Periodische Lähmung

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 29. September 2017
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Die periodische Lähmung ist eine Krankheitsgruppe mit genetischer Basis, die zu den sogenannten Kanalkrankheiten zählt und die membranständigen Ionenkanäle betrifft. Die Therapie besteht vor allem aus diätischen Maßnahmen. Der Krankheitsverlauf wird vorwiegend als günstig angegeben.

Inhaltsverzeichnis

Was sind periodische Lähmungen ?

Periodische Paralysen zeichnen sich durch wiederkehrende Muskellähmungen aus. Sie werden in die Krankheitsgruppe der sogenannten Kanalkrankheiten gefasst und gehen mit Abweichungen bezüglich des Blutkaliumspiegels einher. Die Erkrankungsgruppe betrifft die Ionenkanäle als Proteinkomplexe in der Zellmembran der Muskulatur. Ionenkanäle sind für die Durchschleusung von Ionen verantwortlich und damit ausschlaggebend für die Muskelerregbarkeit.

Periodische Lähmungen sind chronisch progrediente Myopathien und entwickeln sich über einen längeren Zeitraum. Neben der periodisch hypokaliämischen Lähmung zählt die periodisch hyperkaliämische Lähmung zur Gruppe der periodischen Paralysen. Beide Krankheiten haben eine genetische Basis.

Ebenfalls zu den Kanalkrankheiten zählen die die Paramyotonia congenita, die kongenitale Myotonie und das Andersen-Syndrom, die mit ähnlichen Symptomen einhergehen und als gemeinsames Symptom fortschreitende Muskelschwäche zeigen. Die periodisch hypokaliämische Paralyse unterscheidet sich klinisch und genetisch von der hyperkaliämischen Lähmung.

Ursachen

Periodische Lähmungen haben genetischen Ursprung. Die periodisch hypokaliämische Paralyse zeigt eine Prävalenz von einem Fall auf 100 000 Einwohner. Die Lähmung zeigt sich meist im Jugendalter oder im Kindesalter und unterliegt einem autosomal-dominanten Erbgang. Von dieser Form der periodischen Lähmung sind vor allem Männer betroffen, die in der Regel einen schwereren Verlauf zeigen als die wenigen betroffenen Frauen.

Ein Gen-Defekt im Gen CACNA1S auf Chromosom 1 wurde als Auslöser der Erkrankung nachgewiesen. Das Genprodukt entspricht einer falsch konfigurierten Untereinheit der spannungsabhängigen Calciumkanäle im Tubulus-System von Muskelzellen. Die hyperkaliämische Lähmung äußert sich erstmals um das zehnte Lebensjahr herum und unterliegt ebenfalls einem autosomal-dominanten Erbgang. Bei dieser Untergruppe der periodischen Paralyse liegt ein Gen-Defekt im SCN4a-Gen auf Chromosom 17 vor. Das betroffene Gen codiert für die Natriumkanäle.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bei der hypokaliämischen Paralyse kommt es zur Einlagerung von Wasser und Natrium. Extrazellulär liegt Kaliummangel vor. Aufgrund der erhöhten Leitfähigkeit des Natriums über die Zellmembranen ist das Membranpotenzial und damit die Muskelerregung gestört. Die ersten Symptome zeigen sich vor dem 20. Lebensjahr und treten zunächst im Abstand von mehreren Monaten auf.

Die Frequenz und Schwere der Lähmungsfälle nimmt ab dem Krankheitsbeginn kontinuierlich zu. Erst nach der Lebensmitte nimmt die Frequenz wieder ab und klingt meist im 50. Lebensjahr aus. Zu Lähmungen kommt es vor allem nachts oder in den Morgenstunden. Den Anfällen gehen oft seelische Erregung, kohlenhydratreiche Mahlzeiten oder körperlich starke Belastungen voraus. Begleitsymptomatisch liegen neben einem Völlegefühl Schweißausbrüche, Parästhesien oder Schwächegefühle vor.

Meist ist die Atemmuskulatur nicht beteiligt. Falls sie ebenfalls betroffen ist, treten zusätzlich Herzrhythmusstörungen auf. Die Lähmungserscheinungen halten mehrere Stunden bis hin zu mehreren Tagen an. Bei der periodisch hyperkaliämischen Paralyse führt ein zu hoher Kaliumspiegel eine Verschiebung der Membranelektrolyte an den Muskelzellen herbei. Kalium strömt aus den Muskelzellen aus und Natrium strömt ein.

Das Membranpotenzial ist durch verstärkte Depolarisation gestört. Die verringerte Erregbarkeit der Muskulatur ruft Lähmungserscheinungen hervor. Der Lähmung gehen meist hohe Kaliumzufuhr oder starke körperliche Belastung voraus. Verglichen mit der hypokaliämischen Lähmung sind die Anfälle kürzer, aber häufiger. Ein starkes Durstgefühl tritt begleitend auf. Neben den Beinen ist vor allem die mimische Muskulatur betroffen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der periodisch hyperkaliämischen Lähmung ist das Elektrokardiogramm auffällig und von den zeltförmigen T-Zacken, verbreitertem QRS-Komplex, einer abgeflachten P-Welle und einer Verlängerung der PQ-Zeit geprägt, wie sie bei einer Hyperkaliämie auftritt. Die Muskeleigenreflexe sind bei dieser Lähmung erloschen. Das Elektromyogramm zeigt reduzierte Potentiale und erniedrigte Amplituden. Im Blut liegt erhöhtes Serumkalium vor.

Bei der hypokaliämischen Paralyse sind die Muskeleigenreflexe abgeschwächt und die Muskeltoni reduziert. Im EMG sind die Einzelpotenziale niedrig oder kurz. Zusätzlich liegt eine Lichtung des Aktivitätsmusters vor. Die Serumkaliumwerte liegen in der Regel bei unter 2 mmol/l. Eine Verminderung des Serumkreatinins ist denkbar. Dasselbe gilt für einen Anstieg des Natriumspiegels und des Milchsäurespiegels. Im Elektrokardiogramm zeigen sich neben einer verlängerten QT-Zeit eine ST-Stecken-Senkung und U-Wellen.

Die Muskelbiopsie kann bei dieser Art der periodischen Lähmung zentrale und glykogengefüllte Vakuolen in den Fasern zeigen. Die Prognose für beide Fälle gilt als günstig. Nur selten entwickeln sich im Verlauf Gehunfähigkeiten. Zwischen der Häufigkeit oder Schwere der Anfälle und der endgültigen Krankheitsschwere besteht keine Korrelation.

Komplikationen

Periodische Lähmungen stellen immer Komplikationen dar, die in sehr schweren Fällen sogar tödliche Folgen haben können. Langfristig ist auch die Entwicklung einer Gehunfähigkeit möglich. Während der Anfälle treten plötzlich Lähmungen auf, die bis zur völligen temporären Querschnittslähmung führen können, daher sollten gefährdete Personen nicht allein unterwegs sein.

Denn bei einem Lähmungsanfall kann völlige Bewegungsunfähigkeit eintreten. Bei den verschiedenen Anfällen ist der Schweregrad der Lähmungen und der Muskelschwäche jedoch oft unterschiedlich. Neben harmlosen schwachen Lähmungen, die nur als Empfindungsstörungen (Paresen) erscheinen, kann es auch zur vollständigen Lähmung aller vier Gliedmaßen kommen. Diese Erscheinung wird als Tetraplegie bezeichnet und gilt als besondere Form einer Querschnittslähmung.

Während dieser schweren Lähmung ist die betroffene Person vollständig auf fremde Hilfe angewiesen. Auch Blase und Mastdarm können dann gelähmt sein. In der Regel ist die Atemmuskulatur jedoch nicht betroffen. In seltenen Fällen kommt dies aber auch vor. Dabei stellt dieser Zustand eine äußerst lebensgefährliche Komplikation dar. Nur bei sofortiger Beatmung kann dann das Leben gerettet werden.

In einigen wenigen Fällen treten während des Lähmungsanfalls auch gefährliche Herzrhythmusstörungen auf, die sofortiger ärztlicher Hilfe bedürfen. Verschiedene Therapiemaßnahmen und die Einhaltung einer gewissen Diät sollen dazu beitragen, die Anzahl der Anfälle zu reduzieren, um somit eine langfristige Schädigung der Extremitätenmuskulatur bis zur Gehunfähigkeit zu verhindern.

Therapie & Behandlung

Bei einer hypokalimäischen Lähmung lässt sich ein Anfall therapeutisch mit hohen Dosen Kaliumchlorid unterbrechen. Die Gabe findet oral statt und das EKG wird während der Therapie ununterbrochen überprüft. Auf lange Sicht lassen sich die Attacken bei dieser Form der periodischen Lähmung durch kohlenhydratarme und kochsalzarme Kost vermeiden.

Zusätzlich zu diesen diätischen Maßnahmen kann der Verzicht auf starke Muskelbelastungen bei der Anfallsprävention zielführend sein. Zur medikamentösen Anfallsprophylaxe wird zusätzlich oft Azetazolamid gegeben. Auch andere medikamentöse Verfahren kommen infrage, so beispielsweise die Gabe von Triamteren oder Lithium. Die Therapie der hyperkalimäischen Form besteht während einer Attacke vor allem aus einer intravenösen Infusion von Calciumgluconat, Glucose oder Insulin.

Diese Methoden lassen die bestehende Hyperkaliämie zurückgehen. Zur Anfallsprophylaxe werden diätische Maßnahmen wie der Verzicht auf kaliumreiche Nahrungsmittel empfohlen. Auch eine kohlenhydratreiche Diät und ausreichende Kochsalzzufuhr sind bei dieser Form der periodischen Lähmung empfehlenswert. Als medikamentöse Prophylaxe kommt die Verabreichung von Azetazolamid und Hydrochlorothiazid infrage.

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Vorbeugung

Der periodischen Lähmung lässt sich bislang nicht vorbeugen, da es sich um eine genetische Erkrankung handelt und längst nicht alle ursächlichen Zusammenhänge der Krankheit geklärt sind.

Bücher über Muskelschwäche

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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