Dejerine-Spiller-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 7. November 2016
Symptomat.deKrankheiten Dejerine-Spiller-Syndrom

Das Dejerine-Spiller-Syndrom ist ein Hirnstammsyndrom, das zu den Medulla-oblongata-Syndromen zählt und durch alternierende Lähmungssymptomatik charakterisiert ist. Aufgrund eines arteriellen Verschlusses leiden die Patienten an einer Zungenlähmung, die mit einer Halbseitenlähmung und Sensibilitätsstörungen der anderen Körperseite vergesellschaftet ist.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Dejerine-Spiller-Syndrom?

Die Medulla oblongata entspricht dem verlängerten Mark und damit dem kaudalsten Teil des Gehirns. Die Struktur zählt zu den Hirnstammstrukturen und ist ein wichtiger Teil des zentralen Nervensystems. Der Komplettausfall der Medulla oblongata zieht in der Regel den Tod nach sich.

Die Struktur enthält wichtige Reflexzentren und vegetative Funktionen wie die Atemfunktion oder die Blutkreislauffunktionen. Reflexe wie der Nies-, Brech- und Schluckreflex sind ebenfalls in der Medulla oblongata angesiedelt. Der Hirnstamm umfasst neben Medulla oblongata das Mittelhirn und die Brücke. Anteilige Ausfälle der Hirnstammstrukturen sind als Hirnstammsyndrome bekannt.

Die Hirnstammsyndrome zeichnen sich durch eine alternierende Symptomatik aus und werden abhängig von der Schädigungslokalisation im Einzelfall in alternierende Pons-, alternierende Mittelhirn- und alternierende Medulla-oblongata-Syndrome unterschieden.

Neben dem Jackson-Syndrom und Vernet-Syndrom entspricht das Dejerine-Spiller-Syndrom einem alternierenden Medulla-oblongata-Syndrom. Von den zehn klassischen Medulla-oblongata-Syndromen handelt es sich beim Dejerine-Spiller-Syndrom um eines der eher schwerwiegenderen Symptombilder, dessen alternierende Lähmungssymptomatik Anfang des 20. Jahrhunderts erstmals von den Neurologen Spiller und Dejerine beschrieben wurde.

Ursachen

Wie alle Hirnstammsyndrome entsteht das Dejerine-Spiller-Syndrom durch Läsionen im Bereich des Hirnstammes. Die genaue Lokalisation des Medulla-oblongata-Syndroms ist das verlängerte Mark. Unterschiedliche Zustände und Krankheitsereignisse können Verletzungen von Hirnanteilen nach sich ziehen.

Im Falle des Dejerine-Spiller-Syndroms liegt die primäre Ursache der einzelnen Symptome meist in einem Arterienverschluss. Arterien führen sauerstoffreiches Blut. Das Blut entspricht im menschlichen Körper einem Transportmedium, das die Gewebe neben lebenswichtigem Sauerstoff vor allem mit Nähr- und Botenstoffen versorgt. Die zerebralen Arterien versorgen das Gehirn mit Sauerstoff und Nährstoffen.

Verschlüsse dieser Arterien haben Ischämien und Nährstoffunterversorgungen innerhalb des Gehirns zur Folge. Bei einer Unterbrechung der Nähr- und Sauerstoffversorgung sterben Zellen automatisch ab. Dieser Zelltod hat speziell im Bereich des Gehirns schwerwiegende Folgen und kann starke Funktionsbeeinträchtigungen hervorrufen.

Die arteriellen Verschlusserscheinungen des Dejerine-Spiller-Syndroms liegen meist in der Arteria spinalis anterior oder vertebralis. Pathophysiologisch betrachtet liegen neben einer medialen Medulla-oblongata-Läsion ein Ausfall des Nucleus nervi hypoglossi und eine Läsion des Lemniscus medialis vor. Außerdem kann eine Läsion der basalen Pyramidenbahn eintreten.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Dejerine-Spiller-Syndrom leiden an einem Komplex aus mehreren Symptomen. Charakteristischerweise ist das Syndrom von einer alternierenden Lähmungssymptomatik geprägt. Die linke Gehirnhälfte steuert bekanntermaßen die rechte Körperhälfte und umgekehrt.

