Zystenleber

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 13. November 2017
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Bei der Zystenleber (PCLD – polyzystische Lebererkrankung) handelt es sich um eine seltene Lebererkrankung, bei der die Leber mit Zysten (Hohlräume, die mit Flüssigkeit gefüllt sind) durchsetzt ist. Als Ursache für die Zystenleber sind Genmutationen auf den Chromosomen 6 und 19 bekannt, so dass es sich bei der Zystenleber also um eine erblich bedingte Krankheit handelt. Eine Zystenleber sollte nicht mit einer Leberzyste verwechselt werden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist die Zystenleber?

Eine Zystenleber ist eine in der Regel angeborene Fehlbildung der Leber. Das Organ ist dabei mit Zysten durchsetzt. Die Zystenleber ist dabei im Gegensatz zu den wesentlich häufiger auftretenden Leberzysten eine sehr seltene Erkrankung, die oft genetisch bedingt ist.

Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine langsame, fortschreitende Expansion der Leber und möglichen Veränderungen im Bauchraum. Bei der Zystenleber handelt es sich generell um eine gutartige Erkrankung, die vor allem bei Frauen ab dem 40. Lebensjahr auftritt.

Ursachen

Als häufigste Ursache für die Zystenleber kommt die so genannte autosomal-dominant vererbbare polyzystische Nierenerkrankung (kurz: ADPKD) in Betracht.

Etwa 58 Prozent aller betroffenen Patienten haben bereits mit 20 Jahren, 85 Prozent mit 30 Jahren und 95 Prozent dann mit 40 Jahren eine Zystenleber entwickelt. Eine Zystenleber wird in der Regel auch bei einer ADPKD beobachtet, wobei die polyzystische Nierenerkrankung häufiger auftritt, als die autosomal-dominant vererbbare polyzystische Lebererkrankung. Bei der ADPKD kommt es zu einer Verschlechterung der Nierenfunktion durch den zystischen Umbau des Nierengewebes.

In der Folge kommt es zum Nierenversagen, dass nur noch mit Hilfe der Dialyse behandelt werden kann, solange kein Spenderorgan zur Verfügung steht. Unter anderem kommt es bei betroffenen Patienten außerdem zu Missbildungen der Gefäße an den Hirnarterien (Aneurysmata), zu Veränderungen der Herzklappen sowie zu gutartigen Ausstülpungen der Dickdarmwand. Der Krankheitsverlauf der polyzystischen Nierenerkrankung ähnelt dem Krankheitsverlauf der Zystenleber.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Die Zystenleber äußert sich vorrangig durch eine langsame Zunahme der Größe des Organs aufgrund der steigenden Anzahl und Größe der Zysten. Es kommt dann in der Regel auch zu einer Verdrängung anderer Organe im Körper.

Eine Zystenleber wird meist etwa zehnmal so groß, wie ein normales Organ. Zu den typischen Symptomen einer Zystenleber gehören unter anderem Schmerzen, eine Zunahme des Bauchumfangs, frühes Gefühl der Sättigung, Übelkeit und Erbrechen sowie Bauchwandbrüche. Unter Umständen kann es bei Betroffenen auch zu Atemnot und Herzrhythmusstörungen kommen.

Kommt es zu einer Infektion des Zysteninhalts oder zum Platzen einer Zyste (sowohl mit, als auch ohne Blutung) kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen. In seltenen Fällen birgt die Zystenleber eine hochgradige Einschränkung der Funktion der Leber.

Ein Ultraschall (Sonographie) ist für die Diagnose einer Zystenleber das sicherste Mittel. Sind bereits andere Familienmitglieder von der Erkrankung betroffen, kann die Anamnese weitere Hinweise auf die genaue Art der Zystenleber liefern. Auch die Durchführung von Computer- oder Kernspintomographie können vor allem bei vorhandenen Beschwerden weiteren Aufschluss geben. Allein erhöhte Laborparameter (z. B. Bilirubin) oder auch ein erhöhter Tumormarker (CA 19-9) lassen keine Aussagen zum Schweregrad der Erkrankung zu.

