Schmetterlingserythem

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 6. November 2017
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Das Schmetterlingserythem ist Symptom einer seltenen Autoimmunerkrankung, des Lupus erythematodes (LE), der in zwei Hauptformen auftritt. Der kutane Lupus erythematodes, eine der beiden Hauptformen, kommt in vielen verschiedenen Untertypen vor und kann im weiteren Krankheitsverlauf auch Gelenke und innere Organe angreifen (systemischer LE).

Inhaltsverzeichnis

Was ist Schmetterlingserythem ein ?

Als Schmetterlingserythem bezeichnen die Mediziner eine symmetrische entzündliche Gesichtsrötung in Schmetterlingsform, die sich vom Nasenrücken ausbreitend auf beiden Wangen und der Stirn zeigt. Sie wird oft für einen Sonnenbrand gehalten. Das Schmetterlingserythem hat eine hellrote Färbung, ist flach oder leicht erhaben, scharf begrenzt und mit Schuppen bedeckt. Beim Berühren der Ränder empfinden die Betroffenen Schmerzen.

Die Hautveränderung verschwindet mitunter von allein. Ist sie jedoch Symptom des Lupus erythematodes (Schmetterlingsflechte), geht sie in einen schuppigen Hautausschlag über, der von Bläschen bedeckt ist. Er ist auf die Hautoberfläche und das Unterhaut-Fettgewebe beschränkt.

Das Schmetterlingserythem kann allerdings auch im Zusammenhang mit einem Erysipel (Wundrose) auftreten, einer bakteriellen Hautinfektion, von der das Gesicht und die Extremitäten betroffen sind. Lupus erythematodes kommt sehr selten vor. Von 100.000 Menschen erkranken lediglich 12 bis 50, das Alter liegt meist zwischen 15 bis 25 Jahren. Von der entzündlichen Autoimmunerkrankung sind mehr Frauen und Mädchen als Angehörige des männlichen Geschlechts betroffen.

LE kommt häufig als Mischform verschiedener Subtypen und auf Hautregionen beschränkt vor, die UV-Licht besonders stark ausgesetzt sind. Einige Untertypen der kutanen, also auf die Haut beschränkten, Form hinterlassen beim Abheilen stark eingesunkene weißliche Narben mit bräunlichem Rand.

Ursachen

Das Schmetterlingserythem ist in der Mehrzahl der Fälle Symptom des Lupus erythematodes (LE), einer Autoimmunerkrankung (Kollagenose), von der vor allem junge Frauen im Alter von 15 bis 25 Jahren betroffen sind. Warum es dazu kommt, dass das Immunsystem der an LE Erkrankten die körpereigenen Bindegewebszellen angreift, ist noch weitgehend unbekannt. Mediziner gehen davon aus, dass die Erkrankung genetisch bedingt ist.

Auch hormonelle Schwankungen und Hormon-Umstellungen (Schwangerschaft, Pille), bestimmte Medikamente, Viruserkrankungen, winzige Hautverletzungen, starke Sonneneinstrahlung und psychischer oder physischer Stress werden als Ursache diskutiert. Charakteristisch ist, dass das Schmetterlingserythem oft nach intensiven Sonnenbädern (Urlaub in südlichen Ländern) und während oder nach der Schwangerschaft auftaucht.

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Diagnose & Verlauf

Nach der Anamnese wird der Patient gründlich körperlich untersucht. Beim Dermatologen muss er sich einer Hautuntersuchung unterziehen, bei der mehreren Biopsien gemacht werden, um die genaue Ursache der Hautveränderung zu ergründen. Sein Blut wird auf Auto-Antikörper getestet, die beim systemischen Lupus erythematodes grundsätzlich immer und beim subakut kutanen LE in den meisten Fällen vorhanden sind.

Dabei handelt es sich um antinukleäre Faktoren (ANA), ds-DNS-Antikörper etc. Dann bringt der Arzt durch weitere Untersuchungen in Erfahrung, ob von der Erkrankung innere Organe betroffen sind. Da Lupus erythematodes eine äußerst seltene Erkrankung ist, verfügt die Medizin aktuell noch über keine Laborwerte, mit denen die Krankheitsaktivität zuverlässig beurteilt werden kann. Sie verläuft bei zwei Dritteln der Patienten in Schüben und beschränkt sich anfangs auf die Hautoberfläche.

Bei einem Drittel der Betroffenen hat LE einen chronisch-schleichenden Verlauf. Zwischen den Krankheitsschüben können Jahre ohne Beschwerden liegen. Mitunter gehen die entzündlichen Hautveränderungen in einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) über. Bei ihm sind noch zusätzlich die Gelenke und verschiedene Organe krankhaft verändert. Das ist bei fast allen Patienten mit akut kutanem LE (ACLE) der Fall.

