsorganisation) eine Umbenennung. Von der primär biliären Zirrhose oder primär biliären Cholangitis sind in erster Linie Frauen betroffen. So sind rund 90 Prozent aller Erkrankten weiblich. Die Erkrankung setzt primär an den kleinen Gallengängen an und greift dann weiter auf das komplette Lebergewebe über, was wiederum dessen Vernarbung zur Folge haben kann.

Eine Leberzirrhose zeigt sich jedoch erst im Endstadium der Erkrankung. Das genaue weltweite Ausmaß der primär biliären Zirrhose ist unklar. In Deutschland leiden Schätzungen zufolge zwischen 4.000 und 12.000 Bundesbürger unter der Leberkrankheit, die sich vorwiegend im mittleren Alter zwischen 40 und 60 Jahren zeigt.

Ursachen

Weil bei mehr als 95 Prozent aller Patienten antimitochondriale Antikörper auftreten, stuft die Medizin die primär biliäre Zirrhose als Autoimmunkrankheit ein. Von einer Autoimmunerkrankung ist die Rede, wenn das körpereigene Abwehrsystem nicht mehr in der Lage ist, zwischen Körpereigen und Fremd zu unterscheiden. Im Falle der PBC werden die Mitochondrien in den körpereigenen Zellen attackiert.

Es kommt zur Entstehung von Autoantikörpern, die sich gegen die E2-Subeinheit des Pyruvat-Dehydrogenase-Komplexes richtet. Dabei handelt es sich um das Enzym Dihydrolipoyl-Transacetylase. Umstritten ist jedoch noch immer, ob auch andere Faktoren für den Ausbruch der primär biliären Zirrhose verantwortlich sind.

So werden genetische und hormonelle Einflüsse diskutiert. Das Gleiche gilt für Bakterien-, Viren- oder Pilzinfektionen, die Einnahme von bestimmten Arzneimitteln oder Umweltfaktoren. Ungeklärt ist außerdem, welche Auswirkungen die primär biliäre Zirrhose auf schwangere Frauen hat.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Mediziner teilen die primär biliäre Zirrhose in vier unterschiedliche Stadien ein. In Stadium I wird das Epithel der Gallengänge zerstört, während in Stadium II eine Proliferation der Gallengänge stattfindet. Dabei kommt es zur Entstehung von Pseudogallengängen. Von Stadium III ist die Rede, wenn eine Fibrose der Portalfelder mit Nekrose erfolgt und die Gallengänge in zunehmendem Maße untergehen.

Im vierten und letzten Stadium zeigt sich schließlich eine Leberzirrhose und das Organ nimmt eine grünliche Färbung an. Die Beschwerden bei einer primär biliären Zirrhose beginnen schleichend. Etwa 70 bis 90 Prozent der Patienten fühlen sich müde und erschöpft. Nicht selten kommt es zu Juckreiz, einer Erkrankung der Schilddrüse wie der Hashimoto-Thyreoiditis, trockenen Schleimhäuten, Gelenkproblemen und Beschwerden, die Rheuma ähneln.

Rund 20 Prozent aller Patienten leiden unter Fetteinlagerungen im Bereich der inneren Augenwinkel. Weitere mögliche Beschwerden können Fettstuhl sowie ein Mangel an Vitaminen sein. Auch Harnwegsinfekte sind bei weiblichen Patienten keine Seltenheit. Im späten Stadium der primär biliären Zirrhose treten typische Zirrhose-Komplikationen wie Ösophagusvarizen, Fundusvarizen, eine Aszites (Wasserbauch), Leberkrebs und Hirnfunktionsstörungen auf.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Ergibt sich der Verdacht auf eine primär biliäre Zirrhose, werden labormedizinische Untersuchungen vorgenommen. Bei mehr als 90 Prozent aller PBC-Patienten kommen im Blut antimitochondriale Antikörper (AMA) vor. Bereits dieser Befund kann als Beweis für das Vorliegen einer primär biliären Zirrhose gelten.

Des Weiteren befinden sich auch die allgemeinen Laborwerte über den normalen Werten und weisen auf eine Entzündung oder einen Stau der Gallenwege hin. Lässt sich durch die Laboruntersuchungen kein genauer Nachweis erbringen, findet eine Leberbiopsie statt. Durch die Entnahme von Lebergewebe lässt sich die Diagnose absichern.

Darüber hinaus ist es von Bedeutung, die primär biliäre Zirrhose von anderen Autoimmunkrankheiten abzugrenzen. In früheren Jahren hatten die PBC-Patienten eine durchschnittliche Lebenserwartung von etwa zwölf Jahren. In diesem Zeitraum fand die Entdeckung der Krankheit jedoch meist erst im Endstadium statt.

Grundsätzlich erweist sich der Verlauf der PBC individuell als sehr unterschiedlich. Bei einem milden Ablauf der Krankheit kommt es meist nur zu geringfügigen Veränderungen, während in anderen Fällen ein schneller Krankheitsverlauf zu erwarten ist. Bei zwei von drei PBC-Patienten erfolgt in der heutigen Zeit jedoch keine Ausprägung einer lebensbedrohlichen Leberzirrhose mehr.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der primär biliären Zirrhose erfolgt durch die Gabe von Ursodeoxycholsäure (UDC). Diese nimmt der Patient für den Rest seines Lebens als Tablette ein. Im frühen PBC-Stadium ist mit diesem Medikament das Verlangsamen oder Anhalten der Krankheit möglich.

Umstritten ist dagegen der Nutzen von Immunsuppressiva, die früher verabreicht wurden. Sie erweisen sich jedoch zumeist nur beim zusätzlichen Bestehen einer Autoimmunhepatitis als sinnvoll. Kommt es trotz der Behandlung zu einer Leberzirrhose, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Durch diesen umfassenden Eingriff lässt sich die PBC in 75 Prozent aller Fälle heilen.




Vorbeugung

Eine Vorbeugung gegen die primär biliäre Zirrhose ist nicht möglich. So wird noch immer nach den genauen Krankheitsursachen geforscht.

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