Konzentrische Sklerose Baló

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 9. Juli 2017Geprüfte Qualität
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Die Baló-Krankheit ist eine neurologische Erkrankung, die auch als konzentrische Sklerose bekannt ist und die akute Variante der multiplen Sklerose darstellt. Schäden in der weißen Substanz, die durch die Entmarkung ein gut sichtbares Ringmuster bilden, sind das Hauptmerkmal der Baló-Krankheit. Die Behandlung erfolgt in der Regel medikamentös.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Baló-Krankheit?

Die spiralförmige Entmarkung der weißen Substanz im zentralen Nervensystem (ZNS) ist das Hauptmerkmal der Baló-Krankheit. Bei der weißen Substanz handelt es sich um die myelinisierten (und dadurch elektrisch isolierten) Fasern der Nervenzellen. 1928 beschrieb der Ungar József Baló die Krankheit zum ersten Mal bei verstorbenen Patienten.

Mithilfe der Magnetresonanztomografie (MRT) können Mediziner heute das charakteristische klinische Muster im Großhirn sichtbar machen: Die neurodegenerative Erkrankung hinterlässt konzentrische Kreise in der weißen Substanz, die den Jahresringen eines Baums oder einer aufgeschnittenen Zwiebel ähneln.

Sie entstehen dadurch, dass die Entmarkung die Myelinzellen nicht gleichmäßig befällt, sondern abwechselnd stärkeren und schwächeren Schwund verursacht. Die Baró-Krankheit stellt eine Variante der multiplen Sklerose dar, die sich ebenfalls durch Entmarkung der weißen Substanz auszeichnet und oft in Schüben verläuft. Als Synonyme für die Erkrankung gelten konzentrischen Sklerose Baló, Encephalitis periaxilis concentrica sowie Morbus Baló.

Ursachen

Konkrete Ursachen der konzentrischen Sklerose sind noch nicht ausreichend erforscht; sie gehen auf mehr als einen Einfluss zurück und sind damit multifaktoriell. Die Baló-Krankheit ist die akute Variante der multiplen Sklerose und geht deshalb möglicherweise auf ähnliche Risikofaktoren zurück. Zu diesen Faktoren gehören eine genetische Veranlagung und Umweltfaktoren.

In der Fachliteratur diskutieren Wissenschaftler unter anderem Einflüsse der Ernährung wie Vitamin-D-Mangel und Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus. Die Entmarkung kommt nach derzeitigem Kenntnisstand durch Entzündungen im ZNS zustande, die wiederum auf eine Autoimmunreaktion zurückgeht. Bei der multiplen Sklerose, der chronischen Form, treten mehrere Entzündungsherde in Erscheinung.

Die konzentrischen Kreise erklären Forscher durch einen Stoff, der außerhalb des Gehirns entsteht und durch die Blut-Hirn-Schranke ins Gewebe wandert, indem sie sich rhythmisch mittels Diffusion ausbreitet. Diese Art der Diffusion geht auf Eigenschaften des Gewebes zurück und ist nicht für diese Substanz spezifisch, die im Verlauf der Ausbreitung das Myelin schädigt und dadurch konzentrische Kreise im Gewebe zurücklässt. Je nachdem, welche Bereiche des Nervensystems Schaden nehmen, kann die Erkrankung sich in unterschiedlichen Symptomen manifestieren.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die äußerlich sichtbaren und spürbaren Symptome der Baló-Krankheit können sich je nach Patient stark unterscheiden. Depression, Ataxie, kognitive Leistungseinschränkungen, Bewegungsstörungen, Spastik, Lähmung und Schmerzen ohne erkennbare körperliche Ursache sind Beschwerden, die bei der multiplen und konzentrischen Sklerose möglicherweise auftreten können.

Auch Sensibilitätsstörungen, bei denen die körperliche Empfindung bestimmter Reize eingeschränkt sind oder ausfallen, sind denkbar. Die Medizin unterscheidet dabei vier grundsätzliche Arten von Sensibilitätsstörungen, die sich jeweils in allen Empfindungsqualitäten zeigen können: verringerte Sensibilität (Hypästhesie), gesteigerte Sensibilität (Hyperästhesie), Fehlwahrnehmung von Reizen (Dysästhesie; zum Beispiel Schmerz durch leichte Berührung) und Wahrnehmung von Reizen, die nicht im eigentlichen Sinne vorliegen (Parästhesie; zum Beispiel Kribbeln in den Fingern).

Diese Symptome können bei zahlreichen neurologischen Erkrankungen auftreten und die Empfindsamkeit für Temperatur, Berührungen, Bewegung, Lage, Vibration, Kraft und Schmerz einschließen.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Zur Diagnosestellung ist ein bildgebendes Verfahren erforderlich; wegen seiner hohen räumlichen Auflösung kommt vor allem die Magnetresonanztomografie (MRT) in Betracht. Die Baló-Krankheit gilt als bestätigt, wenn sich im MRT das typische konzentrische Muster in der weißen Substanz des Großhirns sichtbar macht. Darüber hinaus zeigt das MRT-Bild bei fast der Hälfte der Patienten Entmarkungserscheinungen, die auf multiple Sklerose hindeuten.

Unter den Betroffenen sind junge Erwachsene besonders stark repräsentiert. Welcher Verlauf für die Baló-Krankheit tatsächlich typisch ist, können Mediziner noch nicht mit Sicherheit sagen: Eine frühe Erkennung war lange Zeit nicht möglich, bis 2004 basierten viele Erkenntnisse über das Krankheitsbild auf Untersuchungen, die nach dem Tod der betroffenen Patienten stattfanden. Auch auf individueller Ebene sind zuverlässige Vorhersagen nur schwer möglich. Wahrscheinlich verläuft die Baló-Krankheit jedoch in einer einzelnen, schweren Phase.

Komplikationen

Bei dieser Krankheit kommt es in den meisten Fällen zu starken Lähmungen, die am gesamten Körper auftreten können. In der Regel führen Lähmungen in jedem Fall zu starken Bewegungseinschränkungen und zu Störungen der Sensibilität, wodurch es zu einer erheblichen Verringerung der Lebensqualität kommt. In einigen Fällen ist der Betroffene auf einen Rollstuhl oder auf die Hilfe anderer Menschen im Alltag angewiesen. Ebenso können Spastiken auftreten.

Nicht selten kommt es im Laufe der Entwicklung zu Störungen der geistigen und motorischen Entwicklung. Dadurch kann es vor allem bei Kindern zu Hänseleien und zu Mobbing kommen. Auch Reize können in der Regel nicht richtig wahrgenommen werden und die Betroffenen besitzen eine starke Empfindlichkeit gegenüber Temperaturen. Nicht selten kommt es dabei zu starken Schmerzen. Auch die Eltern können durch die Beschwerden an psychischen Erkrankungen oder an Depressionen leiden.

Die Behandlung dieser Krankheit erfolgt mit Hilfe von Medikamenten. Dabei kommt es nicht zu weiteren Komplikationen. Allerdings können nicht alle Beschwerden eingeschränkt werden. Gegebenenfalls kommt es dabei zu einer verringerten Lebenserwartung. Der Betroffene ist dabei auf verschiedene Therapien angewiesen.

Behandlung & Therapie

Zur Behandlung der Baló-Krankheit setzen Ärzte in der Praxis häufig Glucocorticoide ein, die allerdings nicht in allen Fällen eine Verbesserung bewirken. Das Steroidhormon kommt im menschlichen Körper auch auf natürliche Weise vor; die Nebennierenrinde produziert es, um Fette und Eiweiße abzubauen und Kohlenhydrate zu synthetisieren. In hohen Dosen, wie sie in Medikamenten vorkommen, hemmen sie die Bildung von Proteinen.

Zu diesen gehören auch die Antikörper des Immunsystems, die bei der Baló-Krankheit und der multiplen Sklerose fälschlicherweise eine Entzündungsreaktion auslösen. Mitoxantron kommt als Wirkstoff ebenfalls in Frage, das auch bei der multiplen Sklerose Anwendung findet; bislang liegen jedoch nur Einzelfallberichte über seine Wirksamkeit bei der konzentrischen Sklerose vor.

Gleiches gilt auch für andere Behandlungsformen wie den Austausch des Blutplasmas (Plasmapherese). Möglichkeiten und Risiken verschiedener Optionen muss der behandelnde Arzt in jedem Fall individuell abschätzen.

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Vorbeugung

Da die Ursachen der Baló-Krankheit noch weitestgehend unbekannt sind und die Entstehung auf dem Zusammenspiel vieler komplexer Faktoren beruht, ist eine gezielte und zuverlässige Vorbeugung nicht möglich.

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