Paroxysmale Hemikranie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 26. September 2017
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Der Begriff Paroxysmale Hemikranie beschreibt eine spezielle Form der Kopfschmerz-Krankheit. Sie ist charakterisiert durch anfallsartige, halbseitige, sehr heftige Schmerzattacken, die von Rötungen auf der betroffenen Gesichtshälfte begleitet werden. Die Dauer der Anfälle beträgt wenige Minuten bis in seltenen Fällen etwa 45 Minuten.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Paroxysmale Hemikranie?

Paroxysmale Hemikranie bedeutet übersetzt anfallsartiger, halbseitiger Kopfschmerz, was die wichtigsten Merkmale bereits zum Ausdruck bringt: Denn bei dieser Form der Kopfschmerzerkrankung ist die Betroffenheit von einer Seite ebenso charakteristisch wie die relativ kurze Dauer der Schmerzattacken.

Die tägliche Häufigkeit reicht dabei von 5-mal bis zu 40-mal pro Tag. Betroffene beschreiben die plötzlich und anfallsartig auftretenden Schmerzen als äußerst heftig, stechend, bohrend oder stark pulsierend. Typischerweise ist die Region der Augenhöhlen sowie der Stirn und Schläfe hauptsächlich involviert. Die Paroxysmale Hemikranie weist außerdem eine zwingende Begleitsymptomatik in Form von Rötungen und Schwellungen am Auge und der Bindehaut auf, inklusive erhöhtem Tränenfluss und schnupfenartigen Symptomen.

Die seltene Erkrankung tritt meist im Alter zwischen 30 und 40 Jahren das erste Mal auf. Anfangs wurde das Krankheitsbild scheinbar häufiger bei Frauen beobachtet, neuere Forschungsergebnisse zeigen jedoch, dass es keine geschlechtsspezifischen Unterschiede gibt, was das Risiko angeht, an der Paroxysmalen Hemikranie zu erkranken.

Ursachen

Über die reproduzierbaren Ursachen der Paroxysmalen Hemikranie liegen keine gesicherten Erkenntnisse vor. Das liegt zum Teil daran, dass diese Kopfschmerzart erst seit wenigen Jahrzehnten als eigenständige Symptomatik und Erkrankung bekannt ist und als solche näher beobachtet wird. Der anfallsweise Halbseiten-Kopfschmerz ist nämlich durch die Kombination ganz spezieller Symptome gekennzeichnet, die nur wenige Kopfschmerzpatienten aufweisen.

Dagegen berichten Betroffene oftmals von zu beobachtenden auslösenden Momenten, die einem Schmerzanfall vorausgehen. Dazu zählen unter anderem körperliche Belastung, Stress, Alkoholkonsum, unterschiedliche Nahrungsmittel (z.B. Kaffee, Käse oder Schokolade) sowie gewisse Bewegungen im Kopfbereich oder auch Temperaturveränderungen. Neuere Forschungen haben Hinweise auf einen Zusammenhang der Paroxysmalen Hemikranie mit einem Hypophysenadenom gefunden und untersuchen auch die Rolle von arterio-venösen Fehlbildungen als möglichen Ursprung der Krankheit.

Da bei der Paroxysmalen Hemikranie das Auftreten eines streng einseitigen Schmerzes beobachtet wird, die vegetative Symptomatik (darunter Schwellungen, Rötungen, Tränenfluss usw.) jedoch beidseitig auftreten kann, wird eine Verletzung des zentralen Nervensystems, und zwar im Bereich der Mittellinie, vermutet. Auch eine familiäre Häufung konnte schon beobachtet werden.

Typische Symptome & Anzeichen

Diagnose & Verlauf

Infogramm zu den Ursachen und Symptomen bei Migräne und Kopfschmerzen. Bild anklicken, um zu vergrößern.

Die Diagnose der Paroxysmalen Hemikranie macht aufgrund ihrer speziell ausgeprägten Symptomatik eine äußerst genaue Anamnese erforderlich. Die klar einseitig auftretenden Schmerzattacken sind ebenso kennzeichnend wie das Ruhebedürfnis während der Anfälle.

Nicht nur dieser letztgenannte Faktor, sondern auch das plötzliche Auftreten kürzerer (zwischen 2 und etwa 45 Minuten) und mehrmals täglicher Anfälle unterscheidet die Paroxysmale Hemikranie vom ähnlich anmutenden Cluster-Kopfschmerz. Des Weiteren treten bei der Paroxysmalen Hemikranie immer typische vegetative Begleitbeschwerden auf: Dazu gehören mit Schwerpunkt auf der betroffenen Seite die Schwellung der Augenlider, eine Rötung des Gesichtes und der Bindehaut, erhöhter Tränenfluss, Nasenschleimhautschwellung bis hin zum Herabhängen des Oberlides.