Beim subakut kutanen LE (SCLE) kommt es lediglich bei zehn bis fünfzehn Prozent der Patienten zu diesem Verlauf, beim chronischen diskoiden LE (CDLE) in maximal fünf Prozent der Fälle. Die anderen Lupus Subtypen sind nur auf die Haut beschränkt. Patienten mit CDLE haben gute Chancen, dass ihre Erkrankung nach einigen Jahren bis spätestens Jahrzehnten zum Stillstand kommt.

Auch der subakute kutane Lupus erythematodes hat eine günstige Prognose. Sind beim systemischen Lupus erythematodes Lunge, Herz und Nieren betroffen, kann es zu schweren Erkrankungen und vereinzelt sogar zu Todesfällen kommen.

Komplikationen

Ein Schmetterlingserythem tritt insbesondere beim Systemischen Lupus erythematodes (SLE) auf, welcher zahlreiche Komplikationen hat. Diese Autoimmunerkrankung kann jegliche Organe im Körper befallen insbesondere die Niere und das Zentrale Nervensystem. In der Niere führt der Lupus erythematodes zu einer Entzündung, die Lupusnephritis. Diese kann unbehandelt schnell in ein Nierenversagen (Niereninsuffizienz) übergehen.

Dies führt langfristig zu einem erhöhten Blutdruck (Hypertonie). Außerdem kommt es zu Störungen des Säure-Base-Haushaltes und Elektrolythaushaltes. Die Folge ist eine verminderte Ausscheidung von Säuren über die Niere, der pH des Blutes steigt an und eine Azidose entwickelt sich. Durch diese Azidose entsteht eine Hyperkaliämie, das heißt ein erhöhter Kaliumwert im Blut, was schwere Herzrhythmusstörungen zur Folge haben können, welche in einen Herzstillstand enden können.

Daneben kann die Niere nicht mehr genügend Flüssigkeit ausscheiden, so dass sich vermehrt im Körper ansammelt und so Ödeme entstehen. Zuletzt kann es aufgrund der Niereninsuffizienz noch zu einer Anämie und einem Vitamin D-Mangel kommen. Der Befall des Zentralen Nervensystems kann mit einer Entzündung des Gehirns oder des Rückenmarks einhergehen (Enzephalitis beziehungsweise Myelitis).

Dadurch kann es zu Lähmungen oder epileptischen Anfällen kommen. In den schlimmsten Fällen kann es auch zu einer Querschnittslähmung des Patienten kommen. Auch eine Erblindung ist denkbar. Dazu sind Betroffene anfälliger gegenüber Infektionen und maligne Erkrankungen.

Wann sollte man zum Arzt gehen?

In vielen Fällen kommt es beim Schmetterlingserythem zu nicht einheitlichen Beschwerden oder Symptomen, sodass eine frühzeitige Diagnose dieser Krankheit in vielen Fällen nicht möglich ist. Allerdings sollte bei Nierenbeschwerden oder bei Einschränkungen des zentralen Nervensystems immer sofort ein Arzt aufgesucht werden. Ohne Behandlung kann es dabei im schlimmsten Falle zu Lähmungen oder zu einem vollständigen Nierenversagen kommen. Auch bei Beschwerden am Herzen muss eine Behandlung durch einen Arzt erfolgen. Hierbei kann der Betroffene ohne Behandlung sterben.

Auch bei epileptischen Anfällen ist immer ein Arzt zu konsultieren. Im weiteren Verlauf kann das Schmetterlingserythem auch zu einer vollständigen Querschnittslähmung führen. Diese kann in der Regel nicht durch einen Arzt behandelt werden. Allerdings ist eine Untersuchung trotzdem sinnvoll, da damit bestimmte Therapien durchgeführt werden können, die eventuell zu einer Besserung dieser Krankheit führen. Auch Hautausschläge, die mit keiner anderen Beschwerde verbunden werden können, können ein Symptom des Schmetterlingserythems sein und sollten von einem Arzt untersucht werden.

Behandlung & Therapie

Das Schmetterlingserythem, das lediglich im Gesicht vorkommt und die diskoiden Hautausschläge, die auch an anderen Stellen des Körpers auftreten, sprechen gut auf eine Behandlung mit Kortison-Salbe an. In schweren Fällen verabreicht der Arzt Immunsuppressiva wie Ciclosporin A oder Azathioprin und Zytostatika, die das Zellwachstum hemmen sollen. Die Patienten werden angehalten, sich nicht direkter Sonne auszusetzen und immer Sunblocker mit hohem Lichtschutzfaktor aufzutragen, damit sich ihr Krankheitszustand nicht verschlechtert.

Gehen die Hautveränderungen nicht zurück oder sind noch weitere dem Licht ausgesetzte Hautpartien von der Hautentzündung in Mitleidenschaft gezogen, setzt der Mediziner ein Antimalaria-Medikament ein, das Hydroxychloroquin oder Chloroquin enthält. In drei von vier Fällen ist die Behandlung mit diesem Mittel erfolgreich. Sie wird von einer regelmäßigen Untersuchung des Augenhintergrundes und von Kontrollen der Blutwerte begleitet.

