Kleine-Levin-Syndrom

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 31. Juli 2017
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Das Kleine-Levin-Syndrom ist eine episodisch wiederkehrende Hypersomnie, die von erhöhter Schläfrigkeit, Wahrnehmungsstörungen und paradoxen Verhaltensweisen in Wachphasen gekennzeichnet ist. Vermutlich liegt eine zentralnervöse Ursache vor. Bislang gibt es wegen der geringen Prävalenz keine etablierte Therapiemöglichkeit.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Kleine-Levin-Syndrom ?

Als Kleine-Levin-Syndrom kennt der Mediziner eine periodische Hypersomnie in kindlichem oder jugendlichem Alter. Mehr als zwei Drittel der Erkrankten männlich. Wiederkehrende Perioden der Schläfrigkeit gehören zu den Leitsymptomen des Syndroms. Die Perioden des erhöhten Schlafbedarfs halten je rund zwei Wochen an und werden von Wahrnehmungsstörungen oder Verhaltensstörungen begleitet.

Das Kleine-Levin-Syndrom ist mit einer Prävalenz von 1:1.000.000 bis 2.000.000 eine eher seltene Erkrankung, deren Ursache bislang nicht vollständig geklärt ist. Wegen der geringen Prävalenz gibt es kaum Studien oder handfeste Forschungsergebnisse. Das Syndrom wird den Hypersomnien mit zentralnervösem Ursprung zugeordnet. #

Bei der weiterführenden Einordnung der Erkrankung ist sich die Wissenschaft bislang uneinig. Während die einen das Syndrom als infektiös bedingte Autoimmunerkrankung verstehen, gehört das Kleine-Levin-Syndrom für andere zu den genetisch bedingten Erbkrankheiten.

Ursachen

Die Ursache des Kleine-Levin-Syndroms ist umstritten. Über autoimmunologischen Ursache wird zum Beispiel spekuliert. Der Ausbruch der Erkrankung wird oft mit einer Infektion in Verbindung gebracht. Welche Infektion die Erkrankung genau verursachen könnte, ist bislang aber unbekannt.

Da in der Vergangenheit eine familiäre Häufung zu beobachten war, ist auch eine genetische Komponente denkbar. Betroffene mit den entsprechenden Genen müssen aber nicht zwingend auch erkranken. Die genetische Disposition für die Erkrankung könnte in Kombination mit einer Infektion allerdings zum Ausbruch der autoimmunologischen und zentralnervösen Hypersomie führen.

Die Erblichkeit gilt bisher aber nicht als gesichert. Ebenso wenig ist eine primär infektiöse Ursache abschließend gesichert. Auch ein Schädel-Hirn-Trauma oder Alkoholsucht konnten in Zusammenhang mit der Erkrankung beobachtet werden. Inwieweit und inwiefern die vermehrte Erkrankung von männlichen Jugendlichen mit der Ursache in Zusammenhang steht, bleibt bislang ebenfalls unklar.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Das Kleine-Levin-Syndrom ist von wiederkehrenden Perioden des erheblich verlängerten Schlafbedarfs gekennzeichnet. Die Perioden variieren in ihrer Dauer zwischen Tagen bis ganzen Monat. Durchschnittlich sind sie zwei Wochen lang. Die Betroffenen schlafen in diesen Perioden einen Großteil des Tages und sind in Akutphasen lediglich zwei Stunden pro Tag im Wachzustand anzutreffen.

In den Wachphasen leidet die Kommunikativität und die Orientierungsfähigkeit. Die Betroffenen wirken apathisch und lethargisch und leiden an Heißhungerattacken. Aus dem Schlaf sind sie aufweckbar, schlafen aber umgehend wieder ein. Gegenüber Geräuschen und Licht reagieren sie hypersensibel. Hypersexuelle Verhaltensstörungen vergesellschaften sich oft mit den Leitsymptomen.

Während Akutphasen haben die Patienten nach eigenen Aussagen das Gefühl, eigentlich zu träumen. Oft tritt in den Wachphasen Gedächtnisverlust ein oder Halluzinationen zeigen sich. Falls es in der Akutphase zu strafrechtlichen Handlungen kommt, ist die Diagnose daher von strafmindernder Relevanz.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Multiple Sleep Latency Test (MSLT) ist das Hauptwerkzeug zur Diagnose des Kleine-Levin-Syndroms. Neben einer verkürzten Einschlaflatenz zeigt sich die Erkrankung bei diesem Test als verlängerte Gesamtschlafzeit und speziell als eine Verlängerung der Tiefschlafphasen und des ersten Schlafstadiums. An SWS-Phasen besteht ein Mangel.

Im SPECT zeigen sich Hypoperfusionen des Thalamus, der Basalganglien und in den frontotemporalen Gehirnregionen. Trotz neurologischer Ursache bleiben die Befunde des CT oder MRT unauffällig. Differentialdiagnostisch muss die Erkrankung von anderen Hypersomnien zentralnervösen Ursprungs abgegrenzt werden. Auch psychiatrische oder internistische Hypersomnien der sekundären Form sind auszuschließen. Die Prognose gilt als günstig. Die Hypersomnie klingt im Erwachsenenalter meist ab und nimmt im Verlauf nur in seltenen Fällen symptomatisch zu.

Komplikationen

Leider kann das Kleine-Levin-Syndrom nicht kausal behandelt werden. Es kommt dabei zu erheblichen Einschränkungen im Leben des Patienten und auch zu einer verringerten Lebensqualität. Die meisten Betroffenen leiden dabei an Schlafbeschwerden, Störungen der Wahrnehmung und an einem unausgeglichenen Verhalten. Das Verhalten kann vor allem für Außenstehende komisch und bizarr wirken, wodurch es nicht selten zu Ausgrenzungen und anderen sozialen Beschwerden kommt.

Vor allem bei Kindern kann dies zu Mobbing oder zu Hänseleien führen. In den meisten Fällen sind die Auswirkungen des Kleine-Levin-Syndroms nur an einigen Tagen im Monat für einige Stunden spürbar. Dabei kann es auch zu Heißhunger kommen und die Betroffenen sind extrem lichtempfindlich. Ebenfalls können starke sexuelle Störungen und Triebe auftreten.

Die meisten Patienten leiden dabei an einem Gedächtnisverlust und an Halluzinationen. Dabei kann es auch unwillkürlich zu Verletzungen oder Unfällen kommen. Mit Hilfe von Medikamenten können einige Beschwerden eingeschränkt werden. Die Einnahme der Medikamente kann allerdings mit Nebenwirkungen verbunden sein. Nicht selten sind auch die Eltern und Angehörigen der Betroffenen von psychischen Beschwerden betroffen und benötigen dabei eine psychologische Behandlung. Eine allgemeine Voraussage des Krankheitsverlaufes und der Lebenserwartung ist allerdings nicht möglich.

Behandlung & Therapie

Eine einheitliche Therapie gibt es gegen das Kleine-Levin-Syndrom wegen der geringen Fallzahl und Forschungsmöglichkeit bislang nicht. Da die Ursache unbekannt ist, kann vor allem nicht von einer ursächlichen Therapie die Rede sein. Die Symptome lassen sich unter Umständen medikamentös bekämpfen und lindern. Verschiedene Medikamente stehen dazu zur Auswahl.

Zu den stimmungsstabilisierenden Substanzen zählen zum Beispiel Lithium und Carbamazepin oder Phenytoin. Auch Psychostimulanzien kommen in Frage, da ihr stimulierender Einfluss aufs Nervensystem unter Umständen die allgemeine Schläfrigkeit des Patienten mindern kann. Substanzen wie Methylphenidat kommen mit diesem Ziel in Frage. Die Medikamente werden off-label und damit versuchsweise eingesetzt.

Dem Patienten und den Eltern muss die Versuchsbasis bewusst gemacht werden. Wie Studien erwiesen haben, sind Neuroleptika und Antidepressiva keine vielversprechenden Therapieoptionen. Therapeutische Wirkung zeigten sie beim Kleine-Levin-Syndrom in der Vergangenheit kaum. Die Wirkung von Stimulantien wie Amphetaminen konnte das allgemeine Schlafbedürfnis in Studien dagegen zurückgehen lassen.

Auch unter der Gabe von Lithium wurde oft eine Unterdrückung der Schlafepisoden. Wenn von den Patienten oder ihren Eltern keine medikamentöse Therapie gewünscht wird, dann kann eine supportive Therapie stattfinden. Vor allem den Angehörigen, aber auch den Betroffenen selbst wird im Rahmen dieser Therapie ein Psychotherapeut zur Verfügung gestellt. Die psychotherapeutische Betreuung der Patienten kann in der Regel allerdings nicht in Akutphasen stattfinden.

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Vorbeugung

Die Ätiologie des Kleine-Levin-Syndroms ist unbekannt. Da sich die Medizin über die Ursachen im Unklaren ist, lässt sich dem Syndrom bislang auch nicht vorbeugen.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Murken, J., Grimm, T., Holinski-Feder, E., Zerres, K. (Hrsg.): Taschenlehrbuch Humangenetik. Thieme, Stuttgart 2011
  • Witkowski R., Prokop O., Ullrich E.: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen. Springer, Berlin 2003

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