Long-QT-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 14. August 2017
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Long-QT-Syndrom ist die Bezeichnung für eine Herzerkrankung, die lebensgefährliche Ausmaße annehmen kann. Dabei kommt es zu einem krankhaft verlängerten QT-Intervall.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Long-QT-Syndrom?

Beim Long-QT-Syndrom handelt es sich um eine lebensgefährliche Erkrankung des Herzens, die nur selten vorkommt. Sie kann sowohl erblich bedingt sein als auch im Laufe des Lebens erworben werden. Menschen, deren Herz ansonsten gesund ist, können durch ein Long-QT-Syndrom den plötzlichen Herztod erleiden.

Es gibt unterschiedliche kongenitale Long-QT-Syndrome, zu denen das Jervell-und-Lange-Nielsen-Syndrom (JLNS) sowie das Romano-Ward-Syndrom zählen, die meist autosomal-dominant vererbt werden. Die Bezeichnung Long-QT-Syndrom geht auf eine Verlängerung der QT-Zeit bei einem EKG (Elektrokardiogramm) zurück. Dabei beträgt die frequenzkorrigierte QT-Zeit mehr als 440 Millisekunden.

Als typisches Merkmal der Herzerkrankung gilt Herzrasen, das anfallsartig auftritt. Nicht selten zeigen sich die als lebensgefährlich geltenden Torsade-de-pointes-Tachykardien. Durch die Herzrhythmusstörungen drohen Schwindelanfälle, abrupter Bewusstseinsverlust sowie Kammerflimmern mit Herzstillstand. In vielen Fällen leiden die betroffenen Personen jedoch nicht unter Beschwerden.

Ursachen

Ausgelöst wird das Long-QT-Syndrom durch kleinere Abweichungen bei der elektrischen Übermittlung von Signalen in den Herzmuskelzellen. Es erfolgt dabei eine verzögerte Repolarisation des Aktionspotentials, was die Plateauphase betrifft, die auch die Bezeichnung Phase 2 trägt. Durch abnorme Eigenschaften der Ionenkanäle tritt eine Verlängerung der Plateauphase beim kongenitalen (angeborenen) Long-QT-Syndrom auf.

Dabei geht der Ionentransport des Kalium-Ionenkanals entweder zurück oder es liegt eine erhöhte Transportleistung des Natrium-Ionenkanals vor. Das Aktionspotential bildet eine wichtige Grundlage für das Erregen der Herzmuskelzellen. Geregelt wird es durch das Zusammenspiel der Ionenströme. Als Phase 0 des Aktionspotentials gilt die Depolarisation der Herzmuskelzellen, die durch das Einströmen von Kalzium- und Natrium-Ionen zustande kommt.

Die Repolarisation wird durch Phase 1 eingeleitet, bei der das Ausströmen von Kalium aus der Zelle stattfindet. An Phase 1 schließt sich Phase 2 oder die Plateauphase an, in deren Verlauf das langanhaltende Einströmen von Kalzium-Ionen erfolgt. Von diesen Ionen wird das Freisetzen von zusätzlichen Kalzium-Ionen aus dem sarkoplasmatischen Retikulum getriggert.

Es dauert ungefähr 100 Millisekunden, bis sich die Kalzium-Kanäle wieder schließen, das Kalzium aus der Zelle hinaus gelangt oder wieder in die Speicher zurückkehrt und das Erschlaffen des Herzmuskels einsetzt. Es schließt sich Phase 3 an, in der das Membranpotential wieder in seine Ausgangsposition zurückkehrt. Dort bleibt es im Ruhezustand, bis die nächste Erregung erfolgt.

Hervorgerufen wird das kongenitale Long-QT-Syndrom durch eine Ionenkanalfunktionsstörung, die mutationsbedingt ist und eine strukturelle Veränderung eines Ionenkanals zur Folge hat. Neben der angeborenen Form, die durch eine Genmutation entsteht, gibt es aber auch erworbene Formen der Herzerkrankung. Sie können durch Entzündungen des Herzmuskels (Myokarditis), Durchblutungsstörungen, Elektrolytstörungen oder die Einnahme verschiedener Medikamente verursacht werden.

Zu den verantwortlichen Arzneimitteln gehören vor allem Antiarrhythmika der Klasse I, II und III, Psychopharmaka sowie unterschiedliche Antibiotika, die sich hemmend auf die Repolarisation auswirken und ein arzneimittelinduziertes Long-QT-Syndrom auslösen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Treten durch das Long-QT-Syndrom Beschwerden auf, handelt es sich dabei um abrupt einsetzende Torsades-de-pointes-Tachykardien. Bemerkbar macht sich die ventrikuläre Tachykardie durch Schweißausbrüche, allgemeines Unwohlsein, Engegefühle in der Brust und Herzunruhe. Außerdem kann ein Kreislaufkollaps (Synkope) einsetzen.

