Paraproteinämie

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 25. Oktober 2016
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Bei einer Paraproteinämie handelt es sich um einen Zustand, bei dem sogenannte Paraproteine im Blut vorkommen. Insbesondere ein spezielles monoklonales Immunglobulin sowie entsprechende Immunglobulin-Leichtketten sind vermehrt im Blut vorhanden.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine Paraproteinämie?

Paraproteinämien werden auch als monoklonale Gammopathien bezeichnet. Sie beschreiben das Vorkommen eines homogenen Immunglobulins im menschlichen Blut. In früheren Zeiten wurde eine Paraproteinämie, die nicht gleichzeitig mit einem Multiplen Myelom oder weiteren klonalen lymphoproliferativen Krankheiten einherging, als 'benigne Gammopathie' oder auch als 'benigne Paraproteinämie' bezeichnet.

Jedoch hat sich in den vergangenen Jahren für diese Erkrankungen der Begriff 'monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz' unter Medizinern etabliert. Die Abkürzung für diese Bezeichnung lautet MGUS und wird in vielen Fällen verwendet. Bei der MGUS handelt es sich laut Definition um eine Krankheit, bei der Personen während eines längeren Zeitraums ein monoklonales Immunglobulin im Urin oder im Serum aufweisen.

Dieses Immunglobulin muss dabei in konstanter Konzentration vorhanden sein und die Krankheit asymptomatisch verlaufen. Das monoklonale Immunglobulin bildet sich im Knochenmark. Verantwortlich für die Produktion des Stoffes sind dabei bestimmte Plasmazellen, die sich langsam proliferieren und kein malignes Verhalten aufweisen. Sehr häufig kann die Krankheit erst nach einer langen Verlaufsbeobachtung diagnostiziert werden.

Ursachen

Paraproteinämien stehen in der Regel in Zusammenhang mit diversen anderen Erkrankungen und Symptomen. In Abhängigkeit der jeweiligen Krankheit unterscheiden sich auch die Ursachen für das Auftreten einer Paraproteinämie. Um einen besseren Überblick über häufige Krankheitsbilder und deren Ursachen zu erhalten, wurden Untergruppen gebildet.

Diese Gruppen beziehen sich jeweils auf ein Protein, dessen Konzentration aus verschiedenen Gründen den Normwert übersteigt. Die Untergruppen nehmen in der Regel Bezug auf das Multiple Myelom, das Osteoklastische Multiple Myelom, die IgG Deposition Disease sowie Morbus Waldenström. Weitere Untergruppen umfassen die Monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz und die Heavy Chain Disease. Zu beachten ist, dass einige dieser Krankheiten zu den sogenannten Non-Hodgkin-Lymphomen zählen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Symptome und Beschwerden einer Paraproteinämie äußern sich auf vielfältige Weise und variieren von Patient zu Patient sowie in Abhängigkeit der zugrunde liegenden Erkrankung. Ein typisches Merkmal einer Paraproteinämie ist zum Beispiel die Hyperviskosität des Blutes.

Die Zähflüssigkeit ist bedingt durch die erhöhte Anzahl an Proteinen im Blut stärker ausgeprägt als üblich. Infolge einer solchen Hyperviskosität sind weitere Beschwerden möglich. Dazu zählen beispielsweise Neuropathien, eine Amyloidose sowie Störungen der Gerinnung des Blutes. Darüber hinaus werden zur gleichen Zeit mitunter auch sogenannte Kälteagglutinine nachgewiesen.

Gleichzeitig besteht im Rahmen einer Paraproteinämie in vielen Fällen ein Mangel an normalen Immunglobulinen. Dies kann eine gesteigerte Infektanfälligkeit bei den betroffenen Personen hervorrufen. Prinzipiell handelt es sich dann um eine Paraproteinämie, wenn der Gehalt der Plasmazellen in den Knochenmarkzellen höher als 30 Prozent liegt.

Auch wenn ein Tumor, der sich aus Plasmazellen zusammensetzt, im Rahmen einer Gewebsbiopsie nachgewiesen wird, wird der Begriff Paraproteinämie verwendet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Hinblick auf die Diagnose einer Paraproteinämie stehen verschiedene Möglichkeiten zur Auswahl. Prinzipiell ist jede festgestellte Paraproteinämie zunächst als Multiples Myelom beziehungsweise Plasmozytom zu betrachten, bis dieser Verdacht widerlegt ist. Dadurch ist es nötig, die Immunglobuline sowohl im Urin als auch im Serum quantitativ zu bestimmen.

Zudem ist die Immunfixation zu analysieren. Darüber hinaus sind das Blutbild und insbesondere die Stoffe Kalzium und Kreatinin im Serum zu untersuchen. Im Rahmen einer Röntgenuntersuchung werden unter anderem Wirbelsäule, Schädel und Becken bildlich dargestellt. In bestimmten Fällen ist eine MRT-Untersuchung der Wirbelsäule angezeigt.

Beim Knochenmark ist unter Umständen eine Biopsie durchzuführen. Die Patienten müssen sich regelmäßigen Kontrolluntersuchungen unterziehen, um vorhandene Paraproteine sowie weitere Parameter kontinuierlich zu überwachen. Insbesondere bei jüngeren Patienten wird der Knochenmarksbefund oft jährlich kontrolliert.

Sämtliche Schmerzen, die am Bewegungsapparat auftreten, sind mittels bildgebender Verfahren zu untersuchen. Ganz besonders eignen sich Urinproben zur Diagnose von Paraproteinämien. Denn hier lässt sich ein zu hoher Gehalt an Proteinen leicht feststellen. Sobald die Konzentration bestimmter Proteine im Urin auf mehr als ein Gramm pro 24 Stunden steigt, ist von einer Paraproteinämie auszugehen.

Behandlung & Therapie

Grundsätzlich steht bei Paraproteinämien die Therapie der jeweiligen Symptome im Vordergrund. Der behandelnde Facharzt entscheidet je nach Einzelfall über die therapeutischen Maßnahmen. Ziel ist es, die Ursache für die krankhafte Erhöhung des Proteins zu eliminieren. Zu diesem Zweck stehen diverse Möglichkeiten der Behandlung zur Auswahl.

Dazu zählen zum Beispiel eine Chemotherapie, eine Bisphosphonat-Behandlung oder eine Immunmodulation. Auch eine Bestrahlungstherapie, eine Stammzelltransplantation und operative Eingriffe sind möglich. Dabei wird der proteinbildende Tumor chirurgisch entfernt.

Die Prognose der Erkrankung richtet sich nach verschiedenen Kriterien. Steigt zum Beispiel die Paraproteinmenge kontinuierlich an, verschlechtert dies die Prognose. In seltenen Fällen entsteht bei den betroffenen Patienten Morbus Waldenström, ein malignes Non-Hodgkin-Lymphom oder eine Amyloidose.

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Vorbeugung

Konkrete Maßnahmen zur Vorbeugung einer Paraproteinämie sind nach dem derzeitigen Stand der medizinischen Forschung nicht bekannt. Aus diesem Grund sollte schon bei den geringsten Symptomen oder Anzeichen der Erkrankung ein geeigneter Facharzt konsultiert werden. Denn umso zeitiger die Diagnose gestellt wird, umso günstiger fällt zum Teil auch die Prognose einer Paraproteinämie aus.

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