Yellow-Nail-Syndrom

Medizinische Qualitätssicherung von Dr. med. Nonnenmacher (Facharzt für innere Medizin) am 28. Oktober 2016
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Vom Yellow-nail-Syndrom spricht der Arzt bei einem Symptomtrias aus verdickten, gelb verfärbten Nägeln, Pleura-Ergüssen und einem primären Lymphödem. Teilweise, aber nicht immer ist das Yellow-nail-Syndrom das Symptom von übergeordneten Krankheitsbildern wie bösartigem Krebs. Die kausale Behandlung erfolgt in Abhängigkeit von der Grunderkrankung, beinhaltet auf symptomatischer Seite aber immer eine Punktion der Pleura.

Inhaltsverzeichnis

Was ist das Yellow-nail-Syndrom?

Wie die Haare sind auch die Nägel Anhangsorgane der Haut. Es handelt sich um Keratin-Platten, die im Rahmen unterschiedlicher Erkrankungen pathologische Veränderungen aufweisen. Gelb verfärbte Nägel können Fehlernährungen anzeigen. Sie können bei Tabakkonsum vorkommen oder das Symptom bestimmter Syndrome sein.

Einem eigenständigen Krankheitsbild entsprechen sie im Rahmen des sogenannten Yellow-nail-Syndroms. Erstmals beschrieben wurde dieses Krankheitsbild im Jahre 1964. Samman und White gelten als Erstbeschreiber. Neben der Bezeichnung Yellow-nail-Syndrom sind in der medizinischen Literatur auch Bezeichnungen wie Skleronychie-Syndrom verbreitet.

Neben den Verfärbungen der Nägel manifestiert sich das Syndrom durch charakteristische Symptome im Bereich der Lungen. Mit einer Prävalenz von rund einem Fall auf 500.000 bis 1.000.000 Menschen handelt es sich um eine eher seltene Erkrankung, die Frauen geringfügig häufiger betrifft als Männer. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei 60 Jahren. Prinzipiell erkranken die Patienten in einem Alter zwischen 41 und 80 Lebensjahren.

Ursachen

Das Yellow-nail-Syndrom entspricht in vielen Fällen einer eigenständigen Erkrankung. In Einzelfällen wurden die Symptome des Syndroms allerdings auch bei Krebspatienten oder Betroffenen von immunologischen, rheumatologischen und endokrinologischen Erkrankungen beobachtet. Auch Nierenerkrankungen oder Tuberkulose können im Einzelfall mit Yellow-nail-Syndrom assoziiert sein.

Dasselbe gilt für Medikamenteneinnahmen wie Penicillamin. Offenbar kann auch das Lymphedema-Distichiasis-Syndrom mit einem Yellow-nail-Syndrom vergesellschaftet sein. Dieser übergeordneten Erkrankung liegt eine primärursächliche Mutation im FOXC2-Gen zugrunde. Im Kontext von Krebserkrankungen wurde das Yellow-nail-Syndrom vor allem an Malignom-Patienten beobachtet.

Für die Mehrzahl aller Fälle bleibt die Ätiologie allerdings ungeklärt. Pathophysiologisch betrachtet, handelt es sich bei den symptomatischen Pleura-Ergüssen um die Folge von gestörter Lymphdrainage oder Eiweißverlusten. Die typische Gelbfärbung und Verdickung der Nägel geht pathophysiologisch meist auf verlangsamtes Nagelwachstum zurück.

Symptome, Beschwerden & Anzeichen

Patienten mit Yellow-nail-Syndrom leiden leitsymptomatisch an Wachstumsstörungen der Nägel. Neben den Nägeln der Finger sind häufig auch die Zehennägel betroffen. Wegen einer Wachstumsverlangsamung verdicken die Nägel Stück für Stück.

Im Laufe der Zeit führt die Wachstumsstörung außerdem zur gelblichen Verfärbung der Nägel, die dem Syndrom seinen Namen gegeben hat. Teils lösen sich die Nägel aus dem Nagelbett. In Einzelfällen sind sie nicht gelb, sondern grün verfärbt. Charakteristischerweise liegen die Nagelsymptome im Rahmen des Yellow-nail-Syndroms nicht als isolierte Erscheinung vor, sondern entsprechen lediglich einem von drei typischen Symptomen.

Der charakteristische Symptomtrias beinhaltet neben den Nagelwachstumsstörungen Pleura-Ergüsse sowie primäre Lymphödeme. Zusätzlich zu den Flüssigkeitsansammlungen im Bereich des Brustkorbs können sich die Bronchien ausweiten. Auch wiederkehrende Nasennebenhöhlenentzündungen sind ein häufiges Symptom.

Die bronchialen Veränderungen führen im Verlauf oft zu Bronchitis oder Bronchiektasen. In Einzelfällen sind diese Symptome mit α-1-Antitrypsin-Mangel und weiteren Lymphgefäßveränderungen vergesellschaftet.

Diagnose & Krankheitsverlauf

Der erste Verdacht auf das Yellow-nail-Syndrom ereilt den Arzt nach einer ausführlichen Anamnese auf Basis des klinischen Bild. Bildgebungen der Lymphbahnen sowie Bronchien und Pleura können den ersten Verdacht genauso festigen wie die labordiagnostische Bestimmung des α-1-Antitrypsins. Die Prognose hängt für Patienten mit Yellow-nail-Syndrom von unterschiedlichen Faktoren ab.

Der Grad der Bronchienbeteiligung ist prognostisch ebenso entscheidend wie das eventuelle Vorliegen einer übergeordneten Erkrankung. Falls das Syndrom auf eine primäre Erkrankung zurückgeht, entscheidet deren Behandelbarkeit maßgeblich über die Prognose. Speziell bei malignen Tumoren spielt der Zeitpunkt der Diagnosestellung für die Behandelbarkeit und Heilbarkeit der Erkrankung eine wichtige Rolle.

Behandlung & Therapie

Tritt das Yellow-nail-Syndrom im größeren Rahmen einer Grunderkrankung auf, gilt die volle Aufmerksamkeit der auslösenden Erkrankung. Idealerweise findet eine ursächliche Behandlung der Primärerkrankung statt. Die Heilung von der Ursache lässt auch die Symptome des Syndroms zurückgehen. Viele Fälle des Yellow-nail-Syndroms gehen auf unklare Ursache zurück.

Für diese Fälle ist eine kausale Therapie nicht möglich. Die Behandlung findet in diesem Kontext also rein symptomatisch statt. Die lokale sowie systemische Therapie mit Vitamin E kommt als symptomatische Therapieform zum Einsatz. Bei bestehenden Ergüssen der Pleura ist immer eine minimalinvasive Behandlung erforderlich.

Das gilt auch im Rahmen von größeren Primärerkrankungen. Diese minimalinvasiv symptomatische Behandlung entspricht in der Regel einer Pleura-Punktion. Bei dieser therapeutischen Punktion der Pleura wird der Bereich der Pleura entlastet, um die Ventilationsfähigkeit der Patienten widerherzustellen. Zwischen Rippen und Lunge punktiert der Arzt dazu den Spaltraum der Pleura.

Zuvor wird sonographisch das Ausmaß des Ergusses abgeschätzt. Auf Basis dieser Bildgebung markiert der Arzt die Punktionsstelle. Um Leber und Milz nicht zu verletzen, sollte die Punktionsstelle nicht unterhalb des sechsten oder siebten Interkostalraums liegen. Die Punktionskanüle wird senkrecht zur Haut an den Oberrand der Rippe angesetzt.

Der Patient betreibt ständige Aspiration, während der Arzt die Kanüle einführt. Nach der Aspiration der Pleura-Flüssigkeit entfernt der Arzt die Stahlmandrain und verschiebt die Kanüle. Mittels eines angeschlossenen Dreiwegehahns wird der Pleura-Erguss abpunktiert.




Vorbeugung

Dem Yellow-nail-Syndrom lässt sich nur insoweit vorbeugen, wie sich den primär ursächlichen Erkrankungen vorbeugen lässt. Da das Syndrom in vielen Fällen nicht auf eine offensichtliche Primärerkrankung zurückgeführt werden kann, stehen kaum vielversprechende Präventionsschritte zur Verfügung.

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