Es werden außerdem unterschiedliche Verlaufsformen beschrieben: Die häufigere Form stellt die chronische paroxysmale Hemikranie mit meist täglichen Anfällen dar. In selteneren Fällen sind die betroffenen Patienten wochen-, ja sogar monatelang beschwerdefrei – bei dieser episodischen paroxysmalen Hemikranie sind lange kopfschmerzfreie Intervalle zu beobachten.

Das entscheidende Diagnosekriterium ist in jedem Fall das therapeutische Ansprechen auf die Gabe von Indomethacin – ohne dessen Wirksamkeit darf die Diagnose „Paroxysmale Hemikranie“ nicht gestellt werden! Im Verlauf der sorgfältigen neurologischen Untersuchung wird auch eine Magnetresonanztomographie durchgeführt, vor allem hinsichtlich der Hypophysenregion.

Komplikationen

In der Regel leiden die Betroffenen bei dieser Krankheit an sehr starken Kopfschmerzen. Diese treten dabei vor allem in Schüben auf und können sich auch in andere Regionen des Körpers ausbreiten. In vielen Fällen kommt es dabei auch zu Ohrenschmerzen oder zu Zahnschmerzen. Auch die betroffene Gesichtshälfte ist dabei in der Regel von den Schmerzen vollständig betroffen.

Am Auge kann es während der Schmerzen auch zu Rötungen oder zu Schwellungen kommen, sodass die Patienten kurzzeitig an Sehbeschwerden leiden können. Der weitere Verlauf dieser Krankheit hängt allerdings sehr stark von der genauen Ursache ab. Aus diesem Grund ist eine allgemeine Voraussage in der Regel nicht möglich. Sollte die Krankheit allerdings nicht behandelt werden, so kann es auch zu einer Entzündung der Bindehaut und zu einem deutlich erhöhten Tränenfluss kommen.

Die Behandlung dieser Krankheit richtet sich nach der Grunderkrankung. In der Regel wird diese allerdings mit Hilfe von Medikamenten durchgeführt. Komplikationen treten dabei zwar nicht auf, allerdings kann ein positiver Verlauf nicht immer garantiert werden. Eine gesunde und stressfreie Lebensweise wirkt sich dabei sehr positiv auf die Erkrankung aus.

Behandlung & Therapie

Das erste Ziel in der Behandlung der Paroxysmalen Hemikranie ist das Erreichen von Schmerzfreiheit. Um diese zu erlangen, muss die Therapie genau auf die jeweilige Erkrankungs- und Verlaufsform abgestimmt werden. Das Mittel der Wahl bei Paroxysmaler Hemikranie stellt Indometacin dar. Um die Patienten von den schwerwiegenden Schmerzsymptomen zu befreien, liegt die mittlere Dosierung von Indometacin bei etwa 150 mg/Tag, die Spanne reicht von 30 bis 300 mg pro Tag.

Indometacin wird als Dauertherapie verabreicht, wobei bei erfolgreicher Schmerzausschaltung die tägliche Dosis schrittweise heruntergefahren werden kann, um die minimal erforderliche Erhaltungsdosis zu finden. Eine Nebenwirkung der Behandlung mit Indometacin ist die Hemmung der Prostaglandinsynthese; dadurch wird ein wirkungsvoller Schutz der Magenschleimhaut notwendig, z.B. mittels eines Protonenpumpenhemmers. Falls durch die Gabe von (maximal etwa 300 mg/Tag) Indometacin die schwere Symptomatik nicht ausreichend gelindert werden kann, ist auch Lokalanästhesie eine Therapieoption.

Alternativ können auch nicht-steroidale Entzündungshemmer, sog. NSAID, verabreicht werden, z.B. in Form von Diclofenac, Naproxen oder Flurbiprofen. Beim chronischen Verlauf von Paroxysmaler Hemikranie ist begleitend in jedem Falle eine Psychotherapie empfehlenswert. Wenn auslösende Faktoren (z.B. hoher Stress oder bestimmte Nahrungsmittel) beobachtet werden können, ist eine Vermeidung derselben ebenfalls ein anzustrebendes Ziel, denn dies kann unter Umständen die einzige ursächliche Therapieoption für Betroffene darstellen.

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Vorbeugung

Da die genauen Ursachen und die Entstehungsmechanismen der Paroxysmalen Hemikranie bis heute noch nicht eindeutig begriffen und bekannt sind, können kaum präventive Maßnahmen empfohlen werden. Ein möglichst stressfreier und erholungsreicher Lebensstil mit ausgeglichener Work-Life-Balance ist unter Umständen eine vorbeugende Maßnahme.

Allerdings können bei dieser seltenen Erkrankung momentan keine gesicherten vorbeugenden Verhaltensweisen genannt werden, da die Äthiologie noch weitgehend ungeklärt ist.

Bücher über Kopfschmerzen

Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Mattle, H., Mumenthaler, M.: Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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