Zu einem Kollaps und Tachykardien kommt es vorwiegend in Stresssituationen oder bei körperlichen Belastungen. Werden die ventrikulären Tachykardien nicht medizinisch behandelt, besteht die Gefahr eines Kammerflimmerns, das einen endgültigen Herzstillstand nach sich zieht und mit dem Tod des Patienten endet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Besteht Verdacht auf ein Long-QT-Syndrom, führt der behandelnde Arzt ein Ruhe-EKG durch. Mitunter kann auch ein Belastungs-EKG sinnvoll sein. Verlängert sich während des Ruhe-EKG der QT-Intervall, gilt dies als wegweisender Hinweis auf das Syndrom. Die frequenzkorrigierte QT-Zeit (QTC) beträgt bei Männern 450 Millisekunden, während sie bei Frauen bei 470 Millisekunden liegt.

Weil das Long-QT-Syndrom in der Regel vererbt wird, gilt die Familienanamnese für die Diagnostik als sehr wichtig. Außerdem ist ein molekulargenetischer Mutationsnachweis innerhalb der Leukozyten-DNA möglich. Zu diesem Zweck erfolgen eine PCR-Amplifikation sowie das Sequenzieren der Risikogene, die bekannt sind. Für das Probenmaterial finden zwei bis fünf Milliliter EDTA-Blut Verwendung.

Der Verlauf des Long-QT-Syndroms hängt davon, ob Symptome auftreten oder nicht. So gilt die Prognose als negativ, wenn sich Beschwerden zeigen und keine Behandlung durchgeführt wird. Es besteht jedoch grundsätzlich die Möglichkeit, den meisten Patienten mit einer entsprechenden Therapie zu helfen.

Komplikationen

Beim Long-QT-Syndrom handelt es sich um eine sehr gefährliche Krankheit, die im schlimmsten Falle auch zum Tode des Patienten führen kann. Aus diesem Grund ist beim Long-QT-Syndrom auf jeden Fall eine Behandlung von einem Arzt notwendig. In der Regel leiden die Betroffenen dabei an starken Schweißausbrüchen und ebenso an einem Unwohlsein. Dadurch wird die Lebensqualität deutlich eingeschränkt und verringert.

Im weiteren Verlauf kann der Betroffene auch einen Kreislaufkollaps erleiden und dabei das Bewusstsein verlieren. Ein Bewusstseinsverlust führt dabei nicht selten auch zu Verletzungen, die bei einem Sturz auftreten können. Vor allem in stressigen Situationen kommt es zu deutlichen Beeinträchtigungen durch das Long-QT-Syndrom. Die Belastbarkeit des Betroffenen wird erheblich verringert und es kommt zu einer Müdigkeit und zu einer Abgeschlagenheit.

Dabei können starke Belastungen auch zum Herzstillstand und damit auch zum Tode beim Patienten führen. In der Regel können die Beschwerden des Long-QT-Syndroms mit Hilfe von Medikamenten eingeschränkt und behandelt werden. Generell treten keine besonderen Komplikationen auf. In akuten Notfällen ist allerdings der Einsatz eines Defibrillators notwendig, um den Betroffenen wieder zu beleben. Die Lebenserwartung wird durch das Long-QT-Syndrom eingeschränkt und verringert.

Behandlung & Therapie

Die Standardbehandlung eines kongenitalen Long-QT-Syndroms besteht in der Gabe von Betarezeptorenblockern. Diese sind in der Lage, die schweren Herzrhythmusstörungen deutlich zu reduzieren. Zeigen sich dennoch weiterhin Synkopen, gilt das Einsetzen eines implantierbaren Defibrillators (ICD) als ratsam. Die Implantation sollte auch nach einem überstandenen Herzstillstand stattfinden.

Wird das Long-QT-Syndrom durch die Einnahme von bestimmten Medikamenten hervorgerufen, ist der auslösende Wirkstoff umgehend abzusetzen. Im Unterschied zur kongenitalen Form ist die Darreichung von Betablockern nicht sinnvoll, weil durch sie die Gefahr einer Bradykardie besteht, wodurch sich wiederum das Risiko für lebensbedrohliche Herzrhythmusstörungen erhöht. Als bewährtes Mittel gilt dagegen die Zufuhr von Magnesium.

Als problematisch wird körperliche Belastung bei einem Long-QT-Syndrom eingestuft. Dies gilt besonders bei einer plötzlich einsetzenden oder endenden Belastung sowie bei Druckschwankungen und Kälte.

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Vorbeugung

Um Herzrhythmusstörungen durch ein Long-QT-Syndrom vorzubeugen, sollte auf das Ausüben von Sportarten wie Tauchen, Schwimmen, Surfen, Tennis, Gewichtheben und Bodybuilding verzichtet werden. Dagegen gelten moderate physische Aktivitäten wie Skaten, Walking oder Jogging als sinnvoll.

Bücher über Long-QT-Syndrom

Quellen

  • Erdmann, E.: Klinische Kardiologie. Springer, Heidelberg 2011
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Roskamm, H., et al.: Herzkrankheiten. Springer, Heidelberg 2004

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