Allerdings gilt das nicht für den Bereich der Hirnnerven. Bei Schädigungen der Hirnnerven macht sich der Ausfall also nicht auf der entgegengesetzten, sondern auf der gleichen Seite der eigentlichen Läsion bemerkbar. Beim Dejerine-Spiller-Syndrom tritt auf derselben Seite der Schädigung eine Lähmung der Zunge auf.

Die entgegengesetzte Körperseite zeigt eine Halbseitenlähmung. In den meisten Fällen treten auf der Seite der Halbseitenlähmung zusätzlich mehr oder weniger starke Sensibilitätsstörungen auf. Die motorischen Ausfälle der Zunge führen meist zu einer Einschränkung der Ausdrucksfähigkeit oder Sprechfähigkeit.

Darüber hinaus kann die Zungenlähmung mit Schluckstörungen oder anderen Problemen bei der Nahrungsaufnahme vergesellschaftet sein. Wie schwer die Ausfallerscheinungen der Patienten ausgeprägt sind, hängt von der Dauer des ursächlich arteriellen Verschlusses und damit der Zeitspanne der Sauerstoffunterversorgung ab.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose eines Dejerine-Spiller-Syndroms stellt der Neurologe mittels klinischer Symptomatik und zusätzlicher Bildgebungen des Gehirns. In den Schichtaufnahmen zeigen sich Läsionen im Bereich des verlängerten Marks, die mehr oder weniger stark ausgeprägt sein können. Differentialdiagnostisch ist das Syndrom von verwandten Medulla-oblongata-Syndromen abzugrenzen. Außerdem müssen für die Ausfallerscheinungen Ursachen wie Tumore und autoimmunologische sowie bakterielle Entzündungen ausgeschlossen werden. Die Prognose ist für Patienten mit Dejerine-Spiller-Syndrom relativ ungünstig. Eine vollständige Regeneration tritt in vielen Fällen nicht ein.

Behandlung & Therapie

Eine kausale Therapie steht für Patienten mit Medulla-oblongata-Syndromen nicht zur Verfügung. Patienten mit Dejerine-Spiller-Syndrom erhalten eine rein symptomatisch supportive Behandlung, die die eigentliche Ursache unberührt lässt. Die wichtigsten Therapiemaßnahmen sind Physiotherapie und Ergotherapie.

Das Nervengewebe innerhalb des Gehirns ist hochspezialisiert. Aus diesem Grund besitzt das Gewebe des zentralen Nervensystems lediglich eingeschränkte Regenerationsfähigkeit. Obwohl die geschädigten Hirnbereiche demzufolge nicht mehr zur vollen Funktionsfähigkeit zurück gelangen, können Patienten mit hirnläsionsbedingten Ausfallerscheinungen durch konsequentes Training im Einzelfall ihre Defizite kompensieren.

Diese Kompensierung wird durch Funktionsübertragungen aus den geschädigten Hirnbereichen auf gesundes Hirngewebe erzielt. Die Halbseitenlähmung der Betroffenen kann so durch gezielte Physiotherapie zumindest gebessert werden, indem benachbarte Hirnbereiche zur Funktionsübernahme aus den geschädigten Hirnbereichen angeregt werden.

Falls die Regeneration nicht zufriedenstellend ist, erlernen die Patienten in der Ergotherapie den alltäglichen Umgang mit ihren motorischen Ausfallerscheinungen. In ergotherapeutischer Begleitung lernen sie beispielsweise Hilfsmittel wie Rollatoren kennen, die ihnen den Alltag erleichtern.

Da Patienten mit Dejerine-Spiller-Syndrom außerdem an einer Zungenlähmung leiden, erhalten sie zusätzlich zur ergo- und physiotherapeutischen Betreuung außerdem logopädische Sitzungen. Die logopädischen Maßnahmen sind besonders entscheidend, um die Ausdrucksfähigkeit der Patienten wiederherzustellen und ihr Gefühl der Hilflosigkeit zu reduzieren.




Vorbeugung

Dem Dejerine-Spiller-Syndrom lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie Verschlüssen von zerebralen Arterien vorzubeugen ist. Damit gelten im Kontext des Syndroms weitestgehend dieselben Vorbeugemaßnahmen wie für Schlaganfälle, Durchblutungsstörungen und Herzkreislaufstörungen.

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