Zentrale pontine Myelinolyse

Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher am 28. Juli 2017
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Die zentrale pontine Myelinolyse ist eine Erkrankung im Gehirn. Es ist eine neurologische Erkrankung. Sie umfasst eine Schädigung der Nervenfasern.

Inhaltsverzeichnis

Was ist eine zentrale pontine Myelinolyse?

Die zentrale pontine Myelinolyse ist eine seltene Erkrankung der Nervenfasern im Gehirn. Die Ummantelung der Nerven wird beschädigt und führen zu Beschwerden. Das Wort „pontine“ ist abgeleitet von den „Pons“. Diese befinden sich im Gehirn und sind Teil des dortigen Hirnstamms.

Die Pons befinden sich zwischen der Medulla oblongata, die auch als verlängertes Rückenmark bezeichnet werden und dem Mittelhirn. Bei einem Seitenblick auf den Kopf befinden sie sich ungefähr hinter den Ohren. Im Pons werden die Informationen aus dem inneren Gehörgang sowie des Gesichtsbereiches aufgenommen und an das Kleinhirn. Dem Cerebellum weitergeleitet.

Der Transport der sensorisch aufgenommen Informationen erfolgt über die die Nervenfasern in dieser Region. Nerven können ummantelt sein. Dies wird als Myelinisierung bezeichnet. Die Myelinisierung bewirkt, dass die elektrischen Signale innerhalb der Nervenfaser bleiben und schneller zum Zielort transportiert werden können.

Ohne die Ummantlung käme es zu einer Abwanderung der Signale in die Umgebung der Nervenbahn. Das führt zu einer Verringerung des Signals. Die Zentrale pontine Myelinolyse bewirkt, dass der Schutz der Ummantelung durch Schädigung verringert oder gar ganz verloren geht.

Ursachen

Zu den Ursachen der Zentralen pontine Myelinolyse gehören alle Erkrankungen oder Störungen, die mit einer Änderung der Konzentration des Natriumgehaltes im Organismus einhergehen. Meist handelt es sich um eine sogenannte Hyponatriämie. Dies ist eine Elektrolytstörung, die einen Natriummangel bewirkt.

Hält dieser Zustand des Natriummangels länger an, kommt es über die Hyponatriämie zur zentralen pontine Myelinolyse. Die Ursachen der Hyponatriämie sind verschieden. Sie reichen von Essstörungen über Hormonstörungen, bis hin zu Alkoholismus oder Nebenwirkungen von Medikamenten. Darüber hinaus kann die Erkrankung bei einer fehlerhaften Infusionstherapie auftreten. Bei Essstörungen wie der Anorexie kommt es oft zu einer salzarmen Diät.

Gleichzeitig nehmen Erkrankte hohe Mengen an Flüssigkeiten zu sich, die wiederum ein Ausscheiden des Natriums zur Folge haben. Unterernährung und Anorexie zeichnen sich durch einen langen Krankheitsverlauf aus, so dass es zu einem Mangel an Natrium im Blut kommen kann. Gleiches gilt bei Alkoholismus. Im Krankheitsverlauf kommt es ebenfalls zu einer Mangelernährung. Dies führt dazu, dass der Erkrankte wichtige Mengen an Mineralien nicht zu sich nimmt.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Die Zentrale pontine Myelinolyse führt zu einer Schädigung der Nerven im Bereich der Pons. Damit ist ihre Funktionstätigkeit eingeschränkt. Signale werden verlangsamt weitergegeben oder kommen nicht bei dem Organ an, das sie identifizieren und verarbeiten kann.

Die Schädigung der Nervenfasern führt zu Beschwerden sowie Schmerzen im Kopfbereich in Höhe des Ohres. Es kann zu Störungen oder dem Ausfall des Bewusstseins kommen. Bei Patienten der Zentralen pontine Myelinolyse werden Desorientierung sowie Verwirrtheitwahrgenommen.

In schweren Fällen erleiden Patienten einen komatösen Zustand. Die Funktionen des Hirnstamms ist bei der Zentralen pontine Myelinolyse eingeschränkt. Das hat Durchblutungsstörungen und damit einhergehend Funktionsstörungen des Hirnstamms zur Folge. Es kommt zu Störungen der Augenbewegungen und der Schluckvorgänge.

In einigen Fällen kommt es zu Problemen bei der Sprachbildung. Die Artikulation verändert sich und die Stimmbildung bereitet dem Patienten Schwierigkeiten. Darüber hinaus zeigen Patienten Unsicherheiten des Ganges. Bei einigen Patienten kommt zu einer Lähmung oder Teillähmung des Gesichts. Darüber hinaus kann es zu einer Lähmung der Atmung kommen. Dies ist eine lebensbedrohliche Situation.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Im Krankheitsverlauf ist die Möglichkeit eines lebensbedrohlichen Zustandes gegeben. Wird die Erkrankung richtig behandelt, kann eine vollständige Erholung erfolgen. Die vollständige Genesung aller aufgetretenen Symptome ist jedoch nicht immer gegeben.

Die Diagnose wird nach Erhebung anderer Erkrankungen sowie durch bildgebende Verfahren wie der Magnetresonanztherapie gegeben. Wird dem Körper ausreichend Natrium zugeführt, kommt es zu einer Besserung. Der Zeitraum der Heilung wird zwischen zwei Wochen bis zu einem Jahr angesetzt.

Behandlung & Therapie

Eine Spontanheilung der Zentralen pontine Myelinolyse ist nicht bekannt. Auch wenn der Natriumgehalt im Blut einen empfohlen Wert hat, so sind die Schädigungen der Ummantlung der Nerven weiterhin vorhanden. Dennoch kann es bei der richtigen Behandlung zu einer vollständigen Erholung kommen.

Der Prozess der Regeneration dauert mehrere Monate, wobei bei chronischen Hyponatriämien nicht davon auszugehen ist, dass die Schäden verschwinden werden. Aus diesem Grund stehen bei der Behandlung einer Zentralen pontine Myelinolyse die auftretenden Symptome im Mittelpunkt der Therapie.

Daneben wird der Natriumgehalt im Blut in kurzen Zeitabständen gemessen und die Zufuhr von Natrium genau überwacht. Kommt es bei Patienten zu Lähmungen des einzelnen Bereichs des Gesichts, so werden diese mit einer gezielten Krankengymnastik und entsprechenden Übungen behandelt.

Finden die Lähmungserscheinungen im Bereich der Atmung statt, so wird der Patient künstlich beatmet. Bei Schluckbeschwerden wird eine Tracheotomie durchgeführt. Dies ist ein Luftröhrenschnitt, mit dem sich ein Zugang zur Luftröhre geschaffen wird.

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Vorbeugung

Als vorbeugende Maßnahme wird über die regelmäßige Kontrolle des Blutes der Natriumgehalt gemessen und kontrolliert. Der Wert des Natriums im Blut sollte nicht weniger als 126 mmol/l betragen. Zusätzlich kann durch die Nahrungsaufnahme kontrolliert werden, dass dem Körper regelmäßig und in einem ausreichendem Maß salzhaltige Mineralien zugeführt werden. Das kann über die Nahrung wie auch über Flüssigkeiten erfolgen.

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Quellen

  • Berlit, P.: Basiswissen Neurologie. Springer, Berlin 2007
  • Grehl, H., Reinhardt, F.: Checkliste Neurologie. Thieme, Stuttgart 2012
  • Masuhr K., Masuhr, F., Neumann, M.: Duale Reihe Neurologie. Thieme, Stuttgart 2013

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