Bei stark ausgeprägter Schmetterlingsflechte werden außer dem Antimalaria-Mittel noch Kortison-Tabletten oder Kortison-Infusionen verabreicht. Leidet der Patient an systemischem Lupus erythematodes, müssen außerdem noch die einzelnen Krankheiten behandelt werden: Bei Arthritis erhält er nicht steroidale Antirheumatika (NSAR) und Schmerzmittel. Mitunter ist auch die Gabe von Belimumab, einem monoklonalen Antikörper, sinnvoll.

Aussicht & Prognose

In der Regel kommt es bei einem Schmetterlingserythem zu einer starken Rötung im Gesicht. Die Rötungen selbst sind dabei auch mit Schmerzen verbunden, die bei Berührungen entstehen.

Viele Betroffenen fühlen sich durch das Schmetterlingserythem entstellt und unattraktiv, was sich negativ auf das Selbstwertgefühl des Patienten auswirkt und auch zu psychischen Problemen führen kann. In einigen Fällen können auf dem Hautausschlag auch Bläschen entstehen. Die Lebensqualität wird durch das Schmetterlingserythem somit stark herabgesetzt.

In den meisten Fällen kann ein Schmetterlingserythem mit Hilfe von Cremes und Salben behandelt werden. Sollten diese nicht helfen, werden Immunsuppressiva verabreicht. Der Patient darf sich auch nicht mehr ohne Sonnenschutz lange in der Sonne aufhalten und ist damit in seinen Tätigkeiten eingeschränkt.

Sollte das Schmetterlingserythem nicht von alleine verschwinden, so können Medikamente gegen Malaria eingesetzt werden, die in der Regel sehr wirksam gegen die Symptome hin. In schwerwiegenden Fällen können Tabletten mit Kortison eingenommen werden. Die Schmerzen werden mit Schmerzmitteln behandelt.

Das Schmetterlingserythem kann in den meisten Fällen eingeschränkt oder komplett geheilt werden. Die Lebenserwartung wird durch das Symptom nicht verringert.

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Vorbeugung

Eine Vorbeugung ist derzeit noch nicht möglich, da die genauen Ursachen der entzündlichen Erkrankung noch nicht bekannt sind. Bei bekannter genetischer Prädisposition sollte der Betroffene jedoch versuchen, den Auslösern (Infektionen, Stress, starker Sonneneinstrahlung) aus dem Weg zu gehen.

Das können Sie selbst tun

Besonders wichtig ist der Schutz der empfindlichen Haut vor Sonneneinstrahlung. Direkter Kontakt mit der Sonne sollte weitestgehend gemieden oder zumindest gemindert werden. Ebenso wichtig sind die Verwendung einer Sonnencreme mit sehr hohem Lichtschutzfaktor sowie das Tragen geschlossener Kleidung und einer Kopfbedeckung. Auch im Winter sind diese Vorsichtsmaßnahmen einzuhalten. Der Schutz der Haut vor Kälte ist ebenso wichtig wie vor Hitze. Bei Ausflügen sollte darauf geachtet werden, dass ausreichend Schatten vorhanden ist.

Auch Nikotin wirkt sich auf den Krankheitsverlauf negativ auf. Betroffene sollten möglichst das Rauchen einstellen und geschlossene Räume, in denen geraucht wird, meiden. Ebenso ungünstig wirkt sich die Einnahme von Östrogen-Präparaten auf die Krankheit aus. Hier sollte mit dem Facharzt nach einer alternativen Verhütungsmethode gesucht werden. Wichtig ist auch die Stärkung des Immunsystems. Dafür sind die Einnahme einer vitalstoffreichen Ernährung, Bewegung an frischer Luft sowie Entspannungsphasen entscheidend. Da es sich bei dem Schmetterlingserythem um einen entzündlichen Prozess handelt, kann der Körper durch die Einnahme von Mikronährstoffen – wie Selen – unterstützt werden. Diese wirken aktiv gegen den Entzündungsvorgang im Körper.

In der Behandlung des Schmetterlingserythems hat sich auch die vermehrte Einnahme von Omega-3-haltigen Lebensmitteln, wie fettem Seefisch (Lachs, Dorsch, Makrele) oder Leinöl bewährt. Diese sollten so oft wie möglich in den Speiseplan eingebaut werden.

Bücher über Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Quellen

  • Arasteh, K. et al. (Hg.): Innere Medizin (Duale Reihe). Thieme, Stuttgart 2009
  • Gortner, L., Meyer, S., Sitzmann, F.C. (Hrsg.): Pädiatrie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Hahn, J. M.: Checkliste Innere Medizin. Thieme, Stuttgart 2013

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