Monoklonale Gammopathie

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 9. August 2017
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Die monoklonale Gammopathie ist ein hämatologisches Krankheitsbild. Sie zeichnet sich dadurch aus, dass monoklonale Antikörper übermäßig häufig auftreten. Die monoklonale Gammopathie wirkt sich auf die Funktionsweise des Immunsystems aus und kann unter anderem zu Anämie, Hyperkalzämie, Blutsenkung, Hyper- oder Hypogammaglobulinämie und Niereninsuffizienz führen.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine monoklonale Gammopathie?

Bei der monoklonalen Gammopathie handelt es sich um eine hämatologische Erkrankung, die Auswirkungen aus das Immunsystem hat. Das definierende Merkmal des Krankheitsbildes ist die erhöhte Konzentration von monoklonalen Antikörpern, die in der sogenannten Gamma-Fraktion von Eiweißen im Blutserum vorkommen.

Antikörper sind Stoffe im menschlichen Körper, die dem Immunsystem bei der Erkennung und anschließenden Bekämpfung von Krankheitserregern und Fremdkörpern helfen. Der Zusatz „monoklonal“ verweist auf den Ursprung dieser spezifischen Antikörper: Der menschliche Körper stellt diesen Typ von Antikörpern mithilfe eines Zellklons her. Alle Zellklone eines Individuums stammen von ein und derselben Zelle ab, einem sogenannten B-Lymphozyt.

Ursachen

Die monoklonale Gammopathie kann auf verschiedene Ursachen zurückgehen, die gemeinsam haben, dass der entscheidende Zellklon verändert ist. Der betroffene Zellklon vermehrt sich unkontrolliert und ruft auf diese Art und Weise verschiedene körperliche Störungen hervor.

Eine Krankheit, die zur monoklonalen Gammopathie führen kann, ist die AL-Amyloidose, die ihrerseits möglicherweise auf anderen Erkrankungen wie Morbus Waldenström, MGUS oder einem Plasmozytom beruht. Die AL-Amyloidose äußert sich in Ablagerungen von Eiweißen innerhalb und außerhalb von Zellen. Die Folge sind vielfältige funktionelle Organstörungen und anatomische Veränderungen, zum Beispiel in Form von Ödemen, Verhärtungen und anderen pathologischen Erscheinungen.

Auch das Schnitzler-Syndrom kann zur monoklonalen Gammopathie führen. Beim Schnitzler-Syndrom handelt es sich um eine seltene Krankheit, bei der die monoklonale Gammopathie mit chronischem Nesselausschlag (Urtikaria) und Gelenkschmerzen einhergeht. Das B-Zell-Lymphom, ein Non-Hodgkin-Lymphom, Pyoderma gangraenosum und andere Grunderkrankungen können ebenfalls zur monoklonalen Gammopathie führen.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Bestimmte Symptome sind für die monoklonale Gammopathie typisch; umgekehrt muss das Vorhandenseins eines, mehrerer oder sogar aller Anzeichen nicht zwingend auf eine monoklonale Gammopathie zurückgehen: In jedem Fall ist eine individuelle und umfangreiche Diagnostik erforderlich.

In vielen Fällen führt die monoklonale Gammopathie zu Anämie, oft auch als Blutarmut bezeichnet. Dabei handelt es sich um einen Mangel des roten Blutfarbstoffs Hämoglobin, der eine zentrale Rolle für den Transport von Sauerstoff spielt. Infolge der Anämie können sich Symptome wie Schwindel, Schwächegefühl, Konzentrationsprobleme und viele andere manifestieren.

Im Rahmen der monoklonalen Gammopathie kann es darüber hinaus zur Hyperkalzämie kommen, die sich durch einen pathologisch erhöhten Kalziumwert im Blut auszeichnet. Mögliche Symptome für schwere Hyperkalzämie sind Appetitlosigkeit, Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, psychische Symptome, Muskelhypotonie und andere.

Auffälligkeiten der Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit beziehungsweise -reaktion (Blutsenkung) sind ebenfalls typisch. Darüber hinaus kann die monoklonale Gammopathie zu Hyper- oder Hypogammaglobulinämie führen, also zu einer signifikanten Erhöhung oder Verminderung bestimmter Plasma-Eiweiße, nämlich Gammaglobuline.

Auch die Gammaglobuline gehören zum Immunsystem und spielen eine Rolle bei der körpereigenen Erkennung und Abwehr von potenziell schädlichen Eindringlingen. Des Weiteren kann die monoklonale Gammopathie Niereninsuffizienz zur Folge haben.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Bei der Diagnosestellung gehen Ärzte zunächst von der vorliegenden Symptomatik aus und prüfen, ob typische Symptome der monoklonalen Gammopathie vorliegen. Besteht ein Verdacht, sind gezielte Tests möglich. Einer davon ist die Immunelektrophorese, die die relevanten Antikörper im Blutserum nachweisen kann.

Zuvor ermittelt die Serumeiweißelektrophorese auf einem allgemeineren Niveau die vorhandenen Serumeiweiße. Der Verlauf der monoklonalen Gammopathie kann sehr unterschiedlich ausfallen, da die zugrundeliegende Erkrankung eine wesentliche Rolle für die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung spielt und sich darüber hinaus auf die schwere des Krankheitsbilds insgesamt auswirkt.

Komplikationen

Bei dieser Krankheit kommt es in erster Linie zu einer stark ausgeprägten Anämie. Dadurch leiden die Betroffenen an einer verringerten Belastbarkeit und an einer starken Müdigkeit. Bestimmte Tätigkeiten des Alltages oder sportliche Betätigungen sind für den Betroffenen nicht mehr möglich, sodass es zu erheblichen Einschränkungen im Alltag kommt. Nicht selten kommt es auch zu Schlafbeschwerden und zu Störungen der Konzentration.

Auch ein Schwächegefühl tritt auf und kann die Lebensqualität des Patienten verringern. Nicht selten leiden die Patienten auch an Übelkeit, Erbrechen und damit auch an einer Appetitlosigkeit. Die Muskeln werden abgebaut und es kann zu einer Niereninsuffizienz kommen. Diese verläuft ohne Behandlung in der Regel tödlich. Der Betroffene ist dadurch auf eine Spenderniere oder auf die Dialyse angewiesen, um weiterhin zu überleben.

Die Behandlung der Krankheit findet mit Hilfe einer Strahlentherapie oder einer Chemotherapie statt. Die Chemotherapie führt dabei in der Regel zu verschiedenen unangenehmen Nebenwirkungen. Nicht in jedem Fall ist die Krankheit vollständig heilbar, sodass es in einigen Fällen auch zu einer verringerten Lebenserwartung des Betroffenen kommt. Vor allem Schädigungen an den inneren Organen sind häufig nicht reversibel und können nicht mehr direkt behandelt werden.

Behandlung & Therapie

Die Behandlung der monoklonalen Gammopathie richtet sich nach der Ursache, die im Einzelfall vorliegt. Die Aussicht auf eine erfolgreiche Therapie kann dabei stark variieren und ist nicht zu verallgemeinern. Bei AL-Amyloidose infolge eines Plasmozytoms beziehungsweise multiplen Myeloms kommt unter Umständen eine Knochenmarktransplantation in Frage, mit der Ärzte versuchen das Plasmozytom ursächlich zu behandeln.

Häufigere Optionen sind Chemo- und lokale Strahlentherapie sowie verschiedene medikamentöse Behandlungsansätze. Die Chemotherapie stellt auch beim B-Zell-Lymphom oft eine Möglichkeit dar. Ist die Behandlung der AL-Amyloidose erfolgreich, kann sich nicht nur die monoklonale Gammopathie verbessern; möglicherweise sind auch die Störungen und Veränderungen der betroffenen Organe wie Nieren, Herz, Leber oder Darm reversibel.

Auch dies hängt jedoch vom Einzelfall ab. Geht die monoklonale Gammopathie auf das Schnitzler-Syndrom zurück, kommt unter Umständen eine Behandlung mit Interleukin-1-Antagonisten in Frage. Der Nesselausschlag, der bei diesem Syndrom ebenfalls auftritt, ist oft kaum behandelbar; als Optionen kommen unter anderem PUVA-Therapie und nichtsteroidale Antirheumatika in Frage, wobei Letztere auch gegen Gelenk- und Knochenschmerzen sowie Fieberschübe im Rahmen des Schnitzler-Syndroms zum Einsatz kommen können.

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Vorbeugung

Eine spezifische Prävention der monoklonalen Gammopathie ist nicht möglich. Früher Erkennung und Behandlung der ursächlichen Erkrankung kann schwere Verläufe möglicherweise verhindern und schafft die Grundlage für eine frühzeitige Therapie der monoklonalen Gammopathie.

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Quellen

  • Herold, G.: Innere Medizin. Selbstverlag, Köln 2016
  • Murphy, K., Travers, P., Walport, M.: Janeway – Immunologie. Spektrum, Heidelberg, 2010
  • Peter, H.-H., Pichler, W.J. (Hrsg.): Klinische Immunologie. Urban & Fischer, München 2012

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Kommentare und Erfahrungen von anderen Besuchern

Anne kommentierte am 07.03.2017 um 15:38 Uhr

Wegen eines langandauernden Hustens war ich beim Lungenfacharzt zur Untersuchung, als Nebenbefund ist ein erhöhter IgM von 4,53 g/l im Januar 2017 festgestellt worden, Hinweis "V.a. monoklonare Gammopathie". Meine Hausärztin hat im Februar 2017 eine Entwarnung gegeben, da die Werte der Elektrophorese im Referenzbereich sind, allerdings der IgM auf 5,9 g/l weiter angestiegen ist. Ich bin aber sehr beunruhigt, obwohl ja vermutlich die überstandene Grippe auch zu einem Anstieg des IgM führen konnte - oder liege ich da falsch? Vor zwanzig Jahren hatte ich eine Zytomagalie-Virusinfektion, da wurde der IgM-Wert auch bestimmt. Für mich stellt sich die Frage, ob IgM-Werte speziell auf Erkrankungen feststellbar sind? Wenn ja, kann ich davon ausgehen, dass mein diskutierter IgM-Wert bereits ein spezieller Hinweis darstellt? Oder könnte der Wert auch in einem Zusammenhang mit einem ganz normalen Infekt stehen?

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