Komplikationen

Eine Zystenleber kann verschiedene Komplikationen hervorrufen. Wird die Lebererkrankung nicht rechtzeitig behandelt, kann es im weiteren Verlauf zu Herzrhythmusstörungen, Atemnot und Magen-Darm-Beschwerden kommen. Ein weiteres Anwachsen der Zyste verursacht Bauchschmerzen und unter Umständen auch Krämpfe, immer verbunden mit einem starken Unwohlsein und Krankheitsgefühl.

Wenn es zu einer Infektion des Zysteninhalts oder zur Ruptur einer Zyste kommt, kann dies schwerwiegende Komplikationen hervorrufen. Zunächst besteht das Risiko, dass sich die gesamte Leber entzündet, wodurch diese in ihrer Funktionsfähigkeit stark beeinträchtigt ist. Weiterhin kann es zu einer Blutvergiftung kommen, die im schlimmsten Fall tödlich endet.

Bei der Behandlung einer Zystenleber gehen die Risiken hauptsächlich von chirurgischen Eingriffen aus. Eine Lebertransplantation birgt das Risiko, dass der Körper das neue Organ abstößt. Außerdem können Infektionen, allergische Reaktionen und Folgeerkrankungen wie Osteoporose auftreten.

Die Entfernung einzelner Zysten kann zu Blutungen, Verletzungen oder zu Entzündungen führen, die ihrerseits mit weitreichenden Komplikationen verbunden sind. Zuletzt kann es durch die Gabe von Antibiotika und anderen Medikamenten zu ernsten Neben- und Wechselwirkungen kommen. Bei einer länger andauernden Einnahme besteht die Gefahr bleibender Organschäden.

Behandlung & Therapie

Die Zystenleber muss, wenn keine Beschwerden vorliegen, nicht unbedingt behandelt werden. Soll dennoch eine Behandlung durchgeführt werden, ist dies mittels einer laparoskopischen Deckelung der Zysten, einer Entfernung von einzelnen Segmenten der Leber oder mit einer Kombination aus beiden Techniken möglich.

Ist die Leber massiv mit Zysten durchsetzt und kommt es dadurch zu einer Einschränkung der Funktion der Leber, erfolgt in Ausnahmefällen eine Lebertransplantation. Welches Verfahren tatsächlich zur Anwendung kommt, hängt dabei von der Symptomatik und den Beschwerden des betroffenen Patienten ab. Chirurgische Eingriffe können in der Regel zu 90 Prozent die Beschwerden beenden, allerdings kann ein Wiederauftreten der Symptome durch weiteres Wachstum der Zysten nicht ausgeschlossen werden.

Patienten, die einen chirurgischen Eingriff vermeiden möchten, können auf die Punktion von einzelnen Zysten, auf eine Verödung oder Medikamente zurückgreifen. Eine Punktion – vor allem von einzelnen großen Zysten – kann in der Regel zumindest kurzfristig zu einer Linderung der Beschwerden führen, allerdings kommt es auch zu 100 Prozent wieder zu einem Rückfall. Die Wahrscheinlichkeit für einen Rückfall ist bei einer Verödung der Zysten meist geringer.

Beide Verfahren sind nur auf eine geringe Anzahl von Zysten beschränkt und es kommt in der Regel nicht zu einer deutlichen Besserung der Beschwerden. Auch wenn die Einnahme von Medikamenten vor allem aufgrund von Nebenwirkungen und auch Therapiekosten eher kritisch zu betrachten sind, können Medikamente (z. B. Somatostatin-Analoga) eine Abnahme des Lebervolumens sowie eine Verlangsamung des Zystenwachstums bewirken.

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Vorbeugung

Einer Zystenleber kann eigentlich nicht vorgebeugt werden, vor allem nicht, wenn sie erblich bedingt ist. Ob es vorbeugende Maßnahmen gibt, kann nur der behandelnde Arzt klären, nachdem eine eingehende Anamnese – auch zu den Erkrankungen in der Familie – erfolgt ist.

Bücher über Lebererkrankungen

Quellen

  • Arasteh, K., et. al.: Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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