Morbus Waldenström

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 8. August 2017
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Der Morbus Waldenström, auch unter dem Namen Waldenströms Makroglobulinämie bekannt, gehört zu den Leukämien, genauer gesagt zu den Lymphomen. Die langsam fortschreitende Erkrankung ist eher selten und betrifft meist ältere Patienten, Patienten unter 40 Jahren sind nur in Ausnahmefällen betroffen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist Morbus Waldenström?

Die Makroglobulinämie Waldenström ist eine bösartige Erkrankung der weißen Blutkörperchen, die nach dem schwedischen Arzt Jan Waldenström benannt wurde. Dieser beschrieb die Krankheit erstmalig in den 40er Jahren des 20. Jahrhunderts.

Beim Morbus Waldenström kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von den B-Lymphozyten, welche zu den weißen Blutkörperchen, den Leukozyten, gehören. Dabei entstehen sehr viele, aber funktionsgestörte B-Lymphozyten. B-Lymphozyten spielen eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr. Sie sind für die Produktion von Antikörpern, den sogenannten Immunglobulinen, zuständig. Die gestörten B-Lymphozyten beim Morbus Waldenström produzieren eins dieser Immunglobuline, das Immunglobulin M (IgM) in großen Mengen.

Dieses von den entarteten Zellen produzierte IgM ist allerdings funktionslos. Man spricht in diesem Fall von einem Paraprotein und bei dem vermehrten Auftreten von Paraproteinen im Blut von einer Paraproteinämie. B-Lymphozyten werden ebenso wie die meisten anderen Blutzellen im Knochenmark gebildet. Da beim Morbus Waldenström aber abnormal viele B-Lymphozyten gebildet werden, infiltrieren diese das Knochenmark und verdrängen die Stammzellen, aus denen die anderen Blutzellen gebildet werden. Die entarteten B-Lymphozyten können aber auch andere Organe wie die Milz, die Lymphknoten oder die Leber infiltrieren.

Ursachen

Der Morbus Waldenström ist eine seltene Erkrankung. Sie tritt etwa einmal pro 100.000 Einwohner pro Jahr in Deutschland auf. Die meisten Patienten sind bei der Diagnosestellung über 60 Jahre alt, nur selten wird die Diagnose Morbus Waldenström bei Patienten gestellt, die jünger als 40 Jahre sind.

Die Ursache für die Makroglobulinämie Waldenström ist wie bei den meisten Leukämieformen noch ungeklärt. Diskutiert werden allerdings verschiedene auslösende Faktoren. Wissenschaftler gehen davon aus, dass verschiedene Chemikalien, darunter vor allem Benzol, zu Störungen in der Blutbildung führen können. Dasselbe gilt für Zytostatika. Nicht selten erkranken Tumorpatienten nach einer Behandlung mit zytostatischen Medikamenten an einer Leukämie. Ähnliches wird bei ionisierender Strahlung beobachtet. In der Medizin kommt ionisierende Strahlung zum Beispiel beim Röntgen oder bei der Strahlentherapie in der Krebsbehandlung zum Einsatz.

Viren stehen ebenfalls in Verdacht bei der Entwicklung von Leukämien und Tumoren eine wichtige Rolle zu spielen. Hier sind vor allem Hepatitis-B- und –C-Viren, humane Papillomviren und das Epstein-Barr-Virus zu nennen. Eine genetische Vorbelastung und psychogene Faktoren werden ebenfalls als Auslöser oder Ursache für Leukämien diskutiert.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Der Morbus Waldenström bleibt häufig unentdeckt und ist in der Regel eine Zufallsdiagnose bei Routineblutuntersuchungen. Die Symptome der Erkrankung werden einerseits durch die Infiltration des Knochenmarks und der Organe und andererseits durch die Paraproteinämie verursacht.

Durch die Infiltration des Knochenmarks ist die Produktion der anderen Blutzellen stark eingeschränkt. Durch den Mangel an roten Blutkörperchen kommt es zu einer Anämie mit den typischen Anämiesymptomen wie starker Müdigkeit, Blässe, Frösteln, Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen oder Schwindel. Auch Thrombozyten werden nicht mehr ausreichend produziert. Thrombozyten sind Blutplättchen und wichtiger Teil der Blutgerinnung.

Sind zu wenige Thrombozyten im Blut kommt es wie beim Morbus Waldenström zu einer erhöhten Blutungsneigung. Diese zeigt sich beispielsweise in häufigem Nasenbluten oder dem vermehrten Auftreten von blauen Flecken. Beim Morbus Waldenström werden zwar Immunglobuline produziert, diese sind aber funktionslos. Es fehlt an funktionierenden Antikörpern. Die Folge ist eine verstärkte Infektneigung. Etwa zwei Drittel aller Morbus Waldenström Patienten klagen über Polyneuropathien, das heißt Empfindungsstörungen wie Kribbeln, Brennen, Ameisenlaufen oder fehlende Wahrnehmung, in den Extremitäten.

Dies wird verursacht durch die gestörten Immunglobuline, die sich in den Nerven absetzen. Die Immunglobuline können auch eine Leberschwellung, eine Lymphknotenschwellung oder punktförmige Hauteinblutungen verursachen. Durch die Überproduktion der Paraproteine wird zudem das Blut verdickt, sodass es nicht mehr so schnell fließen kann. Dies äußert sich unter anderem in unspezifischen Symptomen wie Schwäche, Müdigkeit oder Appetitverlust. Auch Seh- oder Hörverlust kann durch dieses sogenannte Hyperviskositätssyndrom verursacht werden.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Die Diagnose Morbus Waldenström wird durch verschiedene laborchemische, genetische und immunologische Untersuchungen gestellt. Im Labor wird mittels Eiweißelektrophorese das abnormale und stark erhöhte Immunglobulin M nachgewiesen. Es wird eine Knochenmarkspunktion durchgeführt, wobei das Knochenmarkspunktat eine starke Vermehrung der B-Lymphozyten zeigt. Diese Lymphozyten weisen auch eine spezielle genetische Mutation auf. Um das Ausmaß der Infiltrationen im Körper zu bestimmen, kommen bildgebende Verfahren wie die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie zum Einsatz.

Die Erkrankung schreitet ohne Behandlung nur langsam voran. Mit Behandlung beträgt die mittlere Überlebenszeit 7,7 Jahre, das heißt, dass innerhalb dieser Zeit ab der Diagnosestellung die Hälfte aller Patienten verstorben ist.

Komplikationen

In den meisten Fällen wird der Morbus Waldenström nur durch eine zufällige Untersuchung diagnostiziert, sodass eine frühzeitige Behandlung in der Regel nicht möglich ist. Die Betroffenen leiden dabei an einer stark ausgeprägten Anämie und damit auch an einer Müdigkeit und an einer Blässe. Auch die Belastbarkeit des Betroffenen wird durch die Beschwerden deutlich verringert und es tritt eine Abgeschlagenheit auf.

Weiterhin leiden die Patienten auch an Störungen der Konzentration und an starken Schwindelgefühlen. Es kommt zu Kopfschmerzen, wobei vor allem Kinder in ihrer Entwicklung durch diese Beschwerden beeinträchtigt werden können. Die Lebensqualität des Patienten wird durch den Morbus Waldenström deutlich eingeschränkt. Nicht selten leiden die Betroffenen auch an Nasenbluten und an Lähmungen oder anderen Empfindungsstörungen.

Auch Hautblutungen oder ein Appetitverlust können auftreten und dabei den Alltag des Betroffenen weiterhin einschränken. Eine ursächliche Therapie des Morbus Waldenström ist leider nicht möglich. Die Beschwerden können allerdings mit Hilfe von Medikamenten relativ gut eingeschränkt werden. Komplikationen treten hierbei nicht auf und es kommt stets zu einem positiven Krankheitsverlauf. Auch die Lebenserwartung wird bei einer erfolgreichen Behandlung in der Regel nicht verringert oder eingeschränkt.

Therapie & Behandlung

Eine Therapie erfolgt erst dann, wenn die Erkrankung Symptome verursacht. Das Ziel der Therapie ist beim Morbus Waldenström nicht die Heilung der Erkrankung, sondern die Beseitigung beziehungsweise Linderung der Symptome. Man spricht hier von einem palliativen Therapieansatz. Zum Einsatz kommt eine Kombination aus Zytostatika und Kortison.

Sind sehr viele IgM im Blut vorhanden und beeinträchtigen so die Fließeigenschaften des Blutes, kann auch eine Plasmapherese durchgeführt werden. Dabei wird das Blutplasma und damit auch die darin enthaltenen Paraproteine mit einem Plasmapheresegerät ausgetauscht.

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Vorbeugen

Da die Ursachen des Morbus Waldenström immer noch nicht ausreichend geklärt sind, gibt es auch keine Präventionsmaßnahmen gegen die Krankheit. Um das Risiko einer Erkrankung zu senken, sollte der Kontakt mit chemischen Schadstoffen wie beispielsweise Benzol gemieden werden. Auch auf überflüssige Strahlenbelastungen, beispielsweise durch vermehrte Röntgenuntersuchungen, sollte verzichtet werden.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Murphy, K., Travers, P., Walport, M.: Janeway – Immunologie. Spektrum, Heidelberg, 2010
  • Piper, W.: Innere Medizin. Springer, Berlin 2013

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