Paget-Karzinom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 20. September 2017
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Das Paget-Karzinom ist eine sehr seltene Krebsart, die sich meist im Bereich der Mamille (Brustwarze) manifestiert, aber auch in anderen Körperbereichen vorkommen kann. Die Erkrankung ist in der Regel mit anderen tiefer liegenden epithelialen Karzinomen vergesellschaftet. Durch frühzeitig beginnende Behandlung kann oft eine vollständige Heilung erreicht werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Paget-Karzinom?

Das Paget-Karzinom tritt bei ungefähr zwei bis drei Prozent der von Brustkrebs betroffenen Frauen auf. Es ist durch einen juckenden und schuppenden Entzündungsherd im Bereich der Brustwarzen gekennzeichnet. In sehr seltenen Fällen kommt es auch außerhalb der Brust im Bereich der Genitalien, des Afters oder der Achseln vor.

In circa zwei Dritteln der Fälle entwickelt es sich aus einem Karzinom in situ, besonders aber aus einem duktalen Karzinom in situ. Bei einem Drittel der Erkrankten begleitet es ein duktales Mammakarzinom. Ein Karzinom in situ ist ein Tumor, der sich noch am Ort befindet und keine Anzeichen einer Ausdehnung zeigt. Dieser kann daher auch als Präkanzerose bezeichnet werden.

Der Begriff „duktal“ weist darauf hin, dass die Milchgänge der Brust betroffen sind. Allerdings kann auch der Mann an einem Paget-Karzinom erkranken. Auch beim Mann sind neben anderen Manifestationsorten meist eine oder beide Brustwarzen betroffen. Das Paget-Karzinom wurde erstmalig im Jahre 1874 von dem englischen Chirurgen und Pathologen James Paget beschrieben.

Die Erkrankung ist auch unter den Synonymen Paget-Krebs, Paget-Krankheit, Morbus Paget der Mamille, Dermatitis papillaris maligna oder Krebsekzem der Brust bekannt. Nicht alle Synonyme werden der Tatsache gerecht, dass sich das Paget-Karzinom gelegentlich auch im extramamillaren Bereich befinden kann. Nicht verwechselt werden darf das Paget-Karzinom jedoch mit dem sogenannten Paget-Syndrom, welches eine Erkrankung des Skelettsystems beschreibt und ebenfalls von James Paget beschrieben wurde.

Ursachen

Die genaue Ursache des Paget-Karzinoms ist noch nicht ganz geklärt. Es besteht die Theorie, dass es sich aus Krebszellen entwickelt, die sich ursprünglich in den Milchgängen der Brust befinden und von dort zu den Brustwarzen wandern. Diese Theorie wurde aus der Beobachtung hergeleitet, dass sich das Paget-Karzinom immer auf der gleichen Seite des Mammakarzinoms befindet.

Andere Erklärungsansätze gehen von einer direkten Entstehung der Krebszellen an den Brustwarzen oder am Warzenhof aus. Möglicherweise sind jedoch beide Theorien richtig. Denn ein Paget-Karzinom ist zwar meistens, aber nicht immer mit einem Mammakarzinom oder dessen Vorstufe vergesellschaftet. Es kommt auch gelegentlich isoliert oder sogar im extrazellulären Bereich vor.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Paget-Karzinom zeichnet sich durch einen ekzemartigen Hautausschlag auf den Brustwarzen oder Genitalien aus. Dabei kommt es dort zeitweise zu einem serösen Ausfluss und einer nässenden Krustenbildung. Schmerzen werden nicht empfunden. Die Brustwarze und ihre Umgebung sind gerötet.

Außerdem treten Hautverdickungen, Ödeme und entzündliche Veränderungen in diesem Bereich auf. Ein untrügliches Zeichen für das Vorliegen eines Paget-Karzinoms ist das Einziehen der Brustwarze. Dieser Befund deutet jedoch wiederum auf das Vorliegen eines duktalen Mammakarzinoms oder eines duktalen Karzinoms in situ hin.

Selbst wenn das Paget-Karzinom im extramamillaren Bereich vorkommt, kann es durch wandernde Krebszellen aus einem zugrunde liegenden Tumor ausgelöst werden. Auch die extramamillare Form des Paget-Karzinoms zeichnet sich durch ekzemartige Hautveränderungen aus.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose eines Paget-Karzinoms erfordert zunächst eine ausgiebige Anamnese. Dabei werden unter anderem nach dem Zeitpunkt des Beginns der Symptome und deren Veränderungen gefragt. Des Weiteren ist für den Arzt wichtig zu wissen, welche Medikamente der Patient einnimmt und ob ähnliche Krankheitserscheinungen bereits innerhalb der Familie oder der Verwandtschaft vorgekommen sind.

Außerdem interessieren den Arzt mögliche Erbkrankheiten, Allergien oder eventuelle Stresszustände. Diese Angaben ermöglichen es, andere Erkrankungen wie normale Hautekzeme, Allergien oder parasitischen Befall der Haut auszuschließen. Das Einziehen der Brustwarze deutet auf ein Mammakarzinom hin.

Zu den Untersuchungen gehören Mammografie, MRT und CT. Außerdem sollten Brust und Achselhöhlen abgetastet und eine Biopsie durchgeführt werden. Das eindeutig diagnostizierte Paget-Karzinom liefert einen Hinweis auf ein zugrunde liegendes duktales Mammakarzinom oder ein duktales Karzinom in situ. Der Behandlungserfolg hängt von der eindeutigen Diagnose des ursprünglichen Karzinoms ab.

Komplikationen

Da es sich bei dieser Erkrankung um eine Krebserkrankung handelt, hängt der weitere Verlauf sehr stark vom Zeitpunkt der Diagnose und von der Ausbreitung des Tumors ab. Bei einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung können dabei weitere Komplikationen relativ gut vermieden werden, sodass auch die Lebenserwartung des Patienten durch die Krankheit nicht verringert wird. In der Regel leiden die Patienten aufgrund des Paget-Karzinoms an einem Hautausschlag.

Dieser kann das Aussehen des Patienten erheblich verringern und dabei zu einem verringerten Selbstwertgefühl oder zu Minderwertigkeitskomplexen führen. Auch ein Einziehen der Brustwarze oder ein Ausfluss an den Genitalien des Patienten kann auf diese Krankheit hindeuten. In vielen Fällen leiden die Betroffenen allerdings auch an einem anderen Tumor. Es kommt dadurch zu einer dauerhaften Müdigkeit und einer Abgeschlagenheit des Patienten.

Die Lebensqualität des Patienten wird von dem Paget-Karzinom deutlich verringert. Der Tumor kann mit Hilfe eines operativen Eingriffs entfernt werden. Komplikationen treten dabei nicht auf. Weiterhin sind die Betroffenen allerdings auf eine Chemotherapie angewiesen, um den Krebs vollständig zu besiegen. In der Regel wird die Lebenserwartung des Betroffenen bei einer erfolgreichen Therapie nicht verringert.

Behandlung & Therapie

Wenn die Behandlung frühzeitig beginnt, kann eine vollständige Heilung erzielt werden. Im frühen Stadium der Erkrankung ist das Krebswachstum noch begrenzt, sodass eine operative Entfernung des Karzinoms reicht. Hierbei werden die befallene Brustwarze und der Warzenvorhof entfernt. Eine Chemotherapie oder Strahlentherapie ist dann oft noch nicht nötig.

Das gilt besonders für die Fälle mit duktalem Karzinom in situ. In diesen Fällen ist auch eine brusterhaltende Operation möglich. Wenn sich das Karzinom jedoch bereits ausgeweitet und gestreut hat, ist meist eine Brustamputation mit brustaufbauenden Maßnahmen notwendig. Des Weiteren müssen dann eine Bestrahlung des Lymphabflussgebietes und eine Chemotherapie angeschlossen werden. Nach den Erfahrungen sind in über 80 Prozent der Fälle die Heilungschancen gut.

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Vorbeugung

Eine wirkliche Vorbeugung vor einem Paget-Karzinom ist nicht möglich. Nur die Risiken können etwas gesenkt werden. Dazu gehört eine gesunde Lebensweise, Abbau von Übergewicht sowie Verzicht auf Alkohol und Rauchen. Wenn eine familiäre Häufung von Brustkrebs vorliegt, sollte die Brust regelmäßig von einem Gynäkologen untersucht werden.

Bei auftretenden Hautveränderungen im Brust- oder Genitalbereich sollte sofort ein Arzt aufgesucht werden. Zu diesen Hautveränderungen zählen hartnäckige und nässende Ekzeme mit Krusten- und Schuppenbildung im Bereich der Brustwarzen oder der Genitalien.

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Quellen

  • Feige, A., Rempen, A., Würfel, W., Jawny, J., Rohde, A. (Hrsg.): Frauenheilkunde – Fortpflanzungsmedizin, Geburtsmedizin, Onkologie, Psychosomatik. Urban & Fischer, München 2005
  • Pfeifer, B., Preiß, J., Unger, C. (Hrsg.): Onkologie integrativ. Urban & Fischer, München 2006
  • Preiß, J. et al.(Hrsg.): Taschenbuch Onkologie. Zuckschwerdt, München 2014

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