Jackson-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 8. November 2016
Symptomat.deKrankheiten Jackson-Syndrom

Beim Jackson-Syndrom handelt es sich um ein Hirnstamm- oder Alternans-Syndrom mit gekreuzter Lähmungssymptomatik, das auch als ventral paramedianes Oblongata-Syndrom bekannt ist. Die Ursache der Erscheinungen ist ein Schlaganfall im Stromgebiet der Vertebralarterie. Die Behandlung erfolgt symptomatisch supportiv und besteht vorwiegend aus physiotherapeutischen sowie logopädischen Maßnahmen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Jackson-Syndrom?

Schädigungen des Hirnstammes rufen sogenannte Alternans-Syndrome hervor. Diese Syndrome sind durch eine gekreuzte Lähmungssymptomatik gekennzeichnet und treten bei einseitigen Läsionen der Hirnstammesstrukturen auf. Die Krankheitsbilder fallen in die Gruppe der Hirnstammsyndrome.

Kennzeichnend ist der ipsilaterale Ausfall von Hirnnerven und die Hemiparesen der entgegengesetzten Körperhälfte, die mit Sensibilitätsstörungen vergesellschaftet ist. Abhängig von der genauen Lokalisation der Schädigung existieren unterschiedliche Typen von Hirnstamm- oder Alternans-Syndromen. Ein Untertyp ist das Jackson-Syndrom, das mit einer einseitigen Schädigung der Pyramidenbahn und des Nervenkerns Nucleus nervi hypoglossi assoziiert it.

Der geschädigte Nervenkern liegt im Ventralanteil der Medulla oblongata, weshalb das Jackson-Syndrom auch als ventral paramedianes Oblongata-Syndrom bezeichnet wird. Das Jackson-Syndrom ist durch eine Zungenlähmung auf der Seite der Hirnstammläsion und eine Halbseitenlähmung der Gegenseite markiert. Die Bezeichnung Jackson-Syndrom geht auf den englischen Neurologen J. H. Jackson zurück, der das Syndrom im 19. Jahrhundert erstmals beschrieben hat und als Ursache eine Blutung in der medialen Medulla oblongata nannte.

Ursachen

Das Jackson-Syndrom ist in den meisten Fällen die Folge eines Schlaganfalls. Dieser Schlaganfall ereignet sich in der Regel innerhalb des Stromgebiets der Arteria vertebralis. Durch die Nähe zur Pyramidenbahn wird diese motorische Struktur in Mitleidenschaft gezogen, woraus sich die Hemiparese der entgegengesetzten Körperseite ergibt.

Die beiden Hirnseiten versorgen ab der Pyramidenkreuzung jeweils die entgegengesetzte Hälfte des Körpers. Die Hirnnervenstrukturen über der Pyramidenbahnkreuzung werden allerdings von den Hirnhälften der Seite gesteuert, die sie versorgen. Aus diesem Grund ruft der Schlaganfall beim Jackson-Syndrom zwar eine Lähmung der gegenseitigen Extremitäten, aber zugleich Lähmungserscheinungen der läsionsseitigen Hirnnervenstrukturen hervor.

Zu diesen Nerven zählt der Nucleus nervi hypoglossi, der im Ventralanteil der Medulla oblongata liegt und mit seinen Ästen die Zunge versorgt. Bei der Läsionsursache handelt es sich im Rahmen eines Jackson-Syndroms immer um eine lokal mikro-angiopathische Veränderung oder einen embolischen Verschluss im Endabschnitte der Vertebralarterie. Beide Ereignisse rufen eine Ischämie hervor, die damit als Primärursache der gekreuzten Lähmungssymptomatik zu verstehen ist.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Wie alle anderen Alternans-Syndrome äußert sich das Jackson-Syndrom klinisch in Form von gekreuzten Lähmungserscheinungen. Ipsilateral zu der ursächlichen Hirnstammläsion treten Lähmungserscheinungen der Zunge auf, die von Nervus hypoglossus motorisch innerviert wird und auf den Nucleus nervi hypoglossi hinführt.

Auf der Körperseite der Hirnläsion gegenüber der Hemiparese tritt eine Halbseitenlähmung mit Gefühlsstörungen ein, die auf eine Pyramidenbahnschädigung über der Pyramidenkreuzung zurückzuführen ist. Die Sensibilitätsstörungen können sich beim Jackson-Syndrom auf unterschiedliche Art und Weise äußern. Neben Taubheit kann Kribbeln oder Brennen auftreten.

Auch Übersensibilitäten sind denkbar, allerdings nicht der Regelfall. Die Schwere der Halbseitenlähmungserscheinungen hängt vom jeweiligen Ausmaß der Hirnschädigung ab. Durch die Zungenlähmung haben die Betroffenen teils Schwierigkeiten beim Essen und Trinken. Auch die Aussprache ist wegen der einseitigen Zungenlähmung mehr oder weniger stark entfremdet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der Neurologe stellt die erste Verdachtsdiagnose auf das Jackson-Syndrom wegen der charakteristischen Symptomatik meist über das klinische Bild. Eine differentialdiagnostische Abgrenzung von anderen Hirnstammsyndromen ist im Rahmen der Diagnostik nichtsdestotrotz erforderlich.

Ein deutlich häufiger auftretendes Hirnstammsyndrom nach Hirnschädigungen in der Region der medialen Medulla oblongata ist das Dejerine-Spiller-Syndrom, dem differentialdiagnostisch höchste Aufmerksamkeit gebührt. Beim Jackson-Syndrom handelt es sich im Wesentlichen um eine reduzierte Unterform des Dejerine-Spiller-Syndroms.

Das volle Dejerine-Spiller-Syndrom beinhaltet neben den Symptomen des Jackson-Syndroms zusätzlich eine wesentliche Sensibilitätsstörung auf der Seite der Halbseitenlähmung. Das Schmerz- und Temperaturempfinden der Patienten bleibt wegen der Läsion innerhalb der Hinterstrangbahn erhalten. Für Patienten mit Jackson-Syndrom besteht im Vergleich dazu eine relativ günstige Prognose.

Behandlung & Therapie

Eine ursächliche Behandlung ist für Patienten mit Jackson-Syndrom ausgeschlossen. Die Hirnschädigung hat stattgefunden und lässt sich kausal nicht beheben. Das menschliche Gehirn ist zur vollständigen Regenration nach Schädigungen nicht in der Lage, da sein Gewebe aus hochspezialisierten Nervenzellen besteht.

Während andere Gewebe des Körpers durch die Aufnahme von neuen Zellen teils vollständige Regeneration erreichen können, ist dies für das Hirngewebe ausgeschlossen. Obwohl der Hirndefekt also nicht mehr rückgängig gemacht werden kann, können sich Patienten mit Jackson-Syndrom allerdings durchaus von ihren Symptomen erholen. Für diese Erholung spielt vor allem Physiotherapie und Logopädie eine Rolle.

Diese supportiven Behandlungsmaßnahmen fordern den Patienten konsequent die Funktionen ab, die eigentlich in den geschädigten Hirnarealen ablaufen müssten. Durch dieses Training werden Nervenzellen in der direkten Umgebung der Hirnläsion dazu angeregt, die Funktionen der defekten Region zu übernehmen.

Zumindest eine Besserung der Symptome ist daher zu erwarten. In vielen Fällen überwinden die Patienten die Ausfallerscheinungen sogar ganz. Eine Reduktion der Schlaganfallrisikofaktoren sollte angestrebt werden, damit in Zukunft keine weiteren Hirnschädigungen zu erwarten sind.




Vorbeugung

Dem Jackson-Syndrom lässt sich durch dieselben Maßnahmen vorbeugen, die zur Schlaganfallprävention gelten. Neben dem Verzicht auf Tabakkonsum sind der Abbau von Übergewicht, die Ernährung und ein ausreichendes Maß an Bewegung als präventive Maßnahmen zu nennen. Die Reduktion von Stress kann im weitesten Sinne ebenfalls zu den Vorbeugemaßnahmen gezählt